Қазақ Энциклопедиясы - Қатысушы үлестері [kk-kz]

Созылмалы лимфолейкоз

2014-05-19T17:02:59Z

Аружан Жамбулатова:

==Созылмалы лимфолейкоз==
[[File:Созылмалы миелоидты лейкоздың жіктемесі (Athens, 1993).jpg|thumb|Созылмалы миелоидты лейкоздың жіктемесі (Athens, 1993)]]
'''Созылмалы лимфолейкоз''' - имунокомпонентті клеткалардың қатерсіз өспелеріне жатады. Бұл аурумен көбінесе 45 жастан асқан ер адамдар ауырады.
Аурудың негізінде В-Т [[лимфоциттер]]дің әр түрлерінің көбейіп, жиналуы жатады. Лимфоциттер барлық жүйелерді зақымдайды. Жалпы бұл ауру көп уақыт бойы байқалмауы мүмкін. Алғашқы белгілері: жалпы әлсіздік, тез шаршап қалу, көңілдің тез өзгеруі. Біртіндеп әлсіздік артып дене қызуы субфебрильды, қабырға астылық ауырсыну сезімі, тершеңдік қосылады. Бұл аурудың клиникалық көріністері айқындалған кезеңінде науқастың перифериялық лимфобездері үлкейе түседі 2-3 см.
Қосымша шағымдар лимфоидты сүзгісінің орналасқан жерііне байланысты болады: диспепсия және іш өту, ентігу және демікпе терінің құрғауы және қышуы, қызаруы және т.б. Лейкемиялық инфильтраттың сүйек миында орналасқан кезінде геморрагиялық көріністер мен анемия туындайды.
Науқасты көріп қарау кезінде - үлкейген ақ лимфобездерін байқауға болады, ол I топтан II топқа жайылады. Тері инфильтрациясы оның тығыздалуын, қызаруын, құрғап қабыршақтануын туындатады. Науқастар терминальды кезеңде қатты жүдейді. Пальпация әдісі үлкейген лимфобездерін, олардың жағдайын, сипатын анықтауға мүмкіндік береді. Лимфобездер қамыр тәрізді консис тенциялы, бір-бірімен және терімен жабыспаған, көбінесе ауырмайды. Мөлшері тауық жұмыртқасындай, бірақ қанша үлкейгенмен іріңдемейді, кейін жараға айналмайды. Бұл ауруларда бауыр мен көкбауыр үлкейген, тығыздалған. Көкбауыр инфаркті дамыған уақытта ауыру сезімі пайда болады.
Аурудың лейкемиялық түрінде қанда лейкоциттер саны 300х10^9 г/л және одан да көпке дейін көтеріледі, ақ қанның құрамы 80-95% лимфоциттерден тұрады. Кейде олардың ядросы мен цитоплазмасы өзгеше болып келеді: клеткалар нәзік, жағынды дайындаған кезде ыдырап, ”Боткин-Гумпрехт денешіктерін” түзеді. Жас клеткалар - пролимфоциттер және лимфобласттар-аурудың өрбу кезеңінде көбейеді. Нейтрофильдердің саны - шамамен 4-20%-ға азаяды.Терминалды кезеңінде аутоиммунды [[анемия]]мен тромбоцитопения қосылады.
 
Сүйек миы пунктатында лимфоидты [[метаплазия]] көріністері 50%,кейде 90% лимфоидты қатардың клеткалары, гранулоциттер мен эритроциттер санының азайғанын анықтауға болады. Лимфобездер пунктаты айтарлықтай мәлімет бермейді.
== Эпидемиологиясы ==
СЛЛ созылмалы лимфопролиферативті аурулардың кең таралған түріне жатады. Ол Жер шарының Солтүстік жартысында орналасқан елдерде барлық лейкоздардың 25-30 % және барлық қатерлі ісіктер туындататын аурулардың 9 % құрайды. Азия еліндегі тұрғындармен салыстырғанда Еуропа мен АҚШ халқында СЛЛ жиірек кездеседі.
 
Аурудың тіркелу жиілігі 100 000 тұрғынға шаққанда жылына 2,7 жаңа жағдайды құрайды. Соңғы жылдары СЛЛ-мен аурушаңдық көрсеткішінің өсуі байқалады. СЛЛ негізінен 50-60 жастағы адамдарда жиі, 25 жасқа дейінгі жас адамдарда сирек кездеседі. Ол 60 жастан асқан қарттарда 100 000 адамға жылына 20 жаңа жағдай құрайды екен. Әйелдермен салыстырғанда ерлер екі есе жиі ауырады.
== Этиологиясы мен патогенезі ==
Қазіргі кезде СЛЛ-ның дамуын иондаушы радиация, дәрі-дәрмектер, химиялық заттармен байланыстырылмайды.
 
Вирустық инфекциялардың (ретровирустар) қызметі дәлелденген.
 
Flodens, Stone СЛЛ-ның дамуына төмен жиіліктегі электромагниттік толқындар әсер ететінің көрсеткен.
 
[[File:СМЛ кезіндегі хромосомдық өзгерістер.jpg|thumb|СМЛ кезіндегі хромосомдық өзгерістер]]
Генетикалық факторлардың СЛЛ-ның пайда болуына маңызы зор. Науқастардың жартысында 12-, 13-, 14- хромосомада ақаулар табылады. В-жасушалы СЛЛ-да 12- хромосоманың трисомиясы анықталады, онда RBI протоонкогені орналасады. Бұл ген ісіктік өсудің супессор-гені екен. 14- хромосоманың ұзын иығында патологиялық генетикалық заттардың көп жиналуы науқастардың болжамын нашарлатады. Оларда лейкоциттер саны бірнеше есе артып, пролимфоцитарлық лейкемияның даму мүмкіндігі жоғары болады және стандарттық ем нәтиже бермейді.
 
Сондай-ақ СЛЛ-дың жанұялық түрлері бар, оларда бірнеше ұрпақтар бойынша тұқым қуалайтын бейімділік табылады.
 
СЛЛ кезінде бөлініп жатқан жасушалар беткейінде иммуногло-булиндердің жеңіл және ауыр тізбектерінің бір ғана классы болады. Лейкоздық жасушалардан табылған бірдей фенотиптегі Г-6-ФДГ ферменті мен иммуноглобулиндер В-жасушалы СЛЛ-дың клондық сипатын көрсетеді.
 
Сирек кездесетін Т-жасушалы СЛЛ кезінде лейкоздық жасушалар беткейінде иммуноглобулиндер болмайды. Бұл жасушалардың беткейіндегі Т-антигендердің тығыздығы дені сау адамдармен салыстырғанда жоғары гомогенді болады (қалыптыда олар өте әртүрлі). Барлық лейкоздық жасушалардағы Т-антигендердің бірдей жоғары тығыздығы олардың клондық шығу тегін көрсетеді.
 
СЛЛ-да пайда болған патологиялық жасушалар клоны біртіндеп ісіктік прогрессия заңы бойынша дами береді, бірақ жедел лейкозбен салыстырғанда біршама баяу жүреді. СЛЛ-дың жасушалық субстратын негізінен морфологиялық жетілген лимфоциттер құрайды. Лимфоциттер бастапқы кезде лимфа түйіндерінде, көкбауырда, бауырда жиналады және олар іріленеді. Сүйек миында лимфоцитарлық көбею үдемелі дами береді. Біртіндеп, аурудың өршуіне байланысты гемопоэздің бұзылыстары анықталады: анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения, иммуноглобулиндер өндірілуінің бұзылыстарымен байқалатын иммундық тапшылық айқындала түседі. СЛЛ-да лимфоциттер өз қызметтерін толық атқара алмағандықтан әртүрлі аутоиммундық қарама-қайшылықтар (аутоиммундық гемолиздік анемия, тромбоцитопения, васкулиттер және т.б.) пайда болады.
 
В-лимфоциттер плазмалық жасушаларға дейін ажырай алмайды да, бактериялық инфекцияға жауапты антиденелер, иммуноглобулиндер бөлінбейді. Сондықтан СЛЛ-да науқастар инфекциялық дерттермен жиі ауырады. Т-лимфоциттердің жетімсіздігінен осы науқастар вирустық ауруларға бейім болады.

 
Лимфоидты жүйе ісіктерінің ДДҰ жіктемесі (2001)
 
В – жасушалық ісіктер
 
1. В-лимфоциттердің ізашарынан пайда болатын ісіктер:
 
:• В-лимфобласты лейкоз/В-жасуша ізашарынан пайда болатын лимфома (В-жасуша ізашарынан пайда болатын ЖЛЛ).
 
2. Жетілген лимфоциттер фенотипі бар В-жасуша ісіктері:
 
:• Созылмалы лимфоцитарлы лейкоз/лимфоцитарлы лимфома;
 
:• В-жасушалы пролимфоцитарлы лейкоз;
 
:• лимфоплазмоцитарлы лимфома;
 
:• көкбауырдың маргинальды аймағының лимфомасы;
 
:• түкті жасушалы лейкоз;
 
:• плазмалық жасушалы миелома;
 
:• белгісіз бағыттағы моноклонды гаммапатия;
 
:• солитарлы плазмацитома;
 
:• біріншілік амилоидоз;
 
:• ауыр тізбектер ауруы;
 
:• сілемей қабатымен біріккен лимфоидты тіннің маргинальды аймағының экстранодальды В-жасушалы лимфомасы;
 
:• маргинальды аймақтың нодальды В-жасушалы лимфомасы;
 
:• фолликулярлы лимфома;
 
:• мантия аймағы жасушасының лимфомасы;
 
:• жайылмалы ірі β-жасушалы лимфома;
 
:• аралық ірі β-жасушалы лимфома;
 
:• сір қуыстардың біріншілік лимфомасы;
 
:• Беркитт лимфомасы.
 
3. Ісіктік потенциалы белгісіз В-жасушалы лимфопролиферативті үрдістер:
 
:• лимфоматоидты гранулематоз;
 
:• полиморфты жасушалы трансплантациядан кейінгі лимфопролифе-ративті аурулар.
 
=== Т-жасушалы ісіктер ===
 
1. Т-лимфоцит ізашарынан пайда болған ісіктер:
 
:• Т-лимфобласты лейкоз /Т-жасуша ізашарынан пайда болған лимфома;
 
:• бласты NK-жасушалы лимфома.
 
2. Жетілген лимфоциттер фенотипі бар Т және NK-жасушалы ісіктер:
 
:• Т-жасушалы пролимфоцитарлы лейкоз;
 
:• лимфоциттерде ірі түйіршіктері бар Т-жасушалы лейкоз;
 
:• агрессивті NK-жасушалы лейкоз;
 
:• Т-жасушалы лейкоз/ересектердің лимфомасы;
 
:• саңырауқұлақ тәрізді микоз;
 
:• Сезар синдромы;
 
:• терінің біріншілік ірі жасушалы анапластикалық лимфомасы;
 
:• назальдық түрдегі экстранодальдық NK/Т жасушалы лимфома;
 
:• энтеропатия түріндегі Т-жасушалы лимфома;
 
:• гепатолиенальды Т-жасушалы лимфома;
 
:• тері асты шел қабатының панникулит тәрізді Т-жасушалы лимфомасы;
 
:• ангиоиммунобласты Т-жасушалы лимфома;
 
:• шеткі Т-лимфоциттің иммунофенотипі бар белгісіз жасушаның лимфомасы;
 
:• анапластикалық ірі жасушалы лимфома;
 
3. Ісіктік потенциалы белгісіз Т-жасушалы лимфопролиферативті үрдістер
 
:• лимфоматоидты папулез.

== Клиникалық көріністері ==
СЛЛ-ның клиникалық көріністері біркелкі емес, А. И. Воробьев (1999) келесі клиникалық түрлерін ажыратады:
 
• қатерсіз;
 
• үдемелі;
 
• көкбауырлық (спленомегалиялық);
 
• абдоминальдық;
 
• ісіктік;
 
• сүйек миылық;
 
• пролимфоцитарлық.
 
СЛЛ-ның қатерсіз және үдемелі түрлерін қосып, қатерсіз және үдемелі ағымдағы типтік формасына біріктіреді.
 
Барлық лейкоздар сияқты СЛЛ-ның клиникалық көріністері «бастапқы, айқын көріністер және соңғы» деп 3 кезеңге бөлінеді.

=== Бастапқы кезең ===

Типтік формасының қатерсіз және үдемелі ағымының бастапқы кезеңдері бірдей. Бастапқы кезеңде науқас әдетте шағым айтпайды, бірақ кейбір адамдар әлсіздікке, тершеңдікке, жиі-жиі суықтауына шағым айтады. Негізінен басым көп науқастарда дәрігерге басқа аурумен не медициналық байқаудан өту барысында кездейсоқ СЛЛ анықталады.
 
Қарау барысында науқаста ноқат не лобия өлшеміне дейін ұлғайған лимфа түйіндері табылады және ол негізгі клиникалық белгісі болып саналады. Лимфа түйіндері бірінен кейін бірі, кезектесіп ұлғаяды, әдетте ең бірінші мойын, содан кейін қолтық асты, ал аурудың айқын кезеңінде басқа топтардың лимфа түйіндерінің ұлғаюы байқалады. Олар сипалағанда қамыр тәрізді жұмсақ, эластикалық, ауырсынбайды, бір-бірімен және терімен жабыспайды. Көкбауыр қалыпты не аз ғана үлкейеді, эластикалық консистенциялы, көлемі өзгермейді.
 
Басқа мүшелер мен жүйелердің қызметтері бұзылмауының нәтижесінде науқастардың жалпы жағдайы қанағаттанарлық болады.
 
Дерттің қатерсіз ағымында, бастапқы кезеңі бірнеше жылға созылады. Лейкоцитоздың жоғарылауы баяу (2-3 жыл) жүреді. Инфекциялық қабынулардың дамуына байланысты қандағы лейкоциттер және лимфоциттер саны біршама жоғарылайды, бірақ инфекцияны емдесе, бұрынғы санға қайта келеді.
 
СЛЛ үдемелі ағымында аурудың бастапқы кезеңі ұзаққа созылмайды. Науқастың жалпы жағдайы ай сайын нашарлайды, лимфа түйіндері айтарлықтай үлкейеді. Көкбауыр алғашқыда қолға сезілмесе немесе аз ғана үлкейсе, кейін оның көлемі айтарлықтай көлемге жетеді. Лейкоциттер және лимфоциттер саны тоқтаусыз жоғарылайды.

=== Клиникалық көріністердің айқындалу кезеңі ===

Бұл кезеңде СЛЛ-ның клиникалық көріністері айқын байқалады. Науқастар әлсіздіктің күшеюіне, жұмысқа деген қабілеттің төмендеуіне, азуына, дене қызуының жоғарылауына, түнгі уақытта терлеуіне, лимфа түйіндердің үлкеюіне шағымданады.
 
Қарағанда лимфаденопатия байқалады және барлық топтағы шеткі лимфа түйіндердің (иек асты, мойын, бұғана үсті мен бұғана асты, шап және т.б.) үлкейгені анықталады. 
Олардың консистенциясы қамыр тәрізді, бір-бірімен және терімен жабыспаған, өлшемдері ноқаттан тауық жұмыртқасына дейін болуы мүмкін. Кейде (СЛЛ-ның ісіктік түрі) бір топтағы ұлғайған лимфа түйіндері конгломерат тәрізді болып көрінеді. Аурудың классикалық түрінде кеуде аралық және іш пердесі лимфа түйіндерінің ұлғаюына қарамастан ішкі мүшелердің қысылу белгілері байқалмайды.
 
СЛЛ-ның Т-жасушалық түрінде лимфоидтық инфильтрат терінің бейспецификалық өзгерістерімен жүреді. Аурудың типтік түрінде псориаз, экзема жиі байқалады. Сонымен қатар СЛЛ-да эритродермия, белдеме ұшық (кейде жайылмалы түрде), есекжем, нейродермит, терінің микоздық зақымданулары кездесуі мүмкін.
 
СЛЛ-да бауыр мен көкбауыр үлкейеді, бірақ олардың көлемі СМЛ кезіндегі деңгейге жетпейді. Дерттің спленомегалиялық түрінде көкбауыр біршама ұлғайып, бүкіл ішті алып жатады. Оның үлкеюі жиі инфарктпен, периспленитпен асқынуы мүмкін және ол сол жақ қабырға астының ауырсынуы, іш пердесінің үйкеліс шуымен көрінеді. Үлкейген көкбауыр қатты, беткейі тегіс болады. Спленомегалия (гиперспленизм нәтижесінде) тромбоцитопенияға, анемияға, кейде панцитопенияға алып келуі мүмкін. Сирек бауырдың лейкемиялық инфильтрациясы салдарынан гепатомегалия байқалады. Пальпацияда бауыр қыры дөңгеленген, қаттылау, беткейі тегіс болады. Жергілікті лимфа түйіндердің үлкеюіне байланысты өт жолдарының бітелуі қосылса, онда холестазды сарғаю дамуы мүмкін. Қақпа көк тамыры аймағындағы лимфа түйіндері үлкейгенде порталды гипертензия асцитпен бірге көрінеді, бірақ бұл синдромдар СЛЛ-ның ісіктік түріне ғана тән.
 
Кейде асқазан мен 12 елі ішектің ойық жарасы, асқазан-ішектерден қан кетулер, мальабсорбция синдромы кездесуі мүмкін. Кейін оларда фолий қышқылы мен темір жетіспеушілігі анықталады.
 
Нақаста өкпенің инфильтрациясы нәтижесінде ентігу, жөтел, сирек қан түкіру, крепитация, сондай-ақ рестриктивті тыныс жетіспеушіліктің белгілері байқалады. Өкпедегі ошақты инфильтраттың клиникалық көріністері болмаса да, олар рентгендік зерттеуде анықталады. Лейкемиялық инфильтраттар өкпе қабығында болса, фиброзды не экссудативті плеврит дамиды. Науқастар тыныс мүшелерінің инфекциялық-қабыну ауруларына бейім болады және оларда пневмония, жедел бронхит, фарингит, трахеит жиі табылады.
 
Жүректің зақымдануы СЛЛ кезінде сирек кездеседі. Ол әртүрлі жүрек ырғағы және АВ өткізгіштігінің бұзылыстарымен, жүрек шекараларының кеңеюімен, жүрек жетіспеушілігімен байқалады. Миокардтың бейспецификалық зақымдануы анемияға, интоксикацияға байланысты дамыған кардиомиопатия түрінде кездеседі. Оны – физикалық күш түскендегі ентігу, жүректің жиі соғуы, жүрек тондарының әлсіреуі, ЭКГ-да аласа Т-тісшесі дәлелдейді.
 
Әртүрлі калибрдағы тамырлардың лейкоздық инфильтрациясы нәтижесінде олардың өткізгіштіктері артады. Осындай ұсақ қан тамырларының зақымдануы терідегі қанталауларға алып келуі мүмкін.
 
Бүйрек паренхималарының лейкемиялық инфильтрациясы науқастардың жартысында кездеседі, бірақ көріністері айқын болмайды. Әдетте ол протеинуриямен, кейде микрогематуриямен байқалады. Бүйрек қызметінің өте ауыр бұзылыстары әдетте кездеспейді.
 
СЛЛ айқын клиникалық кезеңінде ер кісілерде приапизм (СМЛ-мен салыстырғанда сирек) ұзақ және ауырсынатын эрекциямен байқалады.
 
ООЖ-ның зақымдануы айқын клиникалық кезеңінде сирек кездеседі, бірақ ол СЛЛ соңғы кезеңінде барлық науқастарда болады.

=== Соңғы кезеңі ===

СЛЛ-ның соңғы кезеңінде науқастардың жалпы жағдайы үдемелі нашарлап, жүдеуі, айқын улану белгілері, тәбеттің жоғалуы және дене қызуының жоғарылауы байқалады.
 
Қызба тек СЛЛ-ға байланысты емес, сондай-ақ ол бактериялық пневмония, туберкулездің қабаттасуынан да болуы мүмкін. Инфекция-қабыну үрдістері иммундық жүйенің бұзып, гипогаммаглобулинемияны дамытады. Ауыр, кең жайылған инфекциялар өлімге алып келеді. Ұшық СЛЛ-ның кез келген кезеңінде, әсіресе соңғы кезеңде ауыр асқынуларға алып келіп, науқастың тері, ауыз қуысы, асқазан-ішек, несеп шығару жолдарының сілемей қабаттарын зақымдайды.
 
Соңғы кезеңнің ең қауіпті клиникалық көріністердің біріне ауыр бүйрек жетіспеушілігі жатады. Ол бүйрек тіндерінің лейкоздық жасушаларымен инфильтрациясы нәтижесінде олигоанурияның дамуымен, қанда несепнәрі, креатининнің жоғарылауымен байқалады. Ауыр бүйрек жетіспеушілігі өлімнің себебі бола алады.
 
СЛЛ-ның соңғы кезеңінде бас миы қабықтарының жас лимфоциттермен инфильтрациясы салдарынан нейролейкемия дамиды. Ол бастың қатты ауырсынуы, құсу, параличтер, парездер және менингиальды синдромдармен көрінеді.
 
Осы кезеңде кардиомиопатия, қан айналымының жетіспеушілігі, тыныс жетіспеушілігі, экссудативті плеврит айқын дамуы мүмкін.
 
Сондай-ақ бұл кезеңде өте ауыр анемия, тромбоцитопения дамып, геморрагиялық синдром терідегі қанталаулармен, мұрын, асқазан-ішек пен жыныс жолдарынан қан кетулермен байқалады. Лимфа түйіндері, көкбауыр, бауыр ұлғая және қатая түседі.
 
Кейбір науқастарда бластық криз болады. Ол қанда бласт санының күрт жоғарылауын және соңғы кезеңнің соңын көрсетеді.
 
СЛЛ-ның соңғы кезеңінде Рихтер синдромына, пролимфоцитарлы лейкозға, жедел лимфобласты лейкозға, көптеген миеломаға өтуі байқалады.
 
