Херувизм

Қазақстан Энциклопедиясы жобасынан алынған мәлімет

Херувизм синдромы — тұқым қуалайтын талшықты остеодисплазия, төменгі жақтың үлкеюі, беттің кемістігін туғызатын сирек кездесетін генетикалық ауру. Ауру алғашқыда 1933 жылы В.А. Джонсонмен Кингстонда сипатталған болатын<ref>«Большая медицинская энциклопедия», Советская энциклопедия, М, 1981.</ref> <ref>Карапетян И.С., Губайдуллина Е.Я., Цегельник Л.Н. - Опухоли и опухолеподобные поражения органов полости рта челюстей, лица и шеи М 2004г</ref>.

Аурудың себебі

Осы аурудың 80% жағдайда SH3BP2 генінің мутациясы байқалады. Қалған 20%-да мутация белгісіз генде кездеседі. SH3BP2 гені иммундық жүйенің жоғары сезімталдылығын арттырып, оның қызметіне әсер етеді. Нәтижесінде, төменгі жақ қабынады. Қабынуы өз кезегінде, сүйекті бұзады. Осы қабыну салдарынан қатпарлану ұялы-талшықты дәнекер тінінің үлкен саны, жақтың үлкеюіне әкеледі. Аурудың патологиялық басталуы, эмбриондық кезеңіне қатысты. Аурудың белгілері әдетте, 5-7 жасқа дейін, өмірінің алғашқы жылдарында болады. Жыныстық толысу жасында ауру жылдам өршіп, 40 жастан кейін аяқталады.

Диагностикасы

Ауруды анықтаудың негізгі 4 әдістері бар:

Жалпы клиникалық әдістері (медициналық тарихы және шағымдар, ауыз қуысы және жақ-бет облысын қолмен ұстап тексеру); Стоматологиялық зерттеу әдістері (ауыздың ашылуы дәрежесін анықтау және қосымша құралдарды пайдалана отырып төменгі жақтың қозғалысын тексеру); Арнайы аппаратпен (термометр, электроодонтометр, рентгенограф, ортопантомограф, МРТ) түсіріп тексеру; Генетикалық кеңес, 41 жастағы әйелдердің компьютерлік томографиясы

Емі

Хирургиялық отаны балаларға 5 жас пен 15 жас арасында жүзеге асырады. Хирургиялық әдіс әр аурудың ауырлығына байланысты жеке таңдалады.

Дереккөздер

Үлгі:Дереккөздер