=== Рихтер синдромына өту ===
 
СЛЛ-ның «Рихтер синдромына трансформациясы» деп ірі В-лимфоциттен тұратын жайылмалы, агрессивті ірі жасушалы иммунобласты лимфомаға (лимфосаркомаға) өтуін айтады. Алғашқы рет оны Рихтер (1928 ж) жазды. СЛЛ үдемелі түрімен ауыратындардың 3-10 % Рихтер синдромына өтеді екен. Бұл синдромның дамуына р53 геннің мутациясы әсер етеді.
 
Рихтер синдромында лимфа түйіндері үдемелі ұлғайып, тас сияқты қатайып, көрші тіндерді және лимфа жолдарын басып, ауырсыну мен ісінуді туындатады. Көптеген науқастарда ретроперитонеалды лимфаденопатия дамиды, дене қызуы жоғарылайды, жүдейді, гепатомегалия, өте үлкен спленомегалия табылады. ОЖЖ-ның патологиялық үрдіске қосылуына байланысты неврологиялық симптомдар көрінеді. Асқазан-ішек жолы, өкпе, бүйрек және басқа да мүшелерде лейкоз жасушаларының инфильтрациясы әсерінен сәйкес клиникалық белгілер пайда болады. Қан сарысуында ЛДГ мен моноклондық гаммапатия деңгейі жоғарылайды.
 
Рихтер синдромына өту диагнозы лимфа түйінінің биопсиясымен дәлелденеді. Биоптатта цитоплазмасы айқын базофильді, ядросы дұрыс емес пішінді, нуклеолалары бар ірі иммунобластар табылады. Сүйек миында осы жетілмеген жасушалардың инфильтрациясы көрініп, остеолиз ошақтары байқалады. Рихтер синдромы дамыған науқастардың орташа өмір сүру ұзақтығы шамамен 6-12 ай.
 
=== Пролимфоцитарлы лейкозға өтуі ===
 
В-жасушалы СЛЛ кезінде 15 % науқастарда лейкоздық жасуша популяциясы арасында ұсак лимфоциттер мен пролимфоциттер табылады және олар 10-15 %-ға жетуі мүмкін. Бұл өзгеріс СЛЛ-ның пролимфоцитарлы лейкозға өтуін дәлелдейді. Бұндағы клиникалық көрінісі СЛЛ-ның клиникасына ұқсас, бірақ ол үдемелі өте айқын спленомегалиямен ерекшеленеді. Кейбір ауруларда t(6;12) транслокациясы анықталады. СЛЛ-ның пролимфоцитарлы лейкозға өтуі науқастардың жүргізіліп жатқан химиотерапияға бағынбауына, өмір сүру ұзақтығының қысқаруына алып келеді. Сһani мәліметтері бойынша бұл науқастың өмір сүруі ұзақтығы 9 ай құрайды.
 
=== Жедел лейкозға өтуі ===
 
СЛЛ өте сирек (2 %) жағдайда жедел лимфобласты лейкозға өтеді. Қазіргі заманда СЛЛ кезіндегі лейкоздық клон В-жасушалы бағыттағы клоннан шығатыны анықталған. Бластық трансформация негізіне иммуноглобулиндердің синтезіне жауап беретін гендер мен с-МVС гені жабысуының артуымен басталады. Лейкемиялық бласт жасушалары соңғы дезоксинуклеотидтрансферазаға (TdT), жоғары деңгейлі беткейлік иммуноглобулиндерге және HLA–DR-ге жабысады. Дерттің клиникалық көрінісі жедел лимфобласты лейкозға сәйкес келеді.
 
=== Көптеген миеломаға өтуі ===
 
Өте сирек жағдайда СЛЛ көптеген миеломаға өтуі байқалады. Бұл кезде сүйек миында плазмалық жасушалардың жеке патологиялық клоны болады деген жорамал бар.

 
== Зертханалық және құрал-саймандық зерттеулер ==
 
Жалпы қан талдауы. СЛЛ-ның бастапқы сатысында жалпы қан талдауында орташа лейкоцитоз (15-30х109/л, кейде 50х109/л-ге дейін) және 60-80 %-ға жететін лимфоцитоз анықталады. СЛЛ кезіндегі лейкоздық лимфоциттер қалыпты лимфоциттерден ешқандай айырмашылығы жоқ, олар жетілген ұсақ жасушалар болып көрінеді. СЛЛ-ның қатерсіз түрінде лимфоцит өлшемі 10-12 мм, дөңгелек не сопақ пішінді, ядролары дөңгелек, хроматині гомогенді, жарық арықтармен бөлінген, цитоплазмасы ашық-көгілдір, кең емес.
 
Қанда кейде жетілмеген, көлемі үлкен, ядросы жоқ лимфоциттер немесе Ридер жасушалары (бүршік тәрізді не екі бөлшекті ядросы бар лимфоциттер) болуы мүмкін. СЛЛ-ның ерекше белгісіне Боткин-Гумпрехт жасушалары – ядросы жартылай бүлінген лимфоциттердің табылуы жатады. Олар жұғынды жасау барысында артефакт ретінде бүлінген лейколизді жасушалар.
 
СЛЛ-ның айқын клиникалық көріністер кезеңінде әртүрлі дәрежедегі лейкоцитоз табылады, әдетте лейкоциттер саны 50х109/л-ден жоғары, 100х109/л, кейде 200х109/л дейін жетуі мүмкін. Қанда лимфоциттер санының күрт жоғарылауы тән. Егер абсолюттік лимфоциттер саны 10х109/л және одан жоғары болса, онда СЛЛ диагнозын жоғарғы айқындылықпен қойылады, ал лимфоциттер саны 5х109/л-ге дейін болса, бұл ауру туралы күмәндану керек. Лейкоцитарлы формулада лимфоциттер 80-90 % құрайды. СЛЛ-ның өршу кезеңіне қанда бірен-саран пролимфоциттер және лимфобластар пайда болады.
 
Пролимфоциттер санының күрт көбеюі СЛЛ-ның пролимфоцитарлық түріне тән, ал айқын бластемия соңғы кезеңнің бластық кризінде байқалады. Науқастардың жартысында нормохромды нормоцитарлы анемия кездеседі, ретикулоциттер қалыпты не жоғары болуы мүмкін. Анемияның айқындық дәрежесі әртүрлі, ол аурудың ұзақтығына тікілей байланысты.
 
== Анемияның негізгі себептері: ==
 
• сүйек миында лейкоздық инфильтрация ауданының өсуіне сәйкес қан өндірілудің қызыл өскіншесінің қысқаруы. Анемия 3-7 жылдан кейін байқалады және гемолиз, гиперлейкоцитоз бен тромбоцитопения белгілері табылады;
 
• эритроциттерге қарсы JgG сыныбының антиденелері пайда болуы. 8- 20 % науқастарда аутоиммундық гемолиздік анемия табылады. Эритроциттерге қарсы антидененің барын Кумбс реакциясы және глюкокортикоидтардың оң емі дәлелдейді. Гемолизді анемия гипербилирубинемиямен және ретикулоцитозбен жүреді.
 
• көкбауырда эритроциттердің ыдырауының жоғарылауы. Көкбауыр ұлғаяды және онда микроциркуляцияның бұзылыстары табылады. Бұл жағдайда эритроциттердің өмір сүру ұзақтығы қысқарады және оны спленэктомияның оң нәтижесі дәлелдейді.
 
Тромбоцитопения жиі (ұзақ жылдар бойы ауырғандарда) кездеседі. Тромбоцитопения лейкозды үрдістің үдеуіне, сүйек миының лейкоздық жасушаларымен инфильтрациясына, мегакариоцитарлық өскіншенің қысқаруына, сондай-ақ тромбоциттерге қарсы аутоантиденелердің пайда болуына байланысты. Оның аутоиммундық сипатын кортикостероид-тардың оң әсері дәлелдейді. Сонымен қатар оған тромбоциттердің көкбауырда көптеп бұзылуы да себеп болады.
 
Көп жағдайларда ЭТЖ жоғарылайды.
 
Миелограммада айқын лимфоидты инфильтрация анықталады. Жалпы лимфоциттер 30 % (кейде 50-60 %) құрайды. Гранулоциттердің саны айтарлықтай төмендейді. Дерттің үдемелі ауыр өтетін түрінде сүйек миының жаппай лимфоидты метаплазиясын көруге болады. СЛЛ-ның шынайы клиникалық белгілері және қанда сәйкес өзгерістер табылған жағдайда төс пункциясын жасаудың қажеті жоқ.
 
Сүйек миының трепанобиоптатын зерттеу. Бұл зерттеу тәсілі сирек қолданылады. 30-35 % науқастардың сүйек миында жайылмалы лимфоидты инфильтрация анықталады және ол дерттің бастапқы сатысына тән. 25 % науқастарда нодулярлық жайылмалы инфильтрация байқалады, әдетте бұндай адамдардың болжамы едәуір жақсырақ болады. Ал 25 % науқастардың сүйек миында лимфоциттердің тоқтаусыз көбеюі анықталады және оның болжамы «қолайсыз» – деп саналады. Сүйек миында май жасушаларының ауданы азаяды.
 
Лимфа түйіндерінің пункциясы диагнозды қою барысында қиындық туындаған жағдайда жүргізіледі. СЛЛ-ға лимфоцитті пролиферациясы тән және пунктат негізінен жетілген ұсақ лимфоциттерден тұрады. Дерттің ауыр ағымында және айқын өршу кезеңінде пролимфоциттер және лимфобластар санының жоғарылауы мүмкін.
 
Көкбауыр пункциясын лимфа түйіндері ұлғаймаған алейкемиялық лимфолейкозда, төс пункциясында СЛЛ-ға тән морфологиялық өзгерістер табылмағанда, клиникалық көрінісінде спленомегалия басым болғанда ажыратпалы диагностикасын жүргізу үшін жасалады. СЛЛ кезінде көкбауырдың цитограммасында лимфоциттер және пролимфоциттер санының айтарлықтай жоғарылауы (90-98 %) табылады. Дәл осы өзгешелік «алейкемиялық лимфолейкоз» диагнозын анықтаудағы ең маңызды белгісі болады. Сонымен бірге бластар саны да жоғарылайды.
 
Несептің жалпы талдауы. Протеинурия, кейде айқын емес микрогематурия байқалуы мүмкін.
 
Қанның биохимиялық талдауы. Науқастардың жартысында гипогаммаглобулинемия дамиды, ол аурудың өршуіне байланысты тереңдейді. СЛЛ-да гепатоциттердің цитолизін көрсететін ферменттердің (АлАТ, фруктозо-1-фосфатальдолаза, орнитин-карбамонилтрансфераза) белсенділігі артады, билирубин мөлшері аз ғана жоғарылауы мүмкін. Бауыр қақпасы аймағында үлкейген лимфа түйіндері өт жолдарын қысуы мүмкін, сол себептен билирубин жоғарылайды. Әдетте қандағы несеп қышқылының мөлшері қалыпты.
 
Қанның иммунологиялық талдауы. СЛЛ-ның типтік түрінде (94-95 %-да) ісік субстрактын В-жасушалар құрайды. Бірақ кейде қан мен көкбауырда Т-лимфоциттер-супрессорлар жоғарылап, Т-лимфоциттер-хелперлер / Т-лимфоциттер-супрессорлар қатынасы бұзылады.
<ref>"ҚАН АУРУЛАРЫ" Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент, 2010. </ref>

== Дереккөздер ==
<references/>
Ішкі аурулар пропедевтикасы,Айтбембет Б.Н,Алматы-2009.
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Созылмалы лимфопролиферативті аурулар]]

Созылмалы лимфолейкоздың басқа түрлері

2014-05-19T06:36:51Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: СЛЛ-ның ісіктік түрі Алғашқы рет СЛЛ-ның ісіктік түрін И.А. Кассирский жазған...

СЛЛ-ның ісіктік түрі
 
Алғашқы рет СЛЛ-ның ісіктік түрін И.А. Кассирский жазған. Оның клиникалық және зертханалық көрсеткіштерінің ерекшеліктері:
 
• алдымен бір мойын, кейін қолтық асты және шап лимфа түйіндері ауырсынбай, бір-біріне қосылып, конгломераттар түзеп, айқын ұлғаяды. Сонымен бірге паратрахеалды бронхиальды лимфа түйіндері де үлкейіп, трахеяны және ірі бронхтарды қысуы мүмкін. Кейбір науқастарда іш пердесінің лимфа түйіндері ұлғайып, қақпа көк тамыры мен өт шығару жолдарын қысып, порталды гипертензия мен механикалық сарғаю синдромдарын туындатады. Кейде ретроперитонеалды лимфа түйіндері ұлғайып, несепағарды басып, несептің шығуына бөгет жасауы мүмкін. Егер бірнеше айлар мен жылдар бойы тек қана іш пердесінің лимфа түйіндері ұлғайса, оны СЛЛ-ның абдоминальды түрі деп атайды. (А. И. Воробьев, 2000).

 
Үлкейген кеуде ішілік лимфа бездерін анықтауға рентген және КТ, іш пердесінің лимфа түйіндерін - УДЗ және КТ көмек береді;
 
• лимфа түйінінің биоптатында ядросы жарық, біркелкі лимфоидты жасушалардың жайылмалы көбеюі көрінеді; лимфосаркомадан ерекшелігі атипизм мен полиморфизм белгілері жоқ. Лимфа түйінінің суретінде лимфоциттер мен пролимфоциттер табылады;
 
• қанда орташа лейкоцитоз – 20-50х109/л; лейкоцитарлы формулада лимфоциттер 60-80 % құрайды және орташа нейтропения (нейтрофильдер саны шамамен 20 % дейін) байқалады;
 
• трепанобиоптатта сүйек миындағы жаппай жайылған лимфоцитарлы инфильтрация, төс пунктатында жетілген лимфоциттердің айқын көбеюі (20-40 %) анықталады.
Ісіктік түрін флударамен емдеген кезде толық клиникалық ремиссия бірнеше жылдарға ұзаруы мүмкін. Бұл науқастардың өмір сүруі 5-7 жыл және одан ұзаққа созылады (А. И. Воробьев, 2000).
 
СЛЛ-ның сүйек миылық түрі
 
СЛЛ-ның сүйек миылық түрін алғаш рет «Lymphadenia ossium» атымен 1937 жылы Storti жазған. Оған жылдам үдемелі панцитопения, қан жасушасының үш өскіншелері жетілген лимфоциттерге жаппай не біртіндеп алмасуы, лимфаденопатия, спленомегалия, гепатомегалияның болмауы тән. Цитостатикалық ем жүргізбеген науқастардың өмір сүруінің қысқаруы (0,5-2 жыл) байқалса, ВАМП бағдарламасын қолданғанда олардың өмір сүруі ұзарады және саркомаға өтпейді екен.
 
Сүйек миылық түрінің диагнозын қою үшін міндетті түрде төс пункциясын қарау қажет. Егер ол айтарлықтай мәлімет бере алмаса, онда трепанобиопсия жасалады.
 
Цитолизбен асқынған СЛЛ
 
СЛЛ-ның бұл түрі жеке нозология ретінде кездеспейді, бірақ тәжірибеде онымен күресуге тура келеді. Оның негізгі ерекшелігіне эритроциттердің гемолизі және тромбоциттер мен гранулоциттердің лизисі жатады. Гемолизді қанда ретикулоциттердің көбеюі, қан сарысуында конъюгирленбеген гипербилирубинемия, миелограммада эритрокариоциттер санының жоғарылауы дәлелдейді. Егер гемолиздің генезі иммундық болса, онда Кумбстың тікелей реакциясы оң болады.
 
Тромбоцитолизисті қандағы тромбоцитопения және сүйек миындағы мегакариоциттердің көбеюі анықтайды. Қанда гранулоциттер санының кемуі не толық жоғалуы олардың лизисін көрсетеді. Миелограммада қан өндіруші (қызыл, мегакариоцитарлық, гранулоцитарлық) өскіншелердің біреуінің күрт айқын реакциясы сүйек миылық лизисіне күмән туғызады. Бұнда жоғары гипертермиямен байқалады. Сондай-ақ цитолизбен асқынған СЛЛ-ны сүйек миылық түрінен ажырату керек.
 
СЛЛ-ның спленомегалиялық түрі
 
Оны И. А. Кассирский мен Н.А. Алексеев (1970) алғашқы рет жазған. Оның ең басты клиникалық белгісі – спленомегалия, ал шеткі лимфа түйіндері үлкеймейді немесе шамалы ғана үлкейеді. Қан талдауында лейкоциттер саны әртүрлі, әдетте лейкоцитоз бір ай көлемінде жоғарылайды, анемия жиі байқалады. Трепанобиоптатта жаппай лимфодты инфильтрация анықталады. СЛЛ-ның спленомегалиялық түрін міндетті түрде көкбауырдың лимфоцитомасынан ажырату керек.
 
СЛЛ-ның пролимфоцитарлық түрі
 
СЛЛ-ның пролимфоцитарлық түрін 1973 жылы Catovsky, Galetto, Okos ажыратқан болатын. Ол барлық СЛЛ-ның 10 %-ын құрайды. Оның диагнозы қанда пролимфоциттердің 55 %-дан жоғары көбеюіне негізделіп қойылады. Пролимфоцитарлық СЛЛ-ның В-жасушалық (жиірек) және Т-жасушалық (сиректеу) түрлері бар.
 
Бұнда 60 % науқастарда хромосомдық ақаулар – 14- хромосомада 14q+ патологиясы, 12- хромосоманың трисомиясысы, 6-хромосоманың делециясы (6q-), транслокациясы t(6;12) (q15;p13) табылады. Лейкозды жасушалар (пролимфоциттер) беткейінде lgМ мен lgD тұратын көп мөлшердегі иммуноглобулиндер анықталады.
 
Пролимфоцитарлық түрдегі СЛЛ-ның 20 %-да ісіктік жасушалар Т-жасушалы пролимфоциттерден тұрады, олар СД2 антигенді жабыстырады және қой эритроциттерімен «шоғыр» түзейді. 55 % жағдайда Т-пролимфоциттер СД4, 20 %-да – СД8 антигенін жабыстырады.
 
Пролимфоцитарлық СЛЛ-ның негізгі клиникалық ерекшеліктері:
 
• диагноз қойылған мезгілде науқастардың жастары (50 % жағдайда) 70 жастан асқан қарттар;
 
• айқын әлсіздік, жүдеу, геморрагияларға бейімділік, эпигастрий аймағының ауырсыну сезімі, сол жақ қабырға астының ауырсынуы;
 
• Т-пролимфоцитарлық лейкоздан басқаларында лимфа түйіндері әлсіз ұлғаяды («қолға минимальды білінетін аденопатия»);
 
• айқын спленомегалия;
 
• дене, қол, бет терілерінде лейкемиялық жасушалардың инфильтрациясы, папулезді, қышымайтын бөртпелердің пайда болуы (Т-пролимфоцитарлық лейкоздың 1/3 науқастарында терінің зақымдануы кездеседі);
 
• қанда (75-80 % науқастарда) лимфоциттер саны 100х109/л-ден жоғарылайды және олардың 30-50 %-ын пролимфоциттер құрайды. Сондай-ақ анемия (Нв 110 г/л-ден төмен) және тромбоцитопения (тромбоциттер саны 100х109/л-ден аз) тән;
 
• цитохимиялық реакцияда қышқыл фосфатаза, 50 %-да α-нафтил-ацетатэстераза, гликоген оң, ал миелопероксидаза теріс болады;
 
• миелограммада айқын пролимфоцитарлы пролиферация анықталады;
 
• дерт тез үдейді және цитостатикалық ем аз нәтиже береді. Науқастардың орташа өмір сүру ұзақтығы 3 жыл.

 
Созылмалы лимфолейкоздың клиникалық сатылары
 
Емдік жоспарды анықтау мен бастау үшін СЛЛ-ны сатыларға бөлудің маңызы зор. Бүгінгі кезде көптеген елдер СЛЛ-ның сатыларға бөлудің 2 жүйесін – Raі және Binet жүйелерін қолданады. Raі СЛЛ-ны келесі сатыларын бөлді: төменгі қауіп (о сатысы), орташа қауіп (І мен ІІ сатысы), жоғарғы қауіп (ІІІ мен ІV сатысы). Әр сатыға байланысты науқастардың өмір сүру ұзақтығы анықталды.
 
СЛЛ-ны сатыларға бөлу науқастың жағдайын болжауға сөзсіз көмектеседі. Сонымен қатар болжамға басқа да факторлар әсер етеді:
 
• сүйек миының гистологиясы: түйінді не интерстициальды түріне қарағанда жайылмалы инфильтрацияның болжамы нашар;
 
• лимфоциттер санын екі еселеу уақыты: жыл ішінде лимфоциттер саны екі еселенген науқастың болжамы нашар және лимфоциттер саны тұрақты науқастармен салыстырғанда дерт үдемелі ағымда жүреді. Егер екі еселенуі 12 айдан қысқа болса, онда олардың орташа өмір сүру ұзақтығы 5 жылды құрайды, ал екі еселену уақыты 12 айдан ұзақ болса, онда өмір сүру ұзақтығы 12 жылға жетеді;
 
• кариотипі: патологиялық кариотипі бар адамның өмір сүруі қысқа;
 
• тек лимфоцитозы мен лимфаденопатиясы бар науқастармен салыстырғанда лимфоцитоз, спленомегалия және лимфаденопатиясы бар науқастардың болжамы нашар;
 
• белгілі иммуноглобулиндердің лимфоциттерге жабысуы бар науқастармен салыстырғанда тек қана беткейлік JgM жабысқан лимфоциттері бар науқастардың болжамы нашар.
 
Ескертпе. Қолмен сипағанда ұлғайған лимфоидты тіндер табылатын аймақтарға – мойын, қолтық асты, шап лимфа түйіндері, бауыр, көкбауыр кіреді. Бауыр мен көкбауыр бірігіп бір аймақ, сондай-ақ мойынның оң және сол жақтағы ұлғайған лимфа түйіндері бір аймақ ретінде саналады. Қолтық асты немесе шаптың екі жақты ұлғайған түйіндері екі аймақ ретінде есептеледі. Демек, қолға ілінетін лимфоидты тіндердің аймақ саны 1 – 5 болуы мүмкін.

 
Созылмалы лимфолейкоздың диагностикалық критерийлері
 
1989 жылы СЛЛ бойынша Халықаралық жұмысшы мәжілісінде СЛЛ-ның келесі диагностикалық критерийлері ұсынылды:
 
• қанда лимфоциттердің абсолюттік саны >10х109/л; жасушалардың басым көпшілігі жетілген лимфоциттерден тұруы;
 
• сүйек миы пунктатындағы лимфоциттер саны барлық ядросы бар жасушалардың 30 %-дан жоғары болуы;
 
• қандағы лимфоциттердің көбінде лейкозды жасушалардың В-жасушалы клонға жататынын дәлелдейтін иммунологиялық маркерлерінің (яғни В-лимфоциттердің маркерлері) табылуы.
 
Халықаралық жұмысшы тобы «СЛЛ-ның диагнозын барлық үш критерийлер анықталған кезде қоюға болады», – деп санайды. Егер қандағы лимфоциттер саны 10х109/л-ден аз болса, онда СЛЛ диагнозын қою үшін міндетті түрде 2- және 3- критерийлер болуы қажет.
 
Ажыратпалы диагностикасы
 
СЛЛ бастапқы кезеңін айқын лейкемоидты реакцияның лимфоцитарлы түрімен жүретін аурулардан ажырату қажет.
 
Лимфаденопатия анықталған жағдайда жергілікті немесе жақын арада орналасқан іріңдікті, қабыну ошақтарын табу созылмалы немесе реактивті лимфаденопатияны ажыратуға көметеседі.
 
Қанда лимфоциттер санының едәуір жоғарылауы инфекциялық мононуклеозда, өкпе мен лимфа түйіндердің туберкулезінде, бір қатар инфекциялық ауруларда, сондай-ақ шошқамойында, көкжөтелде, кейбір вирустық инфекцияларда (қызылша, қызамық және т.б.), дәнекер тіндердің жүйелі ауруларында, аутоиммундық гепатитте байқалады.
 
Созылмалы лимфолейкоздың ажыратпалы диагностикасын осы аурулармен жүргізу барысында жоғарыда көрсетілген СЛЛ-ның диагностикалық критерийлерін қолданып, лимфоцитарлық түрдегі лейкемоидты реакцияны туындатқан дерттің клиникалық белгілерін ескеріп, онда лимфоцитоз өтпелі, айқын емес және сүйек миының лимфоидты инфильтрациясы табылмайтыны ескеріледі.
 
Сонымен бірге СЛЛ-ны лимфа түйіндердің ұлғаюымен жүретін, әсіресе лимфосаркомамен және лимфогранулематозбен ажырату қажет. Қатерлі лимфосаркомада лимфоцитоз болмайды (кейде лимфопения болады), әдетте нейтрофильді лейкоцитоз байқалады. Лимфогранулематозда алып Березовский-Штернберг жасушасы, эозинофилия болуы мүмкін және оған ұзаққа созылған қызба, терлегіштік, тері қышынуы тән. Лимфогранулематозда, лимфосаркомада лимфа түйіндері СЛЛ-мен салыстырғанда қатты, тегіс емес, кедір-бүдірлі конгломераттарды құруы мүмкін. Диагнозды лимфа түйіндердің биопсиясының көмегімен және морфологиялық көрінісіне қарай ажыратады. Лимфоидты жасушалардың иммундық фенотиптеу қорытындыларын ескеріледі. СЛЛ кезінде лимфоциттердің беткейлі иммуноглобулиндері төменгі тығыздықта болып, негізінен SIgM және SIgD тұрады, ал қатерлі лимфомада лимфоциттердегі беткейлі иммуноглобулиндер керісінше жоғарғы тығыздықта болады.
 
Болжамы. Айығу байқалмайды. Орташа өмір сүру ұзақтығы бірнеше айдан 20 жылға дейін ауытқиды, химиотерапия басталғаннан кейін (дерттің үдеген кезінен) ол – 4-6 жыл 
құрайды. Әрине болжамға дерттің ағымы әсер етеді. Қатерсіз ағымына науқастар ұзақ өмір сүрсе, үдемелі ағымында ол едәуір қысқарады.
 
Емі
 
І. Созылмалы лимфолейкоздың бастапқы кезеңінің емі
 
СЛЛ-ның бастапқы кезеңінде басқа лейкоздармен салыстырғанда цитостатикалық емді ұзақ уақыт қажет етпейді. Аурудың бастапқы кезеңінде тек жалпы терапиялық шаралар қолданады: жақсы қуатты тағам, ауыз қуысын таза ұстау, инфекциялық ошақтарға санация жасау, жалпы қуаттандырғыш дәрі-дәрмектері, шипажайда емдеу, бірақ физиотерапиялық (ультракүлгін сәуле, қыздыру, электрофарез және т.б.) емнен бас тарту қажет.
 
ІІ. Созылмалы лимфолейкоздың клиникалық көріністерінің айқындалу кезеңінің емі
 
ХХІ ғасырда СЛЛ-ның клиникалық көріністерінің айқындалу не дерттің үдеу кезеңінің жоғары тиімді дәстүрлі еміне флудараны қолдану жатады. Флудара (флударабин) – ісік жасушасына қарсы әсер беретін антиметаболит (вирусқа қарсы агенттің нуклеотидтік аналогы) болып табылады. Ол 50 мг ұнтақ және 10 мг түйме түрінде шығады. Флударабин 25 мг/м2 тері беткейіне есептеліп, күнге 5 күн бойы тамыр ішіне жіберіледі және әр 28 күнде қайталап, 6 айналымға беріледі. Өте әлсіреген, сүйек миының қызметі айқын төмендеген (тромбоцитопения, анемия және/немесе гранулоцитопения дамыған) пациенттерде, иммундық тапшылықта (жедел вирустық, саңырауқұлақтық, бактериялық инфекцияларда), балаларда, бауыр жетіспеушілігі бар және 75 жастан асқан қарт науқастарда мұқият қадағалаумен тағайындалады.
 
Заманауи медициналық ғылымның инновациялық технологиясының дамуы созылмалы лейкоздардың емінде жаңа бағыттың - ісік жасушасына тікелей әсер ететін иммунотерапияның ашылуына алып келді. Кэмпас (алемтузумаб) – СД52 антигенге таңдамалы әсер көрсететін моноклондық антидене тобына жататын дәрі. Оның әсер ету механизмі цитостатикалық емнен ерекшеленеді, яғни Кэмпас комплемент жүйесін белсендіреді, антиденеге тәуелді жасушаға тікелей цитотоксикалық әсерінің салдарынан апоптоз индукциясын туындатады. Ол негізінен қан мен сүйек миындағы лейкемиялық жасушаларды зақымдап, бағаналық жасушаға әсер көрсетпейді. Емнің бірінші аптасында Кэмпасті 1- күні – 3 мг, 2- күні -10 мг, 3- күні – 30 мг тамыр ішіне тамшылатып жібереді, кейін науқас дәріні жақсы көтерсе 30 мг күн ара аптасына 3 рет тағайындалады. Емнің ұзақтығы 12 аптаны құрайды.
 
Соңғы жылдары «СЛЛ ұзақ уақыт химиотерапияны қажет етпейді» деген теорияға «цитостатикалық терапияны неғұрлым ерте бастаса, соғұрлым ем нәтижелі болады» деген көзқарас айтылып жүр.
 
Цитостатикалық емді науқастың жағдайының нашарлап, бауыр, көкбауыр, лимфа түйіндердің үлкейіп, ауырсынуы, ішкі мүшелер қызметінің бұзылуы және лейкоцит саны 50х109/л және одан жоғары болған кезде тағайындалады.
 
Созылмалы лимфолейкоздың айқын көріністері кезеңінің емдеу принципіне – монохимиотерапия жатады және оны келесі цитостатиктер көмегімен іске асырылады:
 
Хлорбутин (лейкеран, хлорамбуцил) – 0,002 және 0,005 г түймеде шығады. Оны ішке күніне 0,004 – 0,010 г қабылдайды. Лейкоцитоз 40-90х109/л болған кезде оны 0,01 г аптасына 1-3 рет ішеді. Гиперлейкоцитозда (300х109/л және одан жоғары) оны 0,015 г/тәу дейін жоғарылатады. Емнің 2-3 аптасында лейкоциттер төмендейді және лейкоцитоз 20-30х109/л жеткенде хлорбутин ішуді тоқтатады. Қазір хлорбутиннің жаңама әсерлеріне байланысты кең қолданылмайды.
 
Циклофосфан – 0,05 г түйме және 0,2 г ампула түрінде шығады. Лимфа түйіндер мен көкбауырдың едәуір үлкеюінде қолданады, оны к/т, б/е 0,4 г күніге, кейде 0,6 г әр 2-3 күн сайын қабылдайды. Бір курстың орташа мөлшері 8-14 г құрайды. Курстық емнен кейін қолдау емі (аптасына 2 рет 0,2-0,4 г к/т және б/е) жүргізіледі.
 
Пафенцил – 0,025 г түймеде шығады. Жоғары лейкоцитозда (200х109/л), лимфа түйіндерінің үлкеюінде күніне 0,025-0,075 г қабылдайды. Жалпы курстық мөлшері 0,5-1,2 г. Емді лейкоциттер 40-60х109/л жеткен кезде тоқтатады.
 
Проспидин – алкилирлеуші қосылыстар 0,1 не 0,05 г лиофилизир-ленген ұнтақ түрінде шығады. Оның 0,050-0,075 г 10-20 мл 0,9 % NaCl ерітіндісінде ерітіп, к/т не б/е егеді. Бір курстың мөлшері – 2-3,5 г.
 
ІІІ. Созылмалы лимфолейкоздың соңғы кезеңінің емі
 
СЛЛ-ның соңғы кезеңінің емдік принципі – полихимиотерапия (құрамында әсері әртүрлі цитостатиктері бар бағдарламамен емдеу).
 
Полихимиотерапияны СЛЛ-ның ісіктік және пролимфоцитарлық түрінде, Рихтер синдромына өткенде, бластық кризде тағайындалады.
 
Полихимиотерапияның келесі жобалары қолданылады:
 
• Циклофосфан (800 мг аптасына 1 рет не 400 мг 1 күн сайын) және винкристинді (2 мг аптасына 1 рет) құрама түрінде 3-5 айға береді.
 
• СОР жобасы: циклофосфан 5 күн бойы, 400 мг/м², винкристин 1- күні 0,4 мг/м², преднизолон 5 күн бойы, 40 мг/м². Айналым арасы 2-4 апта, ремиссияға қол жеткізгенде қолдау емін циклофосфанмен (400 мг аптасына 1 рет) жүргізіледі. Науқастың жағдайы жақсарғанда ем тоқтатылады не 2-4 айдан соң қайталауға болады.
 
• СОАР жобасы: циклофосфан 1-, 8-күні 750 мг/м² к/т, адриамицин 1-, 8- күні 50 мг/м² к/т, винкристин 1-, 8- күні 1,4 мг/м² к/т, преднизолон 1-5-күні және 8-14- күндері аралығында 100 мг түйме қолданылады.
 
• ОАМР жобасы: СЛЛ-ның сүйек миылық түрінде қолданылады: винкристин 2-,9- күні 2 мг/м² к/т, аметоптерин 1- күні 20 мг/м² к/т, б/е, 6-меркаптопурин күніге 60 мг/м² ішке, преднизолон күніге 40 мг/м² ішке беріледі. ВАМП емінің курс ұзақтығы – 10 күн.
 
• СОАМР жобасы: дәл ВАМП бағдарламасы сияқты жүргізіледі, бірақ құрамаға циклофосфамидті 2- ,4- , 8- , 10- күні 150-200 мг/м² к/т қосылады. Бұл жоба лимфоидты тіндердің ісікті түрде, кеуде-ішілік, іш пердесіндегі лимфа түйіндердің өсуінде тағайындалады.
 
• М-Z бағдарламасы: 1- күні к/т винкристин 2 мг, циклофосфан 600 мг, BCNU/кармустин 0,5 мг/кг жіберіледі, мелфалан ішке 0,25 мг/кг күніне 1 рет 4 күн қатарынан, преднизолон 1 мг/кг тәулігіне 7 күн тағайындалады, содан соң преднизолонның 1/2 мөлшерде 7 күн, кейін 1/4 мөлшерде келесі 15-35 күн бойы ішуге беріледі. Цитостатиктер тағайындалғанда қан талдауын қадағалу керек.
<ref>"ҚАН АУРУЛАРЫ" Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент, 2010. </ref>
== Дереккөздер ==
<references/>
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Созылмалы лимфопролиферативті аурулар]]

Миелодисплазиялық синдромның альтернативті емдеу тәсілдері

2014-05-18T18:14:08Z

Аружан Жамбулатова:

== Иммуносупрессивті емі ==
• антитимоцитарлы глобулин 40 мг/кг 4 күн (қан құюға тәуелділікті жойып, өмір сүруді ұзартады);
 
• циклоспорин А стандарттық 5-6 мг/кг/тәу мөлшерде 2 ай, жалпы 12 ай беріледі (жағымсыз әсерлері – нефроулы, гепатоулы, артериялық гипертензия, қызыл иектің гиперплазиясы, тремор, гиперлипидемия).
=== Ажыраудың индукторлары ===
• Д3 витаминінің туындылары (1,25-дигидроксивалин D3 аз дозада қолданады, тиімділігі дәлелденбеген. Соңғы жылдары Gemini-19-nor D3 алынған, бірақ ісікке қарсы 1000 есе әсерін тек in vitro дәлелденген),
 
• pетиноидтар (әдетте трансретин қышқылын 80 мг/м2 per os 7 күн апта ара және эритропоэтин 150-300 ӘБ/кг тері астына күн ара, жалпы 12 апта немесе оны цитарабинмен не FAI (флюдарабин, цитарабин, идарабицин) полихимиялық терапиясымен бірге тағайындайды),
 
• 5-азацитидин (75 мг/м2/тәу тері астына 7 күнге, әр 28 күнде қайталап, 4 айналымға береді),
 
• децитабин (45 мг/м2 3 күнге әр 6 аптада 4-6 айналымға тағайындалады).
== Антицитокиндер (апоптозға қарсы ем) ==
• пентоксифиллин+циклоспорин А+дексаметазон (PCD) баяу жауап береді, тиімділігі дәлелденбеген.
== Ангиогеназа тежегіштері ==
• талидомид 100 мг/тәу мөлшерден бастайды, жақсы көтерсе 400 мг/тәу дейін жоғарылатып 12 апта емдейді (ол моноциттердегі TNFa өнімін байлайды және цитокиндер өнімдерін Th 1-ден Th 2-ге өзгертеді). Талидомид улы әсер (ұйқышылдық, неврологиялық белгілер, іш қату, сусыздану, бүйрек жетіспеушілігі) көрсетуі мүмкін. Қазір оның аналогі СС – 5013 жетілдіру барысында.
== Моноклондық антиденелер ==
• анти-СД 33 гуманизирленген моноклондық антидене және калихеаминнің уымен бірге (стандарттық химиотерапияны қажет етпейтін 60 жастан асқан науқастарға) қолданылады.
== Емдеу тактикасы ==
Осы заманда МДС (Миелодисплазиялық синдром) емін дәлелді негіздерге сүйене отырып сарапшылардың ұсынған хаттамалары бойынша (Ұлы Британ, Рессей тобы) жүргізген жөн.
 
=== IPSS = 0 ===
IPSS = 0 (төмен қауіп, әдетте рефрактерлік анемия және сақиналы сидеробластардың артығымен жүретін рефрактерлік анемиясы түрінде). Емделмеген науқастардың өмір сүру ортасы шамамен 5,7 жыл құрайды. Осыған байланысты бұл топтағы науқастарға дерттің тұрақты ағымында химиотерапия және ҚБЖ ауыстыру ұсынылмайды. Сонымен қатар үдемелі ағымда немесе 40 жасқа дейінгі айқын анемиясы бар науқастарда HLA-сыйымды сиблинг (сүйек миын беретін туыс адам) табылса аллогенді ҚБЖ аустырған жөн болады. 
Сүйек миы аз жасушалы болғанда иммуносупрессивті ем (антитимоцитарлы глобулин, циклоспорин А) тағайындалады. Қан құюға тәуелділіктің төмен дәрежесі және эритропоэтин 200 ӘБ/л деңгейінен кем болғанда, эритропоэтин және G-CSF қосарлап беріледі. Қарт науқастарға «байқа және күт» тактикасы қолданылады. Зерттеу хаттамасы аясында альтернативті емдеу тәсілдерін (ажыраудың индукторлары, антицитокиндер, талидомид) қолдануға болады.
 
=== IPSS =0,5-1,0 (аралық-1 қауіп). ===
Бұл топтың 65-ке дейін жастағы барлық науқастарға қарсы көрсеткіштер жоқ және науқастардың HLA-сыйымды сиблинг барларға аллогенді ҚБЖ ауыстыру жасаған жөн. Кейбір жағдайда 40 жасқа дейінгі науқастарға туыс емес донордан аллогенді ҚБЖ ауыстыруға болады. ҚБЖ аыстыруға дейін қарқынды химиотерапия жасаудың қажеті жоқ. 65 жастан үлкен ҚБЖ доноры жоқ 65 жастан кіші науқастарға қолдау емі жүргізіледі. Альтернативті емдеу тәсілдеріннен ең алдымен антитимоцитарлы глобулин, циклоспорин А тағайындалады.
=== IPSS =1,5-2,0 және ≥ 2,5 ===
IPSS =1,5-2,0 және ≥ 2,5 (аралық-2 және жоғары қауіп) 65-ке дейін жастағы барлық науқастарға қарқынды химиотерапия жүргізуге қарсы көрсеткіштер жоқ жағдайда ҚБЖ ауыстыруға үміткер ретінде қабылданады. Қарқынды химиотерапияны ЖМЛ химиотерапиялық бағдарламасы бойынша («7+3») жүргізіп, ремиссияға қол жеткізген дұрыс. 1- ремиссияға қол жеткізгеннен кейін HLA-сыйымды сиблинг болғанда аллогенді ҚБЖ ауыстыру жасалады. Егер HLA-сыйымды сиблинг табылмағанда аутогенді ҚБЖ ауыстыру, ал 40 жасқа дейінгі науқастарға туыс емес донордан аллогенді ҚБЖ ауыстыру көрсетіледі. Қауіп қатеріне байланыссыз жеке науқастың жағдайына тәуелді қарқынды химиотерапия жүргізіледі. Бұл топтағы барлық науқастарға қолдау емі жүргізілуі керек.
<ref>"ҚАН АУРУЛАРЫ" Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент, 2010. </ref>

== Дереккөздер ==
<references/>
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Миелодисплазиялық түрлерінің клиникалық көріністері және зертханалық зерттеулері]]

Миелодисплазиялық синдром

2014-05-18T17:44:58Z

Аружан Жамбулатова:

'''Миелодисплазиялық синдром (МДС)''' – қан және сүйек миы жасушаларының дисплазиясы салдарынан қанда цитопениямен, сүйек миында қалыпты не көп, сирек аз жасушалықпен сипатталатын қанның клондық ауруларының гетерогенді тобы. Барлық МДС қан өндірілудің бағаналық жасушаларының жүре пайда болған гендік ақаулары нәтижесінде дамып, әртүрлі ықтималдықпен жедел миелоидты лейкозға өту қаситіне ие болады.
 
== Эпидемиологиясы ==
 
Миелодисплазиялық синдромның жиілігі 100 000 тұрғынға жылына 1-4 жаңа жағдай құрайды.
 
== Этиологиясы ==
 
Белгісіз. Вирустарға, канцерогендерге, иондаушы сәулеге, хромосомдық ақауларға үлкен мән берілуде.
 
== Патогенезі ==
 
Қазір МДС гемопоэздің клонды патологиясы деп саналады.
 
Killman адамның 90 % бағаналық жасушалары «тыныштық» күйде болып, тек 10 %-ы ғана бөлінетін жасушалар құрайтынын және олар қалыпты гемопоэзді қамтамасыз ететінін айтқан. Әртүрлі факторлардың әсерінен «бөлінетін» жасушалардың біреуі көбірек көбейіп, кейін біртіндеп кез келген жасушалық бағытта дамитын клон түзейді.
 
МДС кезінде генетикалық тұрақсыз ізашар жасушалардан өзгеше клон шығады және патологиялық үрдіс көп сатыдта өтіп, жаңа хромосомдық кемістік пайда болу салдарынан ақаулы клондардың түзуімен жүреді. Түзілген ақаулы клон қан өндірілу жасушаларының шектен тыс көбею қабілетіне ие болдыртып, жасушалардың сапалы морфологиялық, кинетикалық бұзылысына (дисгемопоэзге) алып келіп, цитопенияға немесе лейкоз дамуына бейімділікті туындатады.
 
Қазіргі уақытта МДС кезінде гемопоэздік жасушалардан патологиялық клон түзуінің кейбір механизмдері, яғни хромосомдық аберрация, кейбір цитокиндер мен апоптоздың қызметтері дәлелденген.
 
=== МДС дамуындағы хромосомдық аберрацияның қызметі ===
 
МДС кезінде 5-, 7- және 8- жұп хромосомаларда жиі хромосомдық ақаулар табылады. Зақымдану ең алдымен гемопоэздік жасушаларының көбеюі мен жетілу үрдісін реттейтін ген аймағында жүреді. Миелопоэз моноциттер, фибробластар, эндотелий жасушалары мен Т-лимфоциттерді өндіретін КЫФ көмегімен реттеледі. КЫФ өндірілуін реттейтін гендер 5- хромосоманың ұзын иінінда орналасқан. МДС кезінде 5- хромосоманың толық жоғалуы не хромосома жұптарының біреуінде ұзын иіннің (5q-) болмауы анықталады. 5q сынықтар жиі 31-33- деңгейінде табылады. Осы 5q сынықтары орналасқан гендер бірден, күрт белсендігі артып, жасушалардың қайта туылу қабілеті пайда болады да, лейкоз дамуы мүмкіншілігі туындайды.
 
Сонымен қатар, 5- хромосомада гемопоэздік өсу факторы және оның рецепторының кодтары жазылған гендер мен протоонкогендер орналасқан. 5- (q 33,2-33,3) хромосоманың ұзын иінінде протоонкоген С-fms бар, ол макрофагтық КЫФ-ға (МФ-КЫФ) арналған код жасаушы рецепторы болып табылады. 5- хромосоманың ұзын иінінің (5q-) делециясы кезінде С-fms протоонкогеннің делециясы да байқалады. Осы өзгерістер МФ-КЫФ арналған гемопоэздік жасушалардың рецепторына жабысуын төмендетіп, эритропоэзді бұзады. Сондай-ақ, 5- хромосоманың ұзын иінінде гранулоцитарлы КЫФ-ға (ГМ-КЫФ) арналған гендер mус(8q24), mos(8q22), met(7q21: q31) орналасады. ГМ-КЫФ гранулоциттер мен макрофагтардың ажырауына қатысады.
 
=== МДС дамуындағы апоптоздың қызметі ===
 
Апоптоз – жасушалардың бағдарламалы өлімі (толық «лейкоз» тарауында жазылған). МДС кезінде 80-90 % науқастардың сүйек миында 50 % апоптозды жасушалар табылады. 
Олар гемопоэздің барлық 3 өскіншесінің өкілдері және сонымен қатар апоптоз стромалық элементтерді (фибробластар, май мен эндотелий жасушаларды) де жиі қамтиды екен. Осы мәліметтер негізінде «МДС кезінде апоптоздың белсенуі сүйек миындағы қалыпты не көп жасушалығына қарамастан цитопенияның дамуына алып келеді» деген жорамал жасалған.
 
=== МДС дамуындағы кейбір цитокиндердің қызметі ===
Қалыпты шартта қан өндірілуді белсендіретін де, тежейтін де әсері бар цитокиндер гемопоэздің реттеуіне қатысады. Қазір оған ісік некрозының факторы (НТF- α), трансформирлеуші өсу факторы β (TGF β) және интерлейкин 1β (IL-1β) қызметтері туралы пікір таластар жүріп жатыр.
 
Моноциттер, макрофагтар мен лимфоциттер ісік некрозының факторын (НТF-α) өндіреді. Қалыпты эритроидты және гранулоцитарлық колонияларға НТF-α in vitro супрессорлық әсер етеді. МДС-те науқастардың қан сарысуында және сүйек миының биоптатындағы жасушаларда НТF-α жоғары деңгейде анықталады. НТF-α бірмезгілде сүйек миындағы жасушалардың көбеюіне де (ынталандырушы әсері), панцитопенияға да (жетілген жасушалардың апоптозын күшейту әсері) жауап береді. Сонымен қатар, трансформирлеуші өсу факторы β мен интерлейкин 1β деңгейлерінің жоғарылауы табылған. Олар да ісік некрозының факторы сияқты екі жақты (яғни, гемопоэздің ізашар жасушаларына тежеуші де, ынталандырушы да) әсер көрсетеді.
 
Гемопоэзге TGF-β мен IL-1β әсер ету механизмі HNF-α ұқсас және HNF-α әсерін толықтырады деген жорамал бар. Басқа цитокиндермен салыстырғанда МДС патогенезінде негізгі қызметті HNF-α атқарады.
 
МДС патогенезін келесі жобада жорамалдауға болады.
 
Әр түрлі факторлардың (канцерогендер, вирустар, радиация, хромосомдық аномалия) әсерінен қан жасаушы жасушалардың гендерінде мутация жүріп, протоонкогендер, әсіресе олардың ішінде көбеюге жауап беретіндері (S-mub не c-myc) белсенеді. Көбею қабілеттері пайда болуына қарамастан жасушаның жетілуі бұзылған гемопоэз жасушаларының патологиялық клондары түзіледі. КЫФ жасушалардың тек көбеюін белсендіріп қоймай, сонымен қатар олардың жетілуіне де қатысады. 5- хромосома аймағында аномалиялар КЫФ-ға арналған рецепторлардың жабысуын өзгертеді, ал ол болса өз кезегінде жасуша клонының көбеюіне және олардың ажырауының бұзылуына әсер етеді. Осымен бір мезгілде гемопоэзге әсер ететін цитокиндердің (ісік некрозының факторы–α, трансформирлеуші өсу факторы β, интерлейкин 1β) өндірілуі артады. Әсіресе ісік некрозының факторына ерекше назар аудартады. Ол, бір жағынан бағаналық жасушалардың көбеюін ынталандырса, екінші жағынан – бір уақытта жетілген гемопоэздік жасушалардың апоптозын күшейтеді, осыған байланысты сүйек миында жасушалардың көп болуына қарамастан цитопения дамиды. Көбею мен апоптоз арасындағы тепе-теңдік сақталған кезде МДС үдемейді. Бірақ жетілмеген, көбеюші гемопоэздік жасушалардың моноклондық популяциясының арасында үздіксіз жаңа мутациялар жүреді және қосымша клондар пайда болады. Дәл осыдай мутация салдарынан МДС жедел миелоиты лейкозға өтуі мүмкін.
 
Жоғарыда айтылғандай, МДС миелоидты бағыттағы қан өндіріуші жасушалардың клондық көбеюімен сипатталады. МДС кезінде сүйек миы жасушалардың саны қалыпты, көп не аз болады, бірақ оған қарамастан гемопоэз бұзылады және тиімсіз болғандықтан сүйек миы мен қан өндіріуші жасушалардың морфологиялық өзгерістері табылады.
 
== Жіктемесі ==
 
ҒАВ жіктемесі кең таралған және тәжірибеде қолданылады. Бұл жіктемеде дисгемопоэздің морфологиялық белгілері және сүйек миы мен қандағы бластардың саны ескерілген.
 
Қазіргі кезде жедел миелоидты лейкоз кезінде сүйек миында бластар саны 20 %-ға дейін төмендетілуіне байланысты ДДҰ-ның соңғы жіктемесінде МДС-тен трансформациядағы бластардың артығымен жүретін рефрактерлік анемия алынып тасталған, ал созылмалы миеломоноцитарлық лейкоз миелопролиферативті ауруларға жатқызылған.
<ref>"ҚАН АУРУЛАРЫ" Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент, 2010. </ref>
== Дереккөздер ==
<references/>
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Миелодисплазиялық синдром]]

Цитостатикалық ауруды емдеу

2014-05-18T17:31:50Z

Аружан Жамбулатова:

Цитостатикалық ауру – цитостатикалық әсерлердің салдарынан дамитын және ең алдымен сүйек миында, асқазан-ішек жолдарында, теріде, сондай-ақ бауырда бөлініп жатқан жасушалардың өлімінен туындаған полисиндромды дерт. Науқастарда цитостатикалық ауру иондаушы радиацияның, химиотерапиялық дәрілердің әсерінің нәтижесінде дамуы мүмкін. Ол тромбоцитопения салдарынан геморрагиялық синдроммен, гранулоцитопенияға байланысты баспа, пневмония, септицемия, некроздық энтеропатия не псевдомембранозды энтеропатиямен және уытты гепатитпен байқалады.
 
== Цитостатикалық ауру кезіндегі негізгі емдік шаралар: ==
 
Инфекциялық асқынуды алдын алу және емі;
 
• науқастың қанында гранулоциттер төмендеген кезде оны изолятор бөлмесіне не асептикалық блокқа ауыстыру қажет. Изолятор бөлмесін ультракүлгін сәулесімен тәулік бойы, ауадан озон иісі шыққанға дейін сәулелендіреді. Күнде еден, қабырғалар, бөлмедегі құралдар антисептикалық ерітіндімен сүртіледі. Науқасқа күнде стерильді ине, киімдер кигізіледі. Қызметкерлер бөлмеге бетперде, бахилада, қалпақта кіріп, қолын антисептикалық ерітіндімен жуады;
 
• асқазан-ішек жолдарының санациясын сілемей қабаттарда сіңбейтін антибактериялық дәрілермен жүргізеді. Осы мақсатпен бисептол (тәуліктік мөлшері 3 г, оны 3 бөліп береді), сонымен қатар антибактериялық препараттардың құрамалары (бисептол 3 г/тәу + полимиксин В 0,4 г/тәу + амфотерицин В 2 г/тәу не налидикс қышқылы 100 мг/кг /тәу + полимиксин В 10 мг/кг/тәу + амфотерицин В 2 г/тәу) тағайындалады;
 
• дене қызуы фебрильдіге дейін жоғарылағанда не ошақты инфекция табылғанда кеуденің рентгендік суретін түсіріп, күнде қан мен несептің егуі жасалады және сол күннен бастап әсері кең спектрлі антибиотиктерді саңырауқұлаққа қарсы дәрілермен бірге беріледі. Іріңді-некроздық баспа қосылғанда аран мен бадамша безден флораға жұғынды алынып, антибиотиктерге сезімталдығы анықталады;
 
• гипертермиялық синдром кезінде инфекцияның қоздырғышы немесе инфекцияның ошағы табылғанға дейін әсері кең спектрлі антибиотиктермен ем жүргізу ұсынылады.
 
Қоздырғышы анықталғаннан кейін инфекцияның түрін ескеріп антибиотикотерапия жүргізіледі.
 
Көк іріңді сепсис кезінде диоксилинді тәулігіне 10 мг 2 рет к/т тамшылатып және карбенициллин 30 г/тәу мөлшерде тағайындалады.
 
Стафилококты сепсис кезінде цепорин, линкомицин, ал пневмококты сепсисте – максимальды дозадағы пенициллин қолданады.
 
== Некроздық энтеропатияның емі: ==
 
• толық ашығу, қайнатылған су ішуге рұқсат беріледі; ешқандай дәрі-дәрмектер ішуге болмайды. Толық ашығу 1-3 күнге жалғасады (некроздық энтеропатия белгілері тоқтағанға дейін), кей жағдайда ашығу мерзімі ұзарады, бірақ ол 7-10 күннен ұзақ болмауы керек;
 
• ашығудан біртіндеп шығарады: бірінші күні 300-400 мл су, 50- 100 г ірімшік немесе сұлы ботқасын 2-3-ке бөліп береді. Ботқа мөлшерін біртіндеп көбейтеді және қарақұмық, манна жармаларын, сәбіз, қырыққабат салаттарын, жұмыртқаның протеинынан омлет, айранды қосады. Кейін еттен жасалған тағамдарды, алдымен фрикадельки, буда піскен котлет, біртіндеп емдік тамаққа нан қосылады;
 
• жұтқыншақтың некрозды зақымдануы, ауыз қуысының сілемей қабатындағы жаралар кезінде асқын тотығы ерітіндісімен сілемей қабаттарды жуып, ауыз қуысын грамицидин, фуроциллин ерітіндісімен шаяды. Сілемей қабатындағы жаралар мен ойықтарға итмұрын, итшайыр майларын жағады. Ауыз қуысында кандидамикоз болғанда сода ерітіндісімен шайып, ацикловир майымен сүртеді;
 
• парентеральды әсері кең антибиотиктер тағайындалады.
 
== Колоние ынталандырушы факторлармен емдеу ==
 
1985 жылы ГМ-КЫФ ашылды, оны Т-лимфоциттер, нейтрофильдер, макрофагтар, моноциттер, фибробластар өндіреді екен. ГМ-КЫФ гемопоэздің ізашар жасушаларының көбеюін және ажырауын жылдамдатады, ол гранулоциттер, макрофагтар, эозинофильдердің түзілуіне алып келіп, фагоцитозды күшейтеді. Лейкомакс – ГМ-КЫФ рекомбинантты, оны цитостатикалық ауру кезіндегі нейтропенияны емдеуге қолдануға болады. Препаратты 7-10 күн бойы 5 мкг/кг салмақтағы мөлшерге есептеп тері астына не к/т тағайындайды.
<ref>"ҚАН АУРУЛАРЫ" Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент, 2010. </ref>
== Дереккөздер ==
<references/>
[[Санат: Медицина]]

Лейкоздар

2014-05-18T12:03:37Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Қан жасаушы (сүйек миы, лимфа түйіндері, көкбауыр, бауыр) жасушаларынан пайда бол...

Қан жасаушы (сүйек миы, лимфа түйіндері, көкбауыр, бауыр) жасушаларынан пайда болған ісіктерді «гемобластоздар» деп атау қабылданған. Міндетті түрде ең бірінші сүйек миы зақымдануымен, кейін қанға, көкбауырға, лимфа түйіндеріне және т.б. тіндерге жайылуымен жүретін гемобластоздарды «лейкоздар» (лейкемиялар) деп атайды.
 
Сүйек миынан тыс пайда болған гемобластоздарға лимфоцитомалар және гематосаркомалар жатады.
== Эпидемиологиясы ==
Басылымдағы әдебиеттердің мәліметтері бойынша лейкоздардың аурушылдығы Жер шарында біркелкі таралмаған, олардың барлық түрлерін қосқанда 100 000 тұрғынға жылына 3-10 жаңа жағдай аралығын құрайды. Қазақстан Респуликасында лейкоздар 100 000 тұрғынға жылына 3,93 жаңа жағдай жиілікпен кездеседі. Ең жоғарғы аурушылдық 100 000 тұрғынға жылына 5,83 пен 5,59 жаңа жағдай Шығыс және Батыс Қазақстан облыстарында (Семей және «Капустин Яр» полигондары орналасқан аймақтарда) байқалады. Азия халықтарының өкілдеріне қарағанда Еуропа тұрғындары арасында лейкоздар жиірек кездеседі. Бұл дертпен әйелдермен салыстырғанда ерлер 1,5 есе жиірек ауырады. Жедел лимфобласты лейкозбен негізінде балалар, жасөспірімдер, қарт кісілер ауырса, жедел және созылмалы миелобласты лейкозбен орта жастан асқан кісілер зардап шегеді.
== Этиологиясы ==
[[File:Лейкоздардың этиологиясы.jpg|thumb|Лейкоздардың этиологиясы]]
Бүгінгі кезде лейкоздардың этиологиясы толық анықталмаған, барлық патогенездік тізбектері шешілмеген, болжамы өте қолайсыз, ал аурушылдығы жылдан-жылға өсуде. Сондықтан лейкоздар – осы замандағы медицинаның өзекті мәселелерінің бірі.
Науқастардың басым көпшілігінде лейкозға алып келген себепті анықтау мүмкін емес. Қазіргі кезде лейкоздардың этиологиясында келесі мутагендік факторлардың атқаратын қызметі туралы болжамдар талқылануда.
=== Иондаушы радиация ===
Лейкоздардың дамуына иондаушы радиацияның әсері анықталған деп есептеледі. Иондаушы сәуленің 1 Дж/кг не 100 рад жоғары мөлшері лимфомалармен салыстырғанда жедел және созылмалы лейкоздардың пайда болуын жиілетеді.
 
Жапонның Хиросима мен Нагасаки қалаларындағы атомдық жарылыстардан кейін 5-7 жыл өткен соң, Қазақстанда Семей полигоны маңындағы тұрғындар арасында жедел миелобласты лейкоздардың, сондай-ақ әр жерде орналасқан қатерлі ісіктер, лимфогранулематоз, көптеген миеломаның жиі кездесуі; анкилоздаушы спондилоартритке байланысты сәулемен емделген науқастар арасында созылмалы лейкоздардың едәуір жиіленуі иондаушы радиацияның лейкоздың дамуына әсерін дәлелдейді. Сонымен қатар, кәсібіне байланысты иондаушы радиациямен жұмыс істейтін адамдар арасында лейкоз жиі кездесед екен.
=== Химиялық заттар ===
«Лейкоздардың дамуына бензол және құрамында хош иісті көмірсулары бар миелотоксикалық химиялық заттар әсер етеді», – деген болжамға жетекші мән берілген. Хлор ерітіндісі, сыр (эмальданған бояу), метилэтилкетонмен жұмыс істеген жұмысшылардың балалары арасында лейкозбен аурудың жоғарғы қаупі анықталған. Сондай-ақ тағам құрамында жоғары концентрациядағы пестицидтер, гербицидтер қатерлі ісіктердің пайда болуына әсер етеді.
 
Қатерлі ісіктерді емдеуінде қолданылатын химиотерапиялық, әсіресе мелфалан, хлорамбуцин, нитрозомочевина, циклофосфамид, миелосан, азатиоприн екіншілік лейкоздың дамуына себеп бола алады.
=== Вирустық инфекциялар ===
Қазіргі кезде ірі қара малдың, құстардың, тышқандардың, атжалмандардың лейкозын шақыратын вирустар табылған. Адам лейкозын туындататын вирустардың ішінде Беркитт лимфомасына алып келетін Эбштейн-Баррдың вирусы, герпес-вирусы (ұшық) және Т-жасушалы лимфолейкозды шақыратын HTLV (Human T-cell lymphotropic virus) қызметі дәлелденген. Соның ішінде ретровирусқа назарды көп аударуда. Себебі бұл вирустың геномында қалыпты гемопоэздік жасушаның лейкозға айналып кетуіне жауап беретін спецификалық гені бар. Осы гендерді «онкогендер» деп атайды. Олар адамның, сондай-ақ, гемопоэздік жасушасының генетикалық локусына ұқсас болады екен.
=== Гендік, хромосомдық ақаулар және тұқым қуалаушылық ===
Соңғы жылдары дені сау адамның жасушасындағы вирустық онкогенге ұқсас гендер өмірге қажет қызмет атқаратыны және олар тек вируспен кездескеннен кейін ғана онкогенге айналатыны анықталған. Бұл гендерді «протоонкоген» деп атайды. Осы күнде хромосомада осындай протоонкоген деп санауға болатын 60 жуық гендер табылған. Олар ретровируспен әсерлескеннен кейін мутацияға, хромосомдық ақауға ұшырап, онкогендерге айналып, лейкоздың дамуына алып келеді.
 
Сондай-ақ назарды генетикалық және тұқым қуалайтын ақауларға аударған жөн. Даун, Блюм, Фанкони, Клайнфелтер ауруы және басқа да туа болған хромосоманың ақауымен жүретін синдромы бар адамдарда лейкоз даму қаупі 20 есе жоғары екен. Себебі оларға анэуплодия немесе хромосоманың өздігінен кез келген уақытта үзілуі тән.
 
Лейкоздың пайда болуына тұқым қуалауға бейімділіктің атқаратын маңызы зор. Бір жанұя адамдары, әсіресе бір тұқымды егіздер арасында лейкоз жиі кездеседі. Тұқым қуалаушылықты зерттеу барысында жедел лейкоздың дамуы доминантты түрде берілетіні анықталды.
 
Лейкозда жиі анықталатын хромосомдық ақаулар: t (8:21), t (15:17), inv (16), del (16 q), +8, +21, +13, 5 q-, -5, -7, t (9:11), t (9:22), t (4:11), t (1:19), t (8:14), t (9:22), t (10:14), 9p-, 6q- немесе 12p-, +12, +14 және т.б. (мұнда t – транслокация, p – хромосома иығының қысқаруы, q – хромосома иығының ұзаруы, (-) –делеция, (+)–трисомия, inv– инверсия).<ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Қан аурулары]]

Темір тапшылық анемиясын алдын алу

2014-05-18T08:36:13Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: == Біріншілік алдын алу == Біріншілік алдын алу шаралары анемиясы жоқ, бірақ оған...

== Біріншілік алдын алу ==
Біріншілік алдын алу шаралары анемиясы жоқ, бірақ оған бейімділігі бар адамдар тобына жүргізіледі:
:• жүктілік пен емізетін аналар;
:• жасөспірім қыздар, әсіресе етеккірі көп келетін;
:• донорлар;
:• көп және ұзақ жүретін етеккірі бар әйелдер.
=== Жүкті әйелдердің ТТА алдын алу. ===
Барлық жүкті әйелдер 8 апталық жүктілікте келесі топтарға бөлінеді:
 
0 (нөлдік) – жүктілігі қалыпты өтіп жатқан әйелдер. Оларға жүктіліктің 31-ші аптасынан 8 аптаға 30-40 мг ЭТ бар темір препараты беріледі. Ол үшін ферроплексті 1 түймеден күніне 3-4 рет тағайындайды.
 
==== 1-ші топ – қан талдауы қалыпты, бірақ анемия пайда болу қаупі бар жүкті әйелдер ====
:• жүктілікке дейін көп, ұзақ жүретін етеккірі болған;
:• қан жоғалту немесе темір сіңірілуінің бұзылыстары бар асқазан-ішек жолының дерттері (эрозивті гастрит, асқазан мен 12 елі ішектің ойық-жара ауруы, созылмалы энтерит және т.б.);
:• жиі босану (аралары 2 жылдан аз, ең кемінде үш рет босану);
:• тағаммен темірдің жеткіліксіз түсуі;
:• инфекция-қабыну ошақтарының болуы;
:• жүктіліктің ерте токсикозында жиі құсу.
 
Алдын алу шараларын 12-13-ші аптадан 15-ші аптаға дейін, содан соң 21-шіден 25-шіге дейін, 31-32-шіден 37 аптаға дейінгі аралықта 30-40 мг ЭТ беріледі.
 
==== 2-ші топ – 20-шы аптадан кейін анемия пайда болған әйелдер ====
Жүкті әйелді (әртүрлі этиологиялық қан кетулерді жоққа шығару үшін) мұқият зерттеу қажет, содан кейін ТТА емі сияқты емдейді. Егер анасының ТТА емделмесе, онда темір тапшылығы ұрпаққа өтуі мүмкін, сондықтан міндетті түрде жүкті әйел емделу керек.
==== 3-ші топ – ТТА бар әйелдің жүкті болуы ====
Анемияның генезі анықталған соң, ТТА толық емі жасалғаннан кейін темір қорын толықтыру қажет (8 аптадан 2 курс). Темір дәрісіне антиоксиданттарды (Е витамині, аевит, С витамині, поливитаминдер жинағы, кальций препараттары) қосу керек.
 
Ұзақ және көп етеккірі бар әйелдердің ТТА алдын алу шаралары.
 
6 апталық алдын алу емінің 2 курсы (күніне 30-40 мг ЭТ) немесе етек- кірінен кейін 7-10 күннен әр ай сайын бір жыл бойы қолданады.
== Екіншілік алдын алу ==
Екіншілік алдын алу бұрын ТТА болып, емделген және ТТА қайталау қаупі бар (көп жүретін етеккірі, жатыр фибромиомасы және т.б.) адамдарда жүргізіледі.
 
Бұл науқастарға ТТА емін қабылдағаннан кейін алдын алу курстарын 6 апта бойы (тәулігіне 40 мг ЭТ) жүргізілгеннен соң, жылына 6 апталық курсты 2 рет қайталауды, немесе әрбір етеккірінен кейін 7-10 күн темір дәрілерін қолдануды ұсыну қажет. Міндетті түрде бұл науқастар күніне 100 г ет жеуі керек. <ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Темір тапшылық анемиясы]]

Құрамында темірі бар дәрілермен емдеу

2014-05-18T08:29:55Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: == Темір тапшылығын және анемияны жою == Темір тапшылық күйлерінің себепші фактор...

== Темір тапшылығын және анемияны жою ==
Темір тапшылық күйлерінің себепші факторларын ескере отырып, тиімді және қауіпсіз ем іздестіру – көкейтесті мәселенің бірі.
Бұл күнде ішке қолданылатын да, көк тамырға жіберілетін де көптеген темір препараттары бар. Ішке қолдануға арналған препараттар құрамына темірдің екі валентті (Fe+2) және үш валентті (Fe+3) тұздары кіреді, сондай-ақ олар химиялық құрылысы бойынша қарапайым, оңай иондаушы тұздар: ферроцендер (металлоорганикалық); Fe+2 мен Fe+3 хелатты қосылыстары және күрделі Fe+3 полинуклеарлы гидроксидті құрамаларынан тұрады. 6- кестеде осы дәрілердің негізгі өкілдері, олардың фирмалық атаулары және негізгі сипаттамалары көрсетілген.
 
Қарапайым тұздар мен ферроцендерден жасалған темір препараттар тек қана ішке қолданылады. Темірдің хелатты қосындылары мен полинуклеарлы гидроксидті құрамалары ішке де қабылданады және бұлшықет пен көк тамырға да жіберіледі.
 
Кез келген темірдің қарапайым тұзының орташа терапевтік дозасы элементтік темірге (ЭТ) шағып есептегенде, күніне 180 мг құрайды. Тұздың түріне байланысты бір түймеде 10 мг-нан 100 мг-ға дейін ЭТ болады. Бір түймеде көрсетілген ЭТ мөлшерін немесе пайыздық қатынасын біле отырып, күнделікті қабылдауға қажет түймелер санын дәл есептеп шығарады.
''Мысалы:'' ферроплекс түймесінде 10 мг ЭТ бар, ТТА бар науқасты емдеу үшін оның 18 түймесі қажет және ол күніне 4 түймеден 4 рет ішу керек. Ал сорбифер-дурулес түймесінде 100 мг ЭТ болғандықтан, оның тек қана 2 түймесі жеткілікті.
 
Егер науқас темір препаратын толық емдеу дозасын қабылдауға жалпы жағдайы мұрша берсе, гемоглобин деңгейі (не эритроциттердің саны) қалыптасуына дейін ең кемінде екі ай ұзақтықпен емдеу қажет.
 
Қарапайым тұздардың барлық дәрілері салыстырмалы түрде жиі (15- 20 %) жанама әсерлер шақырады. Ол қарапайым тұздардың оңай диссоциацияланып, бос темір иондарын бөлу нәтижесінде, ағзада улы иондардың көптеп жиналуына байланысты. Босаған темір иондары асқазан-ішек жолы сілемей қабаттарының протеиндерін ыдыратуға қабілетті және қабыну үрдісін шақырады. Клиникада ол дискомфорт, жүрек айну, құсу, іш өту көріністерімен көрінеді. Неғұрлым сіңірілмеген темір ішекте ұзаққа қалып қойса, соғұрлым жоғарыда айтылған көріністер айқынырақ болады. Темір дәрілерін ішке қабылдаған кезде жиі іш қатады, себебі ішектегі күкіртсутегі темірмен байланысып, ішек қозғалысының ынталандырылуы болмайды.
[[File:Кең таралған темір дәрілерінің негізгі сипаттамалары.jpg|thumb|Кең таралған темір дәрілерінің негізгі сипаттамалары]]
Екі валентті темірдің артық мөлшері майлардың бос радикалды асқын тотығымен тотығуына ықпал жасап, жасушаның мембраналық құрылымдарын бұзып, олардан лизосомалды ферменттердің шығуына және соның салдарынан ағзалар мен тіндердің зақымдануына алып келуі мүмкін. Қазіргі кезде бос радикалдық реакцияларды тоқтату үшін темірдің қарапайым тұздарының препараттары құрамына антиоксиданттарды және абсорбцияны белсендірушілерді (Е витамині, аскорбин қышқылы, глюкоза, фруктозодифосфат, янтарь қышқылы және соларға ұқсас қосылыстар) қосады. Препарат құрамына кіретін осы қосымшалар темір тұздарын жақтырмауды төмендетеді, бірақ оларды толық жоя алмайды.
Жоғарыда аталып өткен кемшіліктерге қарамастан темірдің қарапайым тұздары осы уақытқа дейін ең кең таралған және арзан дәрі-дәрмектер болып саналады.
 
Әр түрлі авторлардың мәліметтері бойынша ТТА бар науқастардың 1-3 %-ы ферротерапияға тұрақты. Тұрақтылықтың негізгі себептері: эндокринологиялық бұзылыстар, әсіресе қалқанша безінің дисфункциясы (А. Павлов, 2000), қосалқы аурулар (созылмалы инфекция, дәнекер тіндердің созылмалы ауруы, онкологиялық дерттер, созылмалы бүйрек жетіспеушілігі), ағзаның антиоксиданттық белсенділігінің төмендеуі. Бұндай науқастарда ферротерапияға антиоксиданттарды (Е витаминін, рибофлавин, аскорбин қышқылын) қолдану толық немесе жартылай нәтижеге қол жеткізуге көмектеседі.
 
Парентеральды енгізілетін темір препараттарының артықшылығына қарағанда, кемшілігі басым келеді. Олар өлімге дейін алып келетін анафилактикалық реакциялар, тері асты гематомалар, артралгиялар және басқа да көптеген жанама әсерлер шақырады. Темір препараттары бұлшықетке немесе көк тамырға жіберген кезде, гемоглобин мөлшерінің жоғарылауы шапшаңдамайды. Парентеральды жолмен енгізуге қарағанда асқорыту жолымен түскен темірдің эритробластарға жеткізілуі едәуір тиімді екені дәлелденген. Сондықтан ішектен тыс енгізу жолымен темір дәрілері басқа амал қалмағандықтан келесі жағдайларда қолданылады: темірдің өте нашар сіңірілуінде (ахиллия, аш ішек резекциясы), түймелерді көтере алмауында, қайталамалы өте көп мөлшерде қан жоғалтуда, асқазан-ішек жолдары арқылы темірді жеткізу мүмкін болмайтын кездерде, ішектердің қабыну дерттерінде.
=== Құрамында темір бар дәрілердің нәтиже бермеу себептері ===
:• диагноздың дұрыс қойылмауы;
:• темірдің мөлшері жеткіліксіз болуы;
:• қан жоғалтудың әрі қарай жалғасуы;
:• феррорезистенттілік;
:• интеркурентті инфекциялар;
:• қатерлі ісіктер.
== Темір қорын толықтыру (қанығу терапиясы) ==
Ағзада темір қоры болып бауыр мен көкбауырдағы ферритин саналады. Гемоглобин деңгейі қалыптасқаннан кейін темір қорын толықтыру үшін темір дәрілерін анемияны жою кезінде қолданған дозадан 2-3 есе аз мөлшерде, ең кемінде 3 айға тағайындалады.
Мысалы: ферроплекстің 2 түймесінен 3-4 рет қабылдаса, ферроградуметтін 1 түймесін күнде немесе күн ара қолданады.
== Рецедивке қарсы ем ==
Қан жоғалту әрі қарай жалғаса берсе (мысалы, көп мөлшерде жүретін етеккірі), онда темір дәрілерін қысқа мерзіммен 7-10 күннен әр айда қолданған дұрыс. Егер анемия қайталанса, онда 1-2 ай аралығында қайталамалы емдеу курсын жүргізеді.<ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Темір тапшылық анемиясы]]

Темір тапшылық анемиясын емдеу

2014-05-18T08:17:10Z

Аружан Жамбулатова:

== Этиологиялық факторды жою ==
Темір тапшылығын жою, сондай-ақ темір тапшылық анемиясынан толық айығу тек негізгі себептен құтылған кезде ғана іске асады. Темір тапшылығының себептері этиология бөлімінде қаралған.
 
Егер негізгі дерт жатырдың (миомасы, эндометриоз және т.б.) немесе жыныс мүшелерінің дерттері болса, онда гинекологтың тағайындайтын емдік ұсыныстарын ескеру қажет.
 
Темір тапшылығына асқазан-ішек жолдарының аурулары алып келсе, гастроэнтерологтың кеңесімен ем жүргізу оң нәтиже береді.
 
Құрт инвазиясы анықталған жағдайларда спецификалы құртқа қарсы ем тағайындау тиімді.
 
Жүктілік пен лактация кезеңінде темір тапшылығын орын басу емімен іске асырады.
 
Алиментарлық темір тапшылығында егер асқазан-ішек жолдарының дерттері болмаса, онда тағамға ет, балық қолданудың өзі жақсы нәтижеге алып келеді.
== Емдік тамақтану ==
Көптеген iшкi ағзалар дерттерiнiң емi сияқты темір тапшылық анемиясының (ТТА) терапиясын да дұрыс дәммен бастаған жөн! ТТА-сы бар науқас дәмінде темiрге, сондай-ақ ағзадағы биохимиялық және физиологиялық үрдістердi күшейтетін минералды заттар мен микроэлементтерге бай жануарлар мен өсiмдiк тағамдары болуы қажет. Науқастың дәмінде 130 г протеин, 90 г май, 350 г көмірсулар, 40 мг темір, 5 мг мыс, 7 мг марганец, 30 мг мырыш, 5 мкг кобальт, 2 г метионин, 4 г холин, В тобы мен С витаминдері болған абзал.
 
Науқастарға темірге бай келесі азық-түліктер ұсынылады: сиыр (тана) еті, балық, бауыр, бүйрек, өкпе, жұмыртқа. Жеміс-жидектерден – түйнектi алқа, кәдiмгi цидония, егiстiк қарақұмық, кәдiмгi қызылша, егiстiк сұлы, грек жаңғағы, қатпарлы жуа мен егiстiк сарымсақ, егiстiк аскөк, егiстiк салат, бақша саумалдығы сияқты өсімдік тағамдары.
 
Темір тапшылықты күй (ТТК) кезiнде қолданылатын жемiс-жидектерінің емдiк бағалылығы, олардың құрамындағы көп мөлшердегі аскорбин мен янтарь қышқылдары, В тобының витаминдерi, каротиндер, минералды тұздар мен басқа да физиологиялық белсендi органикалық заттардың болуына байланысты. Бұлар ферменттер құрылысына қатысады және темiр мен аминқышқылдарының өзара қатынасында шешуші роль атқарады.
 
Емдәмді тағайындау барысында өсiмдiк өнiмдерiнің химиялық құрамы мен биологиялық бағалығын ескере отырып, қатаң бақылау мен таңдау жүргiзу қажет, себебi дәрi-дәрмектер мен өсiмдiк тамақтық өнiмдер арасында әртүрлi өзара әсерлер болуы мүмкiн: не бiр-бiрiнiң әсерiн толықтыру мен күшейту, не әлсiрету немесе әсерiн жою. Мысалы, жемiс-жидектердегi аскорбин қышқылы iшектен темiрдiң сiңiрiлуiне жақсы әсер етсе, күрiш қайнатпасы, ұсақ ұнтақталған қара нан, қою шай мен кофенің тұтастырғыш заттары, оксалаттарға бай жемiстер және тағы басқалар темірдің сiңiрiлуiн тежейтiн тағамды өнiмдер мен тамақтарды қолданылудан алшақ болу керек.
 
1996 ж. наурыз айында Орталық Азия мен Қазақстан Республикаларында (ОАҚР) тамақтанудың ұлттық саясаты туралы конференцияда халық арасында анемия туралы сауаттылықты жоғарылату, азық-түліктерді темірмен байыту, темір дәрі-дәрмектермен қамтамасыз етуден тұратын ОАҚР арналған алдын алу мен күрес бағдарламасы қабылданған болатын. ҚР денсаулық сақтау министрлігінің ғылыми академиясы тамақтану институтының «Биолакт», «Асыл» және «Аруана» айран-сүт тағамдарын, «Ша-Фе» және т.б. темірмен, басқа да микроэлементтермен байытуда және тәжірибеге енгізуде бай тәжірибесі бар.
 
Соңғы жылдары жасырын темір тапшылығының таралуын және оның темір тапшылық анемиясына өтуінің алдын алу үшін құрамында дәрілік өсімдіктері бар және темірмен байытылған тағамдық қосымшалар кең қолданылып жүр. Мысалы, темір лактатымен және аскорбин қышқылымен байытылған итшомыр сусыны; темір мен аскорбин қышқылымен байытылған итмұрын сусыны; итшомыр, алма, қара қарақат пен шетен сығындылары негізіне темір мен витаминдермен байытылған алкоголсіз сусындар белгілі және шетелдердің түрлі-түрлі фирмалары ұсынатын қосымшалар тағы бар.
 
Қымызды тәулігіне 0,75-1 л, жақсы көтере алғанда 1,5 л дейін қолдану өте жақсы нәтиже береді. Бірінші екі күн науқасқа күніне 100 мл 3-4 ретке дейін қымыз беріледі, ал 3 күннен бастап күніне 250 мл 3-4 ретке дейін жеткізіледі. Қымызды таңертең астан 1 сағат бұрын және 1 сағаттан кейін, түскі ас пен кешкі астан 2 сағат бұрын және 1 сағаттан кейін ішкен дұрыс. <ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Темір тапшылық анемиясы]]

Қызыл қан көрсеткіштері

2014-05-18T08:02:35Z

Аружан Жамбулатова:

''Қанда гемоглобин деңгейі'' төмендейді. Қалыпты жағдайда гемоглобин деңгейі ер кісілерде 130 - 160 г/л, ал әйелдерде 120 - 140 г/л, жүктілерде 110 г/л жоғары.
 
''Қанда эритроциттер саны'' кемиді. Қалыпты жағдайда эритроциттер саны ер кісілерде 4,0х1012/л – 5,1х1012/л, әйелдерде 3,7х1012/л – 4,7х1012/л.
 
''Қанда эритроциттегі гемоглобиннің орташа мөлшері'' (ЭГОМ) төмендейді. Қалыпты мөлшері 24-33 ПГ құрайды
 
''Гемограммада'' (қан жұғындысында) боз эритроциттер табылады. Айқын анемия кезінде анизоцитоз бен пойкилоцитоз, микроциттердің басым келуі анықталса, кейде сақина тәрізді эритроциттер (анулоциттер) және эритроциттердің үздіктері (шизоциттер) де кездеседі (2- сурет). Қан көп кеткен жағдайда орташа ретикулоцитоз болуы мүмкін. Лейкоциттер мен тромбоциттер саны қалыпты болады (өте терең және ұзаққа созылған анемияларда төмендеуі мүмкін).
[[Сурет:Темір тапшылық анемиясының қан суреті.jpg|thumb|Темір тапшылық анемиясының қан суреті]]
''Миелограммада'' (сүйек миында) эритроид өскінінің орташа гиперплазиясы табылады. Созылмалы анемияда темір қорының кемуіне байланысты алдымен эритропоэз белсенеді, ал кейін тежелумен алмасады (сүйек миының гипорегенераторлық күйі). Сүйек миында сидеробластар саны (темір түйіршіктері бар эритронормоциттер) айтарлықтай төмендейді немесе арнайы бояумен қарағанда темір түйіршіктері мүлдем болмайды. Миелограмма темір тапшылығын дәл анықтауына қарамастан, науқас үшін өте қолайсыз, сондықтан қазіргі кезде қолданылмайды.
== Темір алмасуы көрсеткіштерін анықтау ==
''Қан сарысуындағы темір'' деңгейін Био-Ла-Тест «Темір» (Чехия) жиынтығы көмегімен анықтайды. Қалыпты жағдайда сарысулы темір ер кісілерде 13,0 – 30,0 мкмоль/л, ал әйелдерде 11,5 – 25,0 мкмоль/л.
 
Темір тапшылығында ол төмен, кейде қалыпты болуы мүмкін. Осы зерттеуді жүргізер алдында зерттелуші адам 7 күн бойында темір препараттарын қабылдамауы қажет.
 
''Қан сарысуындағы трансферрин'' анықтау иммунохимиялық әдістің радиалды иммунодиффузия түрімен іске асады. Темір тапшылы күйлер кезінде трансферрин мөлшері жоғары болады. Қалыпты жағдайда ол ерлер мен әйелдерде 3,0-3,3 г/л құрайды.
 
''Трансферриннің темірге қанығу коэффициенті''
 
Темір тапшылық күйлерінің диагнозында маңызды туынды көрсеткіш болып трансферриннің темірге қанығу коэффициенті (ТҚК) саналады және ол келесі формула бойынша есептелінеді:

::'''ТҚК (%) = (Ax100):Bх1,37х0,18;'''

мұнда А – сарысулық темір концентрациясы, мкмоль/л;
 
В – сарысулық трансферрин концентрациясы, мг/100мл;
 
1,37 – коррегирлеуші фактор; 0,18 – қайта есептеу коэффициеті.
 
Қалыпты жағдайда трансферриннің темірге қанығу коэффициенті 16-40 %.
 
''Қан сарысуындағы ферритин'' ағзадағы темірдің қорға жиналуының ең хабарлы және сезімтал көрсеткіші болып саналады. Оны анықтау үшін радиоиммунологиялық, иммунорадиометрлік және соңғы жылдары негізінен иммуноферменттік әдісінің талдауы қолданылып жүр. Қалыпты жағдайда қан сарысуындағы ферритиннің мөлшері әйелдер мен ер кісілерде 20-220 нг/мл. ТТА критерийі ретінде СФ 12 нг/мл, ЖТТ – 20 нг/мл төмен болуы қабылданған.
 
'''Десфералдық тест''' – науқастың бұлшықетіне 500 мг десферал егеді, содан соң тәуліктік несепте темірдің мөлшерін анықтайды. Десферал – қордағы (ферритин мен гемосидериндегі) темірмен байланысу қабілеті бар және темірді несеппен шығаратын актиномицеттердің тіршілік өнімдерінен тұратын жиынтықтар. Дені сау адамда темір қоры қалыпты болған кезде тәуліктік несептегі десферал 0,6-1,6 мг құрайды. Темір қоры азайғанда бұл көрсеткіш төмендейді (0,4 мг және одан аз).
== Диагноздық критерийлер ==
=== Жасырын алды темір тапшылығының диагноздық критерийлері: ===
• анемия жоқ, гемоглобин деңгейі қалыпты;
 
• сидеропениялық синдром жоқ, себебі тіндік темір қоры сақталған;
 
• сарысулы темір деңгейі қалыпты;
 
• қорда темір азайған, сарысулы ферритин деңгейі төмен, десфералдық тест көрсеткіші кеміген, сүйек миында сидеробластар 20 % азайған.
=== Жасырын темір тапшылығының диагноздық критерийлері: ===
• анемия жоқ, гемоглобин деңгейі қалыпты;
 
• тіндік темір қорының кемуіне байланысты сидеропениялық синдромның клиникалық белгілері бар;
 
• сарысуда темір деңгейі төмен, трансферрин жоғары, трансферриннің темірге қанығу коэффициенті төмендеген;
 
• темір қоры – сарысулы ферритин деңгейі төмендеген, десфералдық тест көрсеткіші кеміген, сүйек миында сидеробластар 15 % азайған.
=== Темір тапшылық анемиясының диагноздық критерийлері: ===
• гемоглобин деңгейі (ДДҰ ұсынысы бойынша ерлерде – 130 г/л, әйелдерде – 120 г/л-ден) төмендеген және эритроциттер саны азайған, эритроциттер санына қарағанда гемоглобин деңгейінің айқын төмендеуі тән;
 
• эритроциттегі гемоглобиннің орташа мөлшері кеміген;
 
• реңдік көрсеткіш азайған (ТТА негізінен гипохромды анемия);
 
• эритроциттер бозғылт боялады және ортасы ақшылданады;
 
• қан жұғындысында микроциттер басым келеді, анизоцитоз (эритроциттер көлемдерінің әр түрлігі) және пойкилоцитоз (эритроциттер пішіндерінің әр түрлігі);
 
• айқын анемия кезінде лейкопения, кейде көп қан жоғалтқан жағдайда тромбоцитоз болуы мүмкін;
 
• айқын анемияда эритроциттердің тұну жылдамдығы артуы мүмкін (ЭТЖ 20-25 мм/сағ);
 
• тіндік темір қорының бос қалуына байланысты сидеропениялық синдром айқын бұзылыстармен көрінеді.
== Ажыратпалы диагнозы ==
[[File:Темір тапшылық кезеңдерінің ажыратпалы диагнозы.jpg|thumb|Темір тапшылық кезеңдерінің ажыратпалы диагнозы]]
Темір тапшылығы кезеңдеріне байланысты клиникалық-зертханалық мәліметтердің ажыратпалы белгілері кестеде берілген.
 
ТТА басқа да гипохромды анемиялармен: темірді қайта таралу, темірге қанығу, тиреопривтік (қалқанша безінің гипофункциясы), гетерозиготалы талассемиямен ажырату қажет. <ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Темір тапшылық анемиясы]]

Темір тапшылық анемиясының клиникалық көрінісі

2014-05-18T07:40:46Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Темір тапшылық анемиясының клиникалық көріністерін екі негізгі - анемиялық жән...

Темір тапшылық анемиясының клиникалық көріністерін екі негізгі - анемиялық және сидеропениялық синдромдарға топтастыруға болады.
== Анемиялық синдром ==
Анемиялық синдром гемоглобин деңгейі мен/немесе эритроциттер санының төмендеуі, тіндердің оттегімен жеткіліксіз қамтамасыз етілуі және бейспецификалық симптомдардың пайда болуынан туындайды.
 
Науқастар жалпы әлсіздікке, тез шаршағыштыққа, жұмыс істеу қабілетінің төмендеуіне, бас айналуына, құлақтардың шулауына, көз алдында шіркейлер ұшқан сияқты сезімге, физикалық күштемеде жүрек соғуына, ентігуіне, кейде талма жағдайлардың пайда болуына (әсіресе бірден орынынан тұрған кезде), ой қызметінің, жадтың нашарлауына, ұйқышылдыққа шағымданады. Жүректің ишемиялық аурулары (ЖИА) бар кейбір науқастарда стенокардия ұстамасы жиілеуі мүмкін, соның салдарынан нитроглицеринге деген қажеттілік те арта түседі. Өте айқын анемия кезінде ЖИА өршуі ауырлай түседі. Кейін бұл көріністер тыныштық жағдайда да мазалайды.
 
Обьективті қарау барысында тері жамылғылары мен көзге көрінетін сілемей қабаттардың боздығы анықталады. Боздық жасылдау түстес («хлороз» Варендалем енгізген термин, ол ТТА ескі аты). Біреулерде тері сарғыш балауыз түстес болып, кейде тек қана ауыз айналасында (Гено де Мюссидің «хлоротиктердің сары мұрты» симптомы) байқалуы мүмкін. 
Науқастар бетінде қызыл шырай болмайды.
 
Анемияда кардиомиопатия синдромының даму салдарынан ентігу, тахикардия, жиі аритмиялар, жүрек шегінің солға ығысуы, жүрек тондарының тұйықталуы, барлық тыңдау нүктелерінде жұмсақ систолалық шулардың естілуі болады. Ауыр және ұзаққа созылған анемия кезінде кардиомиопатия айқын қан айналу жетіспеушілігіне алып келуі мүмкін. ТТА гипотония тән.
 
Негізінен ТТА біртіндеп дамиды, науқас төмен гемоглобин мен эритроциттер деңгейіне бейімделіп алады да, соның салдарынан анемия белгілерін сезбейді. Сондай-ақ науқастар өз мазасыздығын жұмыста шаршау, психоэмоциялық күштемелер немесе басқа да кез келген факторлармен байланыстырып, назар аудармайды. Демек, кейде аурудың шағымы гемоглобин деңгейіне сәйкес келмейді.
== Сидеропениялық синдром ==
Сидеропениялық синдром (гипосидероз) тіндік темір тапшылығымен туындап, бірқатар ферменттер (цитохромоксидаза, пероксидаза, сукцинатдегидрогеназа және т.б.) белсенділігінің төмендеуіне алып келеді. Сидеропениялық синдром көптеген симптомдармен көрінеді:
 
• дәм бұрмалануы (pica chlorotica) – тағамға кез келген бір өзгеше және аз қолданылатын заттарды (бор, көмір, кесек, топырақ, құм, мұз, сіріңке ұшы), сонымен бірге піспеген қамыр, ет, тұз, ашы татым, құрғақ шайды қолдануға құштарлық. Ол балалар мен жасөспірімдер арасында жиі кездеседі, бірақ әйелдерде де анықталуы мүмкін;
 
• иіс сезудің бұрмалануы – адамдардың көбісі ұнатпайтын, жағымсыз иістерге (бензин, керосин, ацетон, лак, бояу, нафталин) құштарлық;
 
• миоглобин мен тіндік тыныс алуға қатысатын ферменттердің тапшылығына байланысты айқын бұлшықеттің әлсіздігі мен шаршағыштығы, атрофиясы мен бұлшықет күшінің төмендеуі;
 
• тері мен оның қосалқыларының дистрофиялық өзгерістері (терінің құрғақтығы, түлеуі, жарылулары; шаштың жігерсіздігі, көмескісі, сынғыштығы, түскіштігі, ерте ағаруы; тырнақтың жұқарып, сынғыш, көлденең жолақ пайда болып, жігерсіздігі, көмескісі; койлонихий – қасық тәрізді ойысты, шұңқыр тырнақ);
 
• ангулярлы стоматит – ауыз бұрыштарының жарылуы, «тілінуі» (10-15% жағдайда кездеседі);
 
• глоссит – тілдің кернеп, ауырсыну сезімі, тіл ұшының қызаруы, ал кейін емізікшелердің атрофиясы («лактанған» тіл); пародонтоз бен кариеске бейімділік жиі байқалады;
 
• асқазан-ішек жолдары сілемей қабатының атрофиялық өзгерістері – ол өңештің сілемей қабатының құрғақтығы және жұтудың қиындауы, кейде тағамды, әсіресе құрғақ тамақты жұтқан кезде ауырсыну (сидеропениялық дисфагия немесе Пламмер-Винсон симптомы); атрофиялық гастрит пен энтериттің дамуы;
 
• «көк склера» симптомы (1908 ж Ослер суреттеген) склераның көкшіл түсті не айқын көгілдір болуы. Ол ТТА кезінде пролин мен лизиннің гидроксимерленуі бұзылып, склерадағы коллаген синтезінің өзгеруін шақырып, оның жұқаруына және көздің тамырлық қабатының көрінуіне алып келуі. Оны Лобштейн ауруымен - жетілмеген остеогенезбен (патологиялық сыну, құлақ естімеу және «көк склера» үштігі) ажырату қажет;
 
• қуық сфинктерінің әлсіздігі – несеп шығаруға жиі-жиі шақырулар, күлгенде, жөтелгенде, түшкіргенде несепті ұстай алмау, түнде төсекке зәр жіберу;
 
• «сидеропениялық субфебрилитет» - ұзаққа созылған дене қызуының субфебрильді жоғарлауы;
 
• иммундық жүйенің әлсіздігіне байланысты жедел респираторлы-вирусты және инфекциялық қабыну үрдістеріне айқын бейімділігі;
 
• тері, сілемей қабаттардың репаративтік үрдістерінің төмендеуі. <ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Темір тапшылық анемиясы]]

Темір тапшылық анемиясының жіктемесі

2014-05-18T07:26:09Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Темір тапшылық күйлер амбулаторлық-клиникалық тәжірибеде жиі кездесетін, темір...

Темір тапшылық күйлер амбулаторлық-клиникалық тәжірибеде жиі кездесетін, темір алмасудың бұзылысымен жүретін адамның микроэлементоздарының бір түрі және қазіргі көзқарас бойынша оның 3 сатысын ажыратады (А.А. Бугланов, 2000; Л.И. Дворецкий, 1999).
 
1. Жасырын алды сатысы – тіндік темір тапшылығының клиникалық белгілерінің болмауына, қан сарысунда темір мен трансферриннің темірге қанығу коэффициентінің қалыпты болуына қарамастан, ферритиннің төмендеуге және тасымалдаушы протеин – трансферриннің жоғарылауға бейімділігі байқалып, ішектен темір сіңірілуінің артып, сүйек миында темір деңгейі төмендейді;
 
2. Жасырын темір тапшылығы сатысы – қан сарысуында темір, ферритин төмен, ал трансферрин жоғары және трансферриннің темірге қанығу коэффициенті кем, бірақ тіндік темір тапшылығының клиникалық белгілерінің болуына қарамастан, анемия дамымайды, яғни гемоглобин мен эритроциттер көрсеткіштері қалыпты болады;
 
3. Темір тапшылық анемиясы немесе манифестік сатысы – темірдің барлық метаболизмдік қорларының кемуі және гемоглобин мен эритроциттер көрсеткіштерінің төмендеуі
Темір тапшылығының кезеңдері кестеде көрсетілген.[[File:Темір тапшылық күйлердің кезеңдері.jpg|thumb|Темір тапшылық күйлердің кезеңдері]]
 
Темір тапшылық анемиясының алып келген этиологиялық себептері ескеріле отырылып жасалған Л.И. Идельсон (1980), Ю.Г. Митерев, Л.Н. Воронинаның (1992) жіктемесі:
 
• созылмалы қан жоғалтуларға байланысты дамыған созылмалы постгеморрагиялық темір тапшылық анемиясы;
 
• ағзада темірге деген сұраныстың артуы кезеңіндегі ТТА (жас- өспірімдер бойының күрт өсу, акселерация және жыныстық жетілу кезеңдері);
 
• нутрициондық немесе алиментарлы (тағамдық) ТТА;
 
• осы биометалдың сіңірілуінің жетіспеушілігі кезіндегі ТТА (постгастрорезекциялық және агастралды ТТА);
 
• генетикалық ақаулар салдарынан дамыған ТТА (гипо- немесе атрансферринемия). <ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Темір тапшылық анемиясы]]

Темір алмасуы

2014-05-18T07:21:00Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Темір «облигатты» биометалл болғандықтан, оның биологиялық құндылығы көп қырлы...

Темір «облигатты» биометалл болғандықтан, оның биологиялық құндылығы көп қырлы қызмет атқаруымен, күрделі биохимиялық үрдістерде басқа металдармен алмастырылмауымен, осы микроэлементтің оттегі тасымалдауына және жасушалық тыныс алуға белсенді қатысуымен анықталады. Темірдің тиімді балансын сүйемелдеуді қамтамасыз ету молекулярлық та, ағзалық та деңгейдегі жалпы физиологиялық үрдістердің, ағзада қалыпты қызмет атқарудың міндетті шарты.
 
Темір порфириндермен құрама түзіп, простетикалық топ ретінде кейбір протеиндер – гемопротеидтер (гем) кұрамына кіреді және биологиялық тотығу тізбегінде электрон тасымалдаушы белсенділікті қамтамасыз етеді. Осындай протеиндер құрамына цитохромоксидазалар да кіреді, олар тікелей оттегімен әсерлесетін тыныс тізбегінің ферменті, сонымен бірге оның цитохромдық компоненттері митохондрий мембранасында және эндоплазмалық ретикулада орналасқан. Құрамында темірі бар гем – оттегімен байланысуды, тасымалдауды және акцепторлы жасушалар мен тіндерге өткізуді қамтамасыз ететін, жан-жақты молекула гемоглобиннің және бұлшықеттегі дәл осындай қызмет атқаратын миоглобиннің негізгі құрылым бірлігі болып табылады. Соңғы жылдарда жүргізілген зерттеулер осы биометалдың бірқатар басқа да қажет үрдістерге, яғни жасуша митозына, жасушалық және гуморалдық иммунитетке, коллаген талшықтары мен дезоксинуклеин қышқылының (ДНҚ) биосинтезіне қатысатынын көрсетіп берді.
 
Ағзада темір екі түрде болады: гемдік және гемдік емес:
 
'''Гемдік:'''
гемоглобин, миоглобин, цитохромдар, ферменттер - каталаза, лактопероксидаза
 
'''Гемдік емес:'''
ферритин, гемосидерин, трансферрин, ферменттер -аконитаза, ксантиноксидаза, НАД.Н-дегидрогеназа
 
Адам ағзасында жалпы темір мөлшері орташа 4,5 – 5 г (әйелдерде – 3-4 г, ерлерде – 3-5 г) құрайды. Тағаммен адам күніне 15-20 мг темір қабылдайды. Қалыпты жағдайда 12 елі ішек пен жіңішке ішектің бастапқы бөлімінде оның тек қана 1-1,5 мг, ал ағзаның темірге деген сұранысы артқан кезде және осы биометалдың тапшылығында ол 2 мг дейін сіңіріледі. Темір сұранысы жасөспірімдердің жыныстық жетілу мен өсу кезеңінде едәуір артса, жүктілік кезде ол 3-4 мг дейін жетеді. [[File:Жасы мен жынысына тәуелді ағзаның темірге деген сұранысы.jpg|thumb|Жасы мен жынысына тәуелді ағзаның темірге деген сұранысы]]
Ересек ер кісі күніне зәрмен, нәжіспен, термен, түлеген терімен орташа 1 мг темірді жоғалтса, әйелдерде ол 2 мг құрайды (ай сайын етеккірімен жоғалатын қанды қоса есептегенде).
 
Негізінен темір жануар және өсімдік өнімдерімен – ет, бауыр, бүйрек, өкпе, жүрек, балық, жұмыртқа, бұршақ, лобия, аскөк, кепкен өрік, жүзім және т.б. түседі. Ағзада темірдің сіңірілуі тағам құрамына тікелей тәуелді. Сонымен, гемдегі (ет, балық, құс өнімдеріндегі) темір 20-50 % сіңірілсе, гемдік емес түрдегі (дақыл, жеміс-жидек, сүт өнімдеріндегі) темірдің сіңірілуі төмендеу, яғни 5 % ғана. Бұл үрдіске көптеген факторлар әсер етеді. [[File:Темірдің сіңірілуіне әсер ететін заттар.jpg|thumb|Темірдің сіңірілуіне әсер ететін заттар]]
Ағза темірді жоғалтпаса және тағамда жеткілікті мөлшерде ет болса, асқазандағы тұз қышқылының жетіспеушілігі темір тапшылығына алып келмейді. Себебі еттегі екі валентті темірдің (Fe2+) сіңірілуіне тұз қышқылының қажеті жоқ. Fe2+ жіңішке ішекте сілтілі ортада жеңіл еріп, жақсы сорылады. Өсімдікте үш валентті темір болғандықтан, тек қана өсімдік өнімдерді қолданушылардың (вегетариандар) асқазанында тұз қышқылы жетіспесе, онда оларда темір тапшылығы туындауы мүмкін.
 
Осы күнге дейін ішектегі темірдің сіңірілу механизмі толық шешілмеген. Энтероциттердің микротүтіктерінде темірді жасушаға қарай тасымалдау үшін жоғары аффинді рецепторлары бар. Темір трансферрин арқылы тасымалданады. Темірдің сіңірілуі мукозды апотрансферрин көмегімен іске асады. Ол үшін апотрансферрин бауырдан энтероциттерге келіп, одан кейін ішек қуысына бөлініп, сол жерде темірмен қанығып, энтероцитке қайта өтеді. Содан соң энтероциттің базалды бөлігінде апотрансферрин темірді қандағы плазмалық трансферринге беріп, моно-, диферритрансферрин құрамасын түзеп, оны сүйек миына жеткізеді. Темірдің сіңірілуін апотрансферрин реттейді. Темір тапшылығында оның мөлшері артады, ағзаның темірге деген сұранысы төмендегенде апотрансферрин деңгейі азайып, қан плазмасына темірдің өтуі тежеліп, энтероциттерде темір ферритин түрінде жиналып, бірнеше күннен кейін ішек эпителиінің физиологиялық түлеуі кезінде сыртқа шығарылады. Моно-, диферритрансферрин сүйек миындағы эритроциттер мен ретиулоциттердің мембранасындағы спецификалы рецепторлармен әрекет жасап, темір эндоцитоз арқылы еніп, митохондрийге жеткізіледі және ол осы жерде протопроферинге қосылып, гем түзілуіне қатысады. Темірден босаған трансферрин тасымалдауға бірнеше рет қатысады. Қаннан трансферриннің жартылай шығарылу уақыты орташа 8 күнді құрайды. Трансферрин тек бауырда емес, сонымен қатар лимфа түйіні, сүт безі, тестикула мен ұрық бездерінде, автономды түрде бас миында, лимфоциттерде синтезделеді.
Эритропоэз үшін тәулігіне 25 мг темір қажет, әрине ол ішекпен сіңірілетін темір мөлшерінен бірнеше есе көп. Сондықтан көкбауырда эритроциттердің ыдырауы кезінде босаған темір гемопоэз үшін қайтадан қолданылады.
[[File:Адам ағзасындағы темір алмасу жобасы.jpg|thumb|Адам ағзасындағы темір алмасу жобасы]]
Ағзада темір қоры көбіне ферритин түрінде жиналады. Ол ортасында темір және апоферритиннен тұратын протеиндік қабатпен қапталған, суда ерігіш гликопротеинді құрама. Ферритиннің әрбір молекуласында 1000-3000 темір атомы бар. Ферритин барлық мүшелер мен тіндерде, әсіресе бауыр, көкбауыр, сүйек миының макрофагтарында, эритроциттер мен қан сарысуында басымырақ кездеседі. Қандағы ферритин деңгейі қордағы темірдің мөлшерін көрсетеді. Қордағы темірдің басқа түріне гемосидерин жатады. Ол – апоферритиндік қабаты жоқ, темірдің агрегаттық кристалдарынан тұратын, өте жоғары мөлшердегі темірі бар ферритиннің аз ерігіш туындысы. Гемосидерин сүйек миы, көкбауыр макрофагтарында, бауырдың Купфер жасушасында жиналады.<ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Темір тапшылық анемиясы]]

Темір тапшылық анемиясы

2014-05-18T07:09:39Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: '''Темір тапшылық анемиясы''' – микроцитозбен, гиповолемиямен, темір тапшылық эри...

'''Темір тапшылық анемиясы''' – микроцитозбен, гиповолемиямен, темір тапшылық эритропоэзбен, темір қорының кемуімен (гипоферритинемия), айқын гипосидеремиямен жүретін анемия.
== Эпидемиологиясы. ==
Темiр тапшылық анемиясы (ТТА) Дүниежүзiлiк денсаулық сақтау ұйымының (ДДҰ) өзектi мәселелерiнiң бiрi ретiнде қабылданған. ДДҰ сарапшыларының мәлiметтерi бойынша Жер шарының 3,6 млрд тұрғынында жасырын темір тапшылығы және 1,8 млрд тұрғынында ТТА анықталады екен. Әлемнiң дамушы елдерiнде, әсiресе Африка және Оңтүстiк-Шығыс Азия халықтарында 60 % жуық балалар және құрсақ көтеретiн жастағы әйелдердiң жартысы анемиядан зардап шегедi. Экономикасы дамыған елдерде ТТА таралуы анағұрлым төмен. Мысалы, АҚШ пен Еуропада бұл көрсеткiш 7 % бен 12 % аралығында болса, Ресейде бала босанатын жастағы әйелдер арасында 30 % дейiн жетедi.
 
Соңғы онжылдықта темір тапшылы күйлердің (ТТК) мәселесі Қазақстан Республикасы мен Орталық Азия елдерiнде де өте өзекті. Қазақстан, Қырғызстан және Өзбекстан Республикаларында жүргiзiлген медициналық-демографиялық зерттеу нәтижелерiне сүйенсек, құрсақ көтеретiн жастағы әйелдер арасында анемияның таралуы 35,5 %, 38,2 % және 60,4 % сәйкес келген. Бұл патология балалар, жасөспiрiмдер, ұрпақ беретiн жастағы әйелдер мен қарттар арасында кең таралған.
 
Жалпы темір тапшылығы және сонымен қатар темір тапшылық анемиясы да ағзаның барлық жүйелері мен қызметтеріне әсер ететін аз симптомдар деп аталатын бірқатар өзгерістерді туындатады. Адам ағзасындағы темір тапшылығы балалардағы физикалық және танымдық дамудың тежелуін, ересектердегі ой мен жұмыс істеу қызметінің нашарлауын, инфекциялық ауруларды жеңіл жұқтырудың артуын, диареяның және жедел респираторлық инфекциялардың өте ауыр өтуін, аналар өлімінің жоғары деңгейде жүруін, балалардың аз салмақпен туылуын және басқа да мәселелерді туындататын жағымсыз әсерлермен көрінеді
== Этиологиясы ==
Темір тапшылығы осы биометалдың сіңірілу, тасымалдау және қорға жиналу қызметтерінің жүре пайда болған немесе тұқым қуалайтын бұзылыстары нәтижесінен дамиды.
ТТА-ның ең жиі себебіне созылмалы қан жоғалтулар жатады. Науқасқа білінбейтін, көп емес, бірақ ұзақ уақытқа созылған қан жоғалту (асқазан-ішек жолдарының аурулары) темір қорын үнемі және біртіндеп азайтып, анемияның дамуына алып келеді. Мысалы, 1мл қанда 0,5 мг темір болса, онда қанталайтын геморройы бар адамда күніне 2 шай қасық қан (5 мг темір) жоғалту нәтижесінде физиологиялық тәуліктік жоғалту деңгейі артып, ал ішектен сіңірілетін темір оның орнын толтыра алмауы салдарынан ТТА дамиды.
Қалыпты жағдайда етеккірінің бір айналымы кезінде 30-60 мл қан (15-30 мг темір) кетеді. Әйелдің тамағы құнарлы (ет, балық және басқа да темірге бай өнімдер) болса, ішектен күніне 2 мг темір барынша сіңіріледі де, ол бір айда – 60 мг жетіп, анемия дамымайды. Егер әйел айналым сайын 80-120 мл қанмен 40-60 мг темір жоғалтса, оған қосымша физиологиялық жоғалтуларын ескерсек (1 мг/тәу), онда тағаммен түскен темірдің барынша сіңірілуіне қарамастан биометалдың тапшылығы туындап, анемияға алып келеді. Гиперполименорреяның себептері: жатырдан әр түрлі дисфункциялық қан кетулер (әсіресе пре- және климакс кезеңдері), эндометриоз, жатыр миомасы, жатырдың қатерлі ісігі, геморрагиялық диатездер, жатыр ішілік контрацептердің болуы және т.б.
 
Гематуриямен жүретін несеп шығару жолы мен бүйректің бірқатар аурулары (гломерулонефрит пен пиелонефрит, Бурже ауруы, несеп-тас ауруы, поликистоз, туберкулез, амилоидоз, айқын нефроптоз, гипернефрома, қатерлі ісігі) ТТА-ға алып келуі мүмкін.
 
=== Темірге деген сұраныстың артуы. ===
Жүктілік, босану мен лактация - әйелдің өміріндегі темірді көп мөлшерде шығындайтын кезеңдер. Жүктіліктің бірінші үштігінде темірге деген сұраныс қалыптыға жақын болса, екінші үштікте – 3 мг/тәу дейін жоғарылап, үшіншіде - 3,5-4 мг/тәу жетеді. Ю.Г. Митерев, Л.Н. Воронина (1992) көрсеткендей, «бір балаға 600 мг темір кетеді, ал оның орнын толықтыру үшін ең кемінде 2,5-3 жыл қажет». Демек, босану арасы 2,5-3 жылдан аз әйелдерде ТТА жиі дамиды. Сондай-ақ, жүктілік жасырын болған темір тапшылығының айқындалуына алып келеді.
 
Жасөспірімнің бойы күрт өсіп, жыныстық жетілуі кезеңінде темір тапшылы күйлердің дамуы бір жағынан өсіп жатқан ағза қажеттілігі үшін темір сұранысының жоғарылауы, екінші жағынан – осы биометалл қорының толық толмауы болады. Қыздарда бұған қоса етеккірімен қан жоғалтулар қабаттасады. Қазір анасы жүкті кезінде анемия болып, оны дұрыс емдемеу салдарынан жасөспірімде темір деңгейінің бастапқы кезден-ақ кем болуы дәлелденген.
 
Спортпен қарқынды шұғылдану барысында физикалық жүктеменің көп болуы, бұлшықет массасының үлкеюі темірге деген сұранысты арттырады, жаттығу барысында термен бірге темірді көптеп жоғалту, ұзақ уақыт физикалық жүктемелерде ішекте темір сіңірілуінің төмендеуі жасырын темір тапшылығының ТТА-ға өтуіне алып келеді.
 
=== Тағаммен темірдің жеткіліксіз түсуі ===
Тағаммен темірдің жеткіліксіз түсуі «нутрициондық тапшылыққа» себеп болады. Ол қатаң вегетариандық өмір салтын ұстанатындарда (тағамда гемдік темірдің болмауы), өмір сүрудің әлеуметтік-экономикалық деңгейі өте төмен адамдарда (құнарсыз тамақтану) басымырақ байқалады. Өз кезегінде тағамдық темір тапшылығы келесі үрдістердің қорытынды көрсеткіші болуы да мүмкін – тамақпен темірдің аз түсуі, ас қорыту жолдарында оның дұрыс сіңірілмеуі, ағзада темірдің толық жиналмауы, осы биометалдың сұранысы және/ немесе экскрециясының артуы.
=== Темір сіңірілуінің бұзылыстарына алып келетін негізгі себептер: ===
 
• мальабсорбция синдромына алып келетін созылмалы энтериттер мен энтеропатиялар;
 
• жіңішке ішектің резекциясы;
 
• Бильрот ІІ әдісі бойынша асқазанның резекциясы.
 
Бұл аталған жағдайларда темір тапшылық анемиясы В12(фолий) – тапшылық анемияларымен бірге қосарланып жүруі мүмкін.
Тума гипо-, атрансферринемия, әртүрлі генездегі гипопротеинемиялар (нефротикалық синдром, бауыр циррозы, ауыр созылмалы гепатиттер, мальабсорбция синдромы, алиментарлық жетіспеушілік), трансферринге және оның рецепторына қарсы антидененің пайда болуы темір тасымалдаудың бұзылысына алып келеді. Ол кезде ТТА дамиды.
== Патогенезі ==
Жоғарыда аталған себептер салдарынан темір тапшылығы біртіндеп және кезеңмен дамиды. Ең алдымен бауырда, көкбауырда, сүйек миында темір қоры азайып, қан сарысуында ферритин деңгейі төмендейді. Бұл кезеңде компенсаторлы түрде ішектен темірдің сіңірілуі күшейеді де, мукоздық және плазмалық трансферрин деңгейлері жоғарылайды. Сарысуда темір әлі төмендемейді, анемия байқалмайды. Бірақ темір қоры біртіндеп азая береді де, сүйек миының эритропоэздік қызметін қамтамасыз ете алмайды. Қанда трансферрин деңгейінің жоғары болуына қарамастан, темір деңгейі айтарлықтай төмендеп (транспорттық темір), гемоглобин синтезі азайып, анемия дамиды, содан кейін тіндік бұзылыстар қосылады.
 
Темір тапшылығы кезіндегі (ТТК) морфологиялық өзгерістер бауыр, бұлшықет жасушалары мен эритрокариоциттер көлемінің артуымен және митохондрий тығыздығының төмендеуімен сипатталады. Сондай-ақ лимфоциттер мен тіндерде ДНҚ синтезі де тежеледі. Сүйек миы жасушаларында нуклеин қышқылдарының мөлшерлері азайып (ДНҚ мен РНҚ), гем синтезінде оның құрамына кіретін темірдің жылдамдығы баяулайды және ретикулоциттерде РНҚ мөлшері төмендейді. Сонымен бірге эритрокариоциттерде протеин мен порфириндердің алмасуы бұзылады. Осының нәтижесінде сүйек миында эритроид элементтерінің көбеюі мен жетілуі тежеліп, полихроматофильді нормобластар жиналып, жасушалық элементтердің гиперплазиясы байқалады.
 
ТТК кезінде асқазанның сілемей қабатындағы дисрегенараторлық үрдістер нәтижесінен туындаған секреция мен қышқыл түзілуі төмендейді.[[File:Темір тапшылық анемиясының патогенезі.jpg|thumb|Темір тапшылық анемиясының патогенезі]]
 
Ағзада темір жетіспеушілігі гуморалды және жасушалық иммунитет факторларына әсер етіп, ағзаның иммундық төзімділігін төмендетеді. Сау адамға қарағанда ТТА-сы бар адам жұқпалы дерттерге тез шалдығады.
 
ТТА кезінде эритроциттердің морфологиялық (олардың мембранасы мен метаболизмінде) өзгерістері пайда болып, ТТ тереңдей түскен сайын, оның айқындылығы да арта түседі.
Темір тапшылығы кезінде эпителий тіндерінің (тері және оның қосалқыларының) дистрофиялық өзгерістері жиі табылады.
 
ТТК кезінде жүрек-тамыр жүйесі зардап шегеді, бауыр, ұйқы безі, бүйрекүсті безінің қыртыс қабаттарының қызмет атқаруы нашарлайды. <ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Темір тапшылық анемиясы]]

Аутоиммундық гемолиздік анемия

2014-05-11T08:48:16Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Аутоиммундық гемолиздік анемиялар – эритроциттердің беткейлі антигендеріне қа...

Аутоиммундық гемолиздік анемиялар – эритроциттердің беткейлі антигендеріне қарсы бағытталған аутоантидене түзілуімен жүретін анемиялар тобы. Аутоиммундық гемолиздік анемиялар 500 000 тұрғынға 1 жағдай жиілігімен кездеседі.
== Жіктемесі ==
Этиологиясына байланысты идиопатиялық (этиологиясы белгісіз) және симптомдық (басқа ауруларда дамыған), сонымен бірге, гемолизге және антиэритроцитарлық антиденеге тәуелді түрлерін ажыратады.
=== І. Этиологиялық түрлері: ===
1. Идиопатиялы:
 
2. Симптомдық:
:2.1. жедел лейкоздар кезінде;
:2.2. созылмалы лимфопролиферативті ауруларда (созылмалы лимфолейкоз, лимфосаркома, көптеген миелома, Вальденстремнің макроглобулинемиясы) ;
:2.3. дәнекер тіндердің жүйелі аурулары (жүйелі қызыл жегі, ревматоидты артрит және т.б.);
:2.4. қатерлі ісіктер;
:2.5. бейспецификалық жаралы колит;
:2.6. белсенді гепатит;
:2.7. инфекциялар (вирусты, бактериалдық);
:2.8. антифосфолипидтік синдромда;
:2.9. дәрі-дәрмектер қабылдау барысында (α-метилдоп, пенциллин, хинидин, фенацетин, хлорпромазин, рефампицин, изониазид, ПАСК, тетрациклин, новокаинамид, диклофенак және т.б.);
=== ІІ. Серологиялық түрлері: ===
1. толық емес жылулық агглютининдер түзілу салдарынан дамыған;
 
2. жылулық агглютининдер түзілу салдарынан дамыған;
 
3. толық салқындық агглютининдер түзілу салдарынан;
 
4. екі фазалық гемолизиндер түзілу салдарынан дамыған аутоиммундық гемолиздік анемиялар;
=== ІІІ. Гемолиз түрлері: ===
1. жасуша ішілік (1 мен 3 серологиялық түрлері);
 
2. тамыр ішілік (2 серологиялық түрлері);
 
3. жасуша ішілік (4 серологиялық түрлері).
== Этиологиясы ==
Идиопатиялық аутоиммундық гемолиздік анемиялардың этиологиясы белгісіз. Симптомдық аутоиммундық гемолиздік анемиялардың себептері жоғарыда аталған.
== Патогенезі ==
Антиэритроцитарлық аутоантиденелер өндірілу нәтижесінде эритроциттердің иммундық гемолизі жүреді. Науқастың иммундық жүйесінде өзінің эритроциттеріне сезімталдығы өзгеріп, аутоантигенге айналады және оларға қарсы антиденелер түзіледі. Бұл үрдіске иммундық жасушалардың Т-лимфоцит-супрессорлар белсендігінің төмендеуі салдарынан Т-лимфоцит-хелперлер белсенділігінің артуы себепші болады.
 
Аутоиммундық гемолиздік анемиялар кезінде аутоантиденелердің серологиялық сипаттары әр түрлі. Осы дерт кезінде анықталатын антиденелердің келесі түрлері белгілі:
 
• Эритроциттерге қарсы толық емес жылулық аутоантиденелер – (Ig G сыныбына жататын, ең жақсы әсерін 370 С көрсететін, толық емес антиденелер) эритроциттер беткейіне орналасады, бірақ олардың агглютинациясын шақырмайды. Жылулық аутоантиденелер С3а мен С3б комплементтердің белсенді емес құрылымдарына жабысады. Жылулық аутоантиденелері бар эритроциттер көкбауырдың (сирек бауырдың) макрофагтарымен ұсталып, өлшемі кішірейіп, микросфероциттер түрінде көрінеді, ал кейбір эритроциттерде олар толық жойылады.
 
• Жылулық гемолизиндер – комплемент жүйесін белсендіруге қабілеті бар және эритроциттердің тамыр ішілік ыдырауын туындата алатын жылулық аутоантиденелер.
 
• Эритроциттерге қарсы салқындық аутоантиденелер – Ig М сыныбына жататын, толық антиденелер және эритроциттер агглютинациясын шақырып, комплементтердің С3 мен С3а құрылымдарына жабысады. Эритроциттер көкбауыр пен бауырда (жиі), кейде тамыр ішінде (сирек) ыдырайды.
 
• Екі фазалық гемолизиндер – Ig G сыныбына жататын, комплемент жүйесінің қатысуымен эритроцитдің гемолизін шақырады. Гемолиз екі фазада жүреді – бастапқыда төмен температурада антиденелер және комплементтің С3q мен С4 құрылымдары эритроциттер беткейіне жабысады (салқындық фазасы), кейін дененің қалыпты температурасында эритроциттер беткейіне комплементтің С2 - С9 құрылымдары жабысып, гемолиз жүреді (жылулық фазасы).
 
Аутоиммундық гемолиздік анемиялар кез келген жаста, жиі әйелдерде кездеседі. Дерт кенеттен және біртіндеп басталуы мүмкін, кейбір гематологтар жедел, жеделдеу және созылмалы түрлерін ажыратады .
== Клиникалық көрінісі ==
Кенеттен басталатын түрінде әлсіздік пен бел тұсының ауырысынуы жылдам басталып, үдей түседі, анемия белгілері (жүрек тұсының ауырсынуы, жүрек соғу, физикалық күштемеде ентігу, бірден тұрған кезде бас айналу), сондай-ақ терінің лимон-сары түсті сарғаю мен дене қызуының жоғарылауы қарқынды дамиды.
 
Біртіндеп басталатын түрінде аяқ қақсайды, іштің белгісіз жерінде әйтеуір бір ауырсыну (күшті емес) болады, субфебрильдіге дейін дене қызуы көтеріледі, сарғаю мен анемиялық синдром біртіндеп дамиды. 75% жағдайда көкбауыр және 50-60 %-да бауыр ұлғаяды.
 
Дерт оқтын-оқтын гемолиздік кризбен асқынуы мүмкін. Ол кезде сарғаю, боздық, ентігу, бас айналу, жүрек қағу, фебрильді дене қызуы, бел тұсы мен сол жақ қабырға астының ауырсынуы байқалады.
 
Басым көп жағдайда дерт ағымы ауыр жүреді.
== Зертханалық және құрал-саймандық зерттеуі ==
Жалпы қан талдауы – гемоглобин деңгейі 50-70 г/л дейін (кризде одан да терең) төмендейді және эритроциттер саны азаяды, анемия нормохромды сипатта болып, ретикулоциттер саны артады. Ауыр ағымды аутоиммундық гемолиздік анемияда жұғындыда эритроциттердің бұзылыстары байқалады. ЭТЖ және эритроциттердің осмостық тұрақтылығы жоғарылайды. Лейкоциттер саны артады, ал кризде солға ығысқан айқын лейкоцитоз табылады. Кейде иммундық тромбоцитопения қосылуы мүмкін.
 
Жалпы несеп талдауы – уробилинурия нәтижесінде несеп қоңыр-қара түске боялады.
 
Жалпы нәжіс талдауы – стеркобилин артуына байланысты нәжіс қара түске боялады.
 
Биохимиялық талдауы – коньюгирленбеген билирубин деңгейі артады, диспротеинемия байқалып, тимол сынағы мен сарысулы темір деңгейі жоғарылайды.
 
Қанның иммунологиялық талдауы – Т–лимфоцит-супрессорлар кеміп, Т-лимфоцит-хелперлер артады, иммуноглобулин саны көбейеді. Кейбір ауруларда айналымдағы иммундық жиынтықтар, антинуклеарлық антиденелер, ревматоиды фактор, жалған оң Вассерман реакциясы табылады. Аутоиммундық гемолиздік анемиялардың серологиялық белгілеріне Кумбстің тік реакциясының оң болуы жатады.
 
Кумбстің тік реакциясында антиэритроцитарлық антиденелер – эритроцит беткейіне жабысқан жылулық агглютининдер анықталады. Бұл зерттеуде қоянға адам глобулинімен иммунизация жасап, алынған антиглобулиндік сарысуын науқастың эритроциттерімен араластырады. Аутоиммундық гемолиздік анемияда антиденелер эритроциттердің беткейін жауып, антиглобулиндік сарысуда агглютинация (жабысу) жүреді. Әрине кейбір жағдайда Кумбстің тік реакциясы теріс болуы мүмкін, ол тек эритроциттер беткейіндегі антиденелер саны аз болғанда ғана байқалады.
 
Миелограммада – сүйек миының қызыл қан өндірілу өскіншесінің гиперплазиясы анықталады.
 
Аутоиммундық гемолиздік анемиялардың диагноздық критерийлері:
 
• аутоиммундық гемолиздік анемияның жиі кездесеуі;
 
• гемолиздік анемиялардың белгілері: нормохромды анемия, ретикулоцитоз, коньюгирленбеген гипербилирубинемия, жұғындыда эритроциттердің бұзылуы;
 
• қанда микросфероциттердің табылуы;
 
• эритроциттердің осмостық тұрақтылығының жоғарылауы;
 
• қанда γ-глобулиндердің жоғарылауы;
 
• Кумбстің тік реакциясы оң болуы;
 
• көкбауырдың ұлғаюы (75% жағдайда);
 
• преднизолон оң нәтиже беруі;
 
• сүйек миында қан өндірілудің қызыл өскіншесінің гиперплазиясы.
 
Ажыратпалы диагнозы
 
Аутоиммундық гемолиздік анемиялардың ажыратпалы диагнозын созылмалы гепатитпен, Жильбер синдромымен, туа болған гемолиздік анемиялармен жүргізіледі.
== Емі ==
Емді глюкокортикоидтардан бастаған жөн. Ол үшін преднизолонды 1-1,5 мг/кг тәулігіне, кейде 2 мг/кг жеткізуге болады. Негізінен оны үшке бөліп, 3:2:1 қатынаста береді. Мысалы 60 мг таңертеңгі уақытта 30 мг (6 түйме), түсте 20 мг (4 түйме), кешке 10 мг (2 түйме) тағайындалады. Гемолиз тоқтап, жалпы жағдайы жақсарғаннан соң әр 3-4 күнде 2,5 мг (1/2 түймеден) төмендете отырып, мүлдем алып тастауға тырысу керек. Толық емес жылулық агглютининімен туындаған созылмалы аутоиммундық гемолиздік анемияда преднизолонды 20-40 мг/тәу мөлшерде қолданған жөн.
 
Преднизолон оң нәтиже бермегенде, не оны үнемі қабылдау қажет болғанда, сондай-ақ преднизолон қабылдауды тоқтатқан соң гемолиздің өршуінде, не асқынулар пайда болған жағдайларда спленэктомия жасалады. Ол 60 % науқастарда жақсы нәтиже береді. Гемолизиндер туындатқан аутоиммундық гемолиздік анемияда спленэктомия гемолиздік криздің алдын ала алмайды, бірақ олардың жиілігі едәуір сиреп, глюкокортикоидтарға жылдам көнеді.
 
Глюкокортикоидтар мен спленэктомия нәтиже бермеген жағдайда эритроциттерге қарсы антиденелердің түзілуін тежеу үшін цитостатиктер қолданады. Азатиоприн (имуран) 100-150 мг/тәу, циклофосфамид 400 мг күн ара, винкристин 2 мг аптасына 1 рет, хлорбутин 2,5-5 мг/тәу мөлшерде гемолиз тоқтағанша тағайындалады, кейін оны ½ мөлшерге дейін түсіріп, 2-3 ай курстық ем жүргізеді.
 
Терең гемолиздік кризде және гемоглобин күрт 30-40 г/л дейін төмендеп, бас миы мен жүректің гипоксиясын тудыртқан жағдайда бірнеше рет жуылған, Кумбс сынағымен науқастың қанымен қатал сұрыптап алынған эритроцитарлық массаны аса ұқыптылықпен құюға болады. Егер эритроциттер агглютинациясының белгісі пайда болса, онда оны мүлдем құюға болмайды.
 
Аутоиммундық гемолиздік анемия бүйректі ауыр зақымдап, гемолиздік-уремиялық синдроммен асқынуы мүмкін. Бұл жағдайда преднизолонды, жаңа мұздатылған плазманы, плазмоферезді, жуылған эритроциттерді қолданады. Гемолиздік-уремиялық синдром дамығанда науқастың болжамы қолайсыз болады.
<ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Орақтәрізді жасушалы анемия

2014-05-11T08:39:05Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Орақтәрізді жасушалы анемия - тұқым қуалайтын глобин синтезінің бұзылыстарына...

Орақтәрізді жасушалы анемия - тұқым қуалайтын глобин синтезінің бұзылыстарына байланысты оттегі беретін глобин ерігіштігінің төмендеу салдарынан эритроциттер пішіні орақ тәріздес өзгеруімен жүретін дерт.
== Патогенезі ==
Орақтәрізді эритроциттердің пайда болуы қан тұтқырлығының жоғарылауына, қан ағысының баяулауына және капиллиярда қан іркілуіне алып келеді. Қан іркілісі гипоксияны туындатып, эритроциттердің орақ тәрізді өзгеруінің тереңдеуіне себепкер болады.
Гемоглобин S концентрациясы өте жоғары эритроциттерде оттегінің парциалды қысымы 60 мм с.б. төмендегенде олар орақ тәрізді өзгерсе, гемоглобин S концентрациясы 25-50 % болған жағдайда оттегінің парциалды қысымы 10 мм с.б. жеткенде ғана олар орақ тәрізді өзгереді екен.
== Клиникалық көрінісі ==
Орақтәрізді жасушалы анемия өте ауыр өтеді. Басым көпшілік жағдайда сәби 5 айлық жасқа жеткенде табан, тізе буындарының ісініп, ауырсынуымен жүретін алғашқы гемолиздік кризі байқалады. Бұл криздер көбінесе инфекция барысында өтеді және өте ауыр ағымда жүреді. Бастапқы кезде дене қызуының жоғарылауы, қалтырауы, гемоглобинурия, үдемелі анемия табылса, кейін көзге көрінетін сілемей қабықтары мен тері жамылғылары сарғыштанады, қан сарысуында билирубиннің бос фракциясы, несепте уробилин және нәжісте стеркобилин артады.
 
Аяқтарының ісінуі негізінен тамырлардың тромбозы мен қабыну үрдісіне байланысты дамиды. Сан мен иық сүйек бастарының асептикалық некроздары кездесуі мүмкін, олар клиникада зақымданған жердің жұмсақ тіндерінің ісуімен (домбығуымен), азапты ауырсынуымен көрінеді. Өкпе, көкбауыр, бауыр, бүйрек, бас миының және басқа мүшелердің инфаркттары, бауыр тамырлары мен іш пердесі капиллиярларының тромбоздары байқалады. Науқастарда астеникалық дене бітім, жүдеу, аяқ пен қолдарында трофикалық жаралар, өт қалтасында пигментті тастар табылады. Кейбір ауруларда мұнара бас, іш көлемін үлкейтетін гепато- мен спленомегалия, омыртқа жотасының кеуде бөлімінде кифоз немесе бел бөлімінде лордоз тән.
Орақтәрізді жасушалы анемия балалық пен жасөспірім шақта жеңіл дәрежеде өтеді. Осы дертпен зардап шегетін әйелдерде етеккірі кеш басталады, өзінен-өзі түсік тастау мен уақытысынан бұрын босану жиі кездеседі, жүктілік кейде бас миының қан айналымының бұзылыстарымен, жүрек жетіспеушілігімен және т.б. асқынуы мүмкін.

== Зертханалық және құрал-саймандық зерттеулері ==
Гемограммада нормохромды, сирек гипохромды анемия, ретикулоцитоз, миелоциттерге дейін ығысқан лейкоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия мен эритроциттердің базофильді пунктациясы, жиі нысаны тәрізді эритроциттер мен нормобластар көрінеді. Қан жұғындысында орақтәрізді жасушалар сирек табылады.
 
Таңбалы Cr55 сынағында эритроциттердің өмір сүру уақыты қысқарады.
 
Сүйек миында эритро-, нормобластық өскіншенің кеңейгені анықталады. Апластикалық криздер кездесуі мүмкін.
 
Рентген суретте остеопороз, дерттің соңғы кезеңдерінде қыртыс қабатының қалыңдауымен жүретін остеосклероз анықталады.
 
Орақтәрізді жасушалы анемияның диагноздық критерийлері:
 
• анемия тұқым қуалайды және науқастар белгілі бір этникалық топтың өкілдері (Жерорта теңіз жағалауы, Орта Азия, Кавказ, Африка халықтары);
 
• ретикулоцитозбен, нормобластозбен жүретін нормохромды анемия, ЭТЖ баяулауы;
[[File:Орақтәрізді жасушалы гемолиздік анемия.jpg|thumb|Орақтәрізді жасушалы гемолиздік анемия:а – гетерозиготтық; б – гомозиготтық түрі]]
• қанда орақтәрізді эритроциттердің (дрепаноциттер) табылуы; Орақ тәрізді эритроциттерді анықтау үшін натрий бисульфат сынамасын және саусаққа бұранда (жіп) салып барып қан алады;
 
• коньюгирленбеген гипербилирубинемиямен жүретін сарғаю;
 
• өкпе, бүйрек, миокард, жүйке жүйесі, асқазан жарасының рецидивті зақымдануларының клиникалық көріністері;
 
• гемолиздік, апластикалық, тромбоздық, абдоминальдық криздердің дамуы;
 
• эритроциттердің осмостық тұрақтылығының жоғарылауы;
 
• гемоглобиннің электрофарезінде Hb S анықталуы.
== Емі ==
Орақтәрізді жасушалы анемияның емдік шаралары:
 
• дегидрадатация мен гипоксияның алдын алу, себебі осы күйлер дерттің өршуіне алып келеді;
 
• 3 айдан 5 жасқа дейінгі балаларда инфекциялық асқынуларды антибиотиктермен алдын алу. Ересек науқастарда алдын алу мақсатымен антибиотиктер қабылдау ешқандай нәтиже бермейді;
 
• жуылған не мұздатылған эритроциттерді құю (негізгі емдеу әдісі);
 
• гемолиз болғанда фолий қышқылын 1 мг күніне 1 реттен тағайындалады.<ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Глюкоза-6-фосфатдегидрогеназаның тапшылығымен шақырылған гемолиздік анемия

2014-05-11T08:29:05Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Глюкоза-6-фосфатдегидрогеназаның тапшылығымен шақырылған гемолиздік анемия Жер...

Глюкоза-6-фосфатдегидрогеназаның тапшылығымен шақырылған гемолиздік анемия Жер шарының тропикалық және субтропикалық белдеу елдерінде, әсіресе Жерорта теңізі мен Африка халықтары арасында кең таралған. Италия мен Грецияның кейбір аудандарында ол 36 %, Азербайжан елінде 37,3 %, Тәжіктерде 5,7 % дейін кездеседі.
== Этиологиясы ==
Г-6-ФДГ белсенділігі тапшылы адамдарда (әсіресе балаларда) гемолизді шақыратын көптеген тотықтырғыштар белгілі, олар: сульфондар, безгекке қарсы хинолин қатарындағы дәрілер, сульфаниламидтер, ауырсынуды басатын дәрілер, туберкулезге қарсы дәрілер, антибиотиктер, кейбір бұршақ тұқымдасындағы өсімдіктер, гепатит пен грипп вирустары және т.б.
== Патогенезі ==
Глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа жетіспеушілігі Х-хромосомамен тіркескен түрде тұқым қуалайды. Ер кісілерде тек бір Х-хромосомасы болуына байланысты Г-6-ФДГ түзілуінің кемістігі осы ферменттің тапшылығы ретінде барлық жағдайларда әр түрлі дәрежеде көрінеді. Әйелдерде ол гетерозиготалы болуына, яғни эритроциттердің екі (Г-6-ФДГ белсенділігі қалыпты және төмендеген) популяциясы қатар өмір сүруіне байланысты дерттің белгілері айқын болмайды.
== Клиникалық көрінісі ==
Глюкоза-6-фосфатдегидрогеназаның тапшылығымен шақырылған гемолиздік анемияның клиникалық көріністері мен эритроциттеріндегі ферменттің белсендік деңгейіне тәуелді 4 түрін ажыратады:
 
1. Созылмалы гемолиздік анемиямен жүретін түрі;
 
2. Эритроциттегі ферменттің белсендік деңгейі қалыптыдан 0-10 % құрайды, криздер дәрі-дәрмектерді не ат лобиясын қолданғанда ғана болады және криз болмаған жағдайда анемия белгілері табылмайды;
 
3. Ферменттің белсенділік деңгейі 10-60 % құрайды, дәрі-дәрмектер қабылдауға байланысты клиникалық көріністері сирек байқалады;
 
4. Эритроциттегі ферменттің белсенділік деңгейі қалыпты немесе соған жақын түрінде, клиникалық көріністері болмайды.
 
Гемолизді дәрі-дәрмектер шақыратын Г-6-ФДГ тапшы адамдарда дәрі-дәрмектер мен тотықтырғыштар ағзаға түскеннен кейін, клиникасы 3-5-ші күндері байқала бастайды. Кейде терең гемолиздік кризде дене қызуының жоғарылауы, жалпы улану белгілері, іштің ауырсынуы, тері жамылғыларының сарғаюы, қара не қою түсті несеп бөлінуі, аяқ-қолдарының ауырсынулары, құсу, іш өтуі, бүйрек жетіспеушілігі көріністерінің дамуы байқалады. Зертханалық мәліметтерден гемоглобин деңгейі мен эритроциттер санының төмендеуі, ретикулоцитоз, миелоциттерге дейін солға ығысқан лейкоцитоз, сүйек миында эритро- және нормобласты өскіншенің айқын тітіркенуі көрінеді және қан сарысуында бос билирубин мен гемоглобин мөлшерінің жоғарылауы, тромбоздар табылады. Дерттің ауыр ағымында жиі көкбауыр, кейде бауыр ұлғаяды. Эритроциттердің өте көп мөлшерде ыдыраулары кейбір жағдайда қанның тамыр ішілік ұюына алып келіп, бүйрек микроциркуляциясының бөгелуін шақырып, жедел бүйрек жетіспеушілігімен аяқталуы мүмкін.
 
Глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа тапшылығында тұмау, вирусты гепатит және басқа да жұқпалы ауруларда қабылдаған дәрілерге байланысты кейде гемолиздік криз болады.
Кейбір Г-6-ФДГ тапшылы адамдарда гемолиздік анемия ат лобиясы және бұршақтарды тағамға көп қолданғаннан кейін (фавизм) дамиды. Фавизм басқа гемолиздік анемиялармен салыстырғанда бүйрек жетіспеушілігімен жиі асқынады, бірақ сирек жағдайда анурия байқалуы мүмкін. <ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Тума микросфероцитоз

2014-05-11T08:25:27Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Бұл дерт негізінен аутосомды-доминантты түрде берілетін эритроциттер мембранас...

Бұл дерт негізінен аутосомды-доминантты түрде берілетін эритроциттер мембранасының ақауы. Эритроциттер сфера тәріздес болғандықтан тар капиллиярдан, әсіресе көкбауыр синустарынан өте алмай, қабығынан айырылып, гемолизге ұшырайды және сонымен қатар, осы мембрана арқылы артық мөлшердегі иондардың кіруіне байланысты эритроцит ішінен иондарды шығару үшін көп мөлшерде АТФ пен глюкоза жұмсалады. Ал ол эритроциттердің энергиялық қорын азайтады да, эритроцит өмірінің қысқаруына алып келеді.
== Клиникалық көрінісі ==
Дерттің негізгі белгілері гемолиз синдромына және жиі кездесетін туа біткен қаңқа мен ішкі мүшелердің ақауына байланысты. Тума микросфероцитоздың жеңіл және орташа ағымында терінің сарғаюы, өткінші әлсіздік науқастарды анда-санда мазаласа, ауыр ағымында гемолиздік криздер жиі болып тұрады. Криз кезінде гемолиз күшейіп, дерттің негізгі белгілері айқындала түседі. Гемолиздік криздер өзінен-өзі немесе жарақаттану, шаршау салдарынан пайда болады. Кризде дене қызуы көтеріліп, бұлшықет, бауыр, көкбауыр тұстары ауырады. Кейбір жағдайда криз тек сарғаюмен көрініп, науқастарды вирустық гепатитпен шатастырып, оларды жұқпалы аурулар клиникасына келіп түсуіне себепкер болады.
 
Объективті қарау барысында аурудың жеңіл және орташа ағымында терінің лимон-сары түсі назар аудартса, криз кезінде сарғаюдың қарқыны күшейе түседі. Кейбір ауруларда туа біткен ақаулар (мұнара бас, қоян ерін, жүрек ақауы және т.б.) табылады. Тума микросфероцитоздың ауыр ағымында гемолиздік криздің жиі болуына байланысты анемия асқынып, циркуляторлы-гипоксиялық синдромның (анемиялық систолалық шу, тахикардия, АҚ төмендеуі және т.б.) белгілері қосылады. Бірте-бірте көкбауыр үлкейеді. Егер дерт ұзақ жылдарға созылса, онда өт қабы мен өт жолдарында тастар болуына байланысты сәйкес көріністер (ауыздың құрғауы, таңертеңгілікте ауызда жусан дәмінің болуы, терінің қышынулары, өт қалтасы тұсының ауырсыну симптомдары) байқалады.
== Зертханалық және құрал-саймандық зерттеулер ==
Қанның жалпы талдауында гемоглобин деңгейі мен эритроциттер саны төмендейді. Дерттің басты морфологиялық белгісі - қанда ұсақ, домалақ эритроциттердің көптеп табылуы жатады (6- сурет). Олардың орташа диамерті 6,3 мкм кіші, орташа көлемі қалыпты, орташа қалындығы айтарлықтай қалындайды (2,1 мкм қалын). Сфероцитарлық индекс – эритроциттердің диаметрі мен қалындығы арасындағы қатынас 2,7 дейін төмендейді (қалыпты жағдайда 3,4 - 3,9).
Эритроциттердің осмостық тұрақтылығы едәуір жоғарылайды (қалыпты жағдайда гемолиз NaCl ерітіндісінің 0,42- 0,46 % басталып, 0,30 – 0,32 % аяқталады, ал осы ауруда гемолиз 0,8 – 0,6 % NaCl ерітіндісінде басталып, 0,4 % NaCl ерітіндісінде толық аяқталады).
 
Прайс-Джонс қисығы солға ығысады және негізі кеңейеді.
 
Аутогемолиз артады, эритроциттерді 370 С температурада 48 сағат инкубациясынан кейін кем дегенде 30 %-ы гемолизге (қалыптыда 3-4 %) ұшырайды. АТФ пен глюкоза қосқанда аутогемолиз төмендейді.
 
Эритроциттердің өмір сүру уақытын таңбалы Cr51 арқылы анықтағанда бір шама қысқарады. [[File:Тума микросфероциоз (гемограмма).jpg|thumb|Тума микросфероциоз (гемограмма)]]
 
Сүйек миында эритробласт өскіншесі кұрт кеңейген немесе эритро- және нормобластардың басым болғаны анықталады. Кейде гемолиздік кризден кейін ағзада фолий қышқылы мен В12 витамин қорының кемуіне байланысты мегалобластар табылады.
Сондай-ақ гемолиздің басқа да белгілері: қанда ретикулоцитоз, қан сарысуында бос билирубиннің жоғарылауы, нәжісте стеркобилин, несепте уробилин деңгейлерінің артуы байқалады.
 
Егер дерт ұзақ жылдарға созылса, онда УДЗ-да өт қабы мен өт жолдарында тастар табылуы мүмкін.
 
Туа болған микросфероцитоздық гемолиздік анемияның диагноздық критерийлері:
 
1. Клиникалық үштігі:
 
• гемолиздік сарғаю (тері қышынулары жоқ, конъюгирленбеген гипребилирубинемияның басым келуі);
 
• спленомегалия;
 
• анемия.
 
2. Гематологиялық үштігі:
 
• қандағы ретикулоцитоз;
 
• эритроциттердің микросфероцитозы;
 
• эритроциттердің осмостық тұрақтылығының жоғарлауы.
 
3. Миелограммада сүйек миының қызыл қан өндірілу өскіншесінің гиперплазиясы.
 
4. Қан сарысуындағы темір деңгейінің артуы.
 
5. Генетикалық стигмалар («мұнара бас», жоғары «готикалық» таңдай, ершік тәрізді кеңсерік), тіс аномалиялары, синдактилия (саусақтардың бірігіп, жабысып өсуі), полидактилия (артық саусақтардың болуы), микрофтальмия (көздің құбылмалы қабатының гетерохромиясы).
 
6. Эритроциттердің өмір сүру уақытының қысқаруы (радиоактивті хром сынамасының көмегімен);
 
7. Спленэктомия оң нәтиже беруі.
== Емі ==
Тума микросфероциоздық гемолиздік анемияда спленэктомия ең нәтижелі ем болып саналады, ол әсіресе дерттің ауыр ағымы мен гемолиздік кризде көсетіледі. Спленэктомиядан кейін өзгерген эритроциттердің болуына қарамастан патологиялық гемолиз тоқтайды. Анемияның асқынуларында эритроцитарлық масса құйылады.
Темір, В12 витамин препараты, кортикостероидтарды қолданудың қажеті жоқ.<ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Парциалдық қызыл жасушалы гипопластикалық анемия

2014-05-11T04:09:39Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Парциалдық қызыл жасушалы гипопластикалық анемия (қызыл жасушалық аплазия, эрит...

Парциалдық қызыл жасушалы гипопластикалық анемия (қызыл жасушалық аплазия, эритробластофтиз) – салыстырмалы түрде лейко- және тромбоцитопоэз сақталып, тек қана
эритропоэз бұзылатын гипопластикалық анемияның бір түрі.
Парциалдық қызыл жасушалы гипопластикалық анемия жеке дерт (біріншілік) немесе басқа аурудың көрінісі (екіншілік) ретінде бола алады.
== Этиологиясы ==
Басым көп жағдайларда парциалдық қызыл жасушалы гипопластикалық анемияның этиологиясы анықталмайды. Сирек жағдайда оны гипопластикалық анемияның этиологиялық факторлары туындатуы мүмкін.
Екіншілік парциалдық қызыл жасушалы гипопластикалық анемияның даму себептері: тимома, орақтәрізді жасушалы анемия, паротит, бейспецификалық жаралы колит, белсенді гепатит, жүйелі қызыл жегі, созылмалы бүйрек жетіспеушілігі, фосфорорганикалық қосылыстармен улану, рибофлавин тапшылығы.
Жедел қайтымды қызыл жасушалы аплазия әр түрлі вирустық инфекциялар кезінде байқалуы мүмкін.
Екіншілік парциалдық қызыл жасушалы гипопластикалық анемия кезінде негізгі дертті емдеу науқастың жалпы жағдайын жақсартады.
Патогенезі
Парциалдық қызыл жасушалы гипопластикалық анемияның патогенезі соңына дейін анықталмаған, бірақ иммундық механизмге назар аудартады, яғни қызыл қан өндірілу өскіншесін белсендіретін эритропоэтинге қарсы антиденелер түзіледі.
== Клиникалық көрінісі ==
Науқас анемиялық синдромға тән жалпы әлсіздікке, жұмыс істеу қабілетінің төмендеуіне, ұйқышылдыққа, бас айналуына, құлақ шулауына, көздің қарауытуына, физикалық күштемелерде жүрек қағуына, ентігуіне шағымданады.
Қарағанда тері мен көзге көрінетін сілемей қабаттардың боздығы өзіне назар аудартады. Геморрагиялық көріністер болмайды. Жүрек-тамыр жүйесін зерттеген кезде жүрек шектерінің кеңеюі, тондарының тұйықталуы, жүрек ұшында систолалық шудың естілуі, кейде жүректің шалыс қағуы байқалады. Асқорыту жүйесінде ешқандай да өзгерістер табылмайды, бауыр мен көкбауыр ұлғаймайды.
== Зертханалық зерттеулер ==
Гемограммада: нормохромды анемия, ретикулоциттер өте төмен не мүлдем болмайды, лейкоциттер мен тромбоциттер саны, ЭТЖ қалыпты, лейкоформулада өзгерістер табылмайды.
Миелограммада: қан өндірілудің қызыл өскіншесінің күрт жойылуы және гранулоцитарлық пен мегакариоциттарлық өскіншкелердің сақталуы тән.
Сүйек миының трепанобиопсиясы: қан өндірілудің қызыл өскіншесі күрт жойылған және гранулоцитарлық пен мегакариоциттарлық өскіншкелер сақталған, сүйек миының маймен алмасу белгілері болмайды.
== Емі ==
Емі соңына дейін өнделмеген. Бірінші кезекте преднизолон қолданады. Ол нәтиже бермесе, онда спленэктомия және иммунодепрессанттар не антилимфоцитарлық глобулин тағайындалады. Симптомдық емге жуылған эритроциттерді құю жатады.<ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Апластикалық анемиялар

2014-05-10T17:02:42Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Гипо- және апластикалық анемиялар (панмиелофтиз, бағаналық жасушалар ауруы) – сү...

Гипо- және апластикалық анемиялар (панмиелофтиз, бағаналық жасушалар ауруы) – сүйек миында қан өндірілудің қызыл, гранулоциттік және мегакариоциттік өскіншелерінің редукциясымен және қанның панцитопениясымен сипатталатын гемопоэздің бұзылыстары. Апластикалық анемияға берілген көптеген анемиялар арасынан клиникалық-диагностикалық маңызы дәл көрсетілген А.А. Масчанның (1999) анықтамасын атап кеткен жөн: «апластикалық анемия – гепатоспленомегалиямен жүретін, миелофиброз, жедел лейкоз немесе миелодисплазиялық синдром белгілері жоқ, сүйек миының жасушалар санының кемуіне байланысты әр түрлі ауырлық дәрежесімен ерекшеленетін панцитопения».
 
Сүйек миының белсенді қан түзілуінің күрт қысқаруы және оның май тіндерімен алмасуы гипо- және апластикалық анемиялардың патоморфологиялық негізі болып саналады.
Сонымен қатар, тек қана эритроциттердің мөлшері азаятын апластикалық анемияның парциалды түрі де кездеседі.
 
Апластикалық анемия кез-келген жаста кездеседі, бірақ жастар арасында жиірек анықталады. Дерт көп жағдайларда өлімге алып келеді, бұл көрсеткіш кейде 80 % дейін жетеді.
Этиологиясы
Этиологиялық факторларға байланысты гипо- және апластикалық анемияларды туа (тұқым қуалайтын) және жүре пайда болған деп бөледі. Жүре пайда болған гипо- және апластикалық анемиялар өз қатарында этиологиялық факторлары белгілі және идиопатиялық түрлерге жіктеледі. Идиопатиялық түрі барлық апластикалық анемиялардың 50-65% құрайды.
 
Жүре пайда болған гипо - және апластикалық анемиялардың белгілі этиологиялық факторлары:
 
I. Физикалық факторлар:
 
• иондаушы радиация мен рентген сәулелері.
 
II. Химиялық қосылыстар:
 
• бензол және оның туындылары;
 
• мышьяктың бейорганикалық қосылыстары;
 
• ауыр металдар (сынап, висмут және т.б.);
 
• хлорорганикалық қосылыстар;
 
• инсектицидтер;
 
• пестицидтер.
 
III. Дәрі-дәрмектер:
 
1. Антибиотиктер;
 
• хлорамфеникол (левомицетин);
 
• стрептомицин;
 
• метициллин;
 
2. Сульфаниламидтер;
 
3. Стероидты емес қабынуға қарсы дәрілер және анальгетиктер;
 
• фенилбутазон (бутадион);
 
• индометацин;
 
• амидопирин;
 
• анальгин;
 
4. Алтын қосылыстары (ревматоидты артриттің емінде қолданылатын дәрі-дәрмектер);
 
5. Антитиреоидты препараттар;
 
• мерказолин;
 
• пропилтиоурацил;
 
6. Цитостатиктер;
 
• 6-меркаптопурин;
 
• циклофосфамид;
 
• 5-фторурацил;
 
• цитозин-арабинозид;
 
• винкрестин;
 
• рубомицин;
 
• мелфалан;
 
7. Тырысуларға қарсы дәрілер (гидантоин);
 
8. Диабетте қолданылатын дәрілер (хлорпропамид, толбутамид);
 
9. Антиаритмиялық дәрілер;
 
• хинидин;
 
• токаинид
 
10. Гипотензивті препараттар;
• каптоприл, эналаприл;
 
• допегит.
 
Аталған дәрі-дәрмектер арасында левомицетин қабылдауға байланысты дамыған апластикалық анемия ауыр өтеді және ол 1:30 000 жағдайдағы жиілікпен кездеседі.
 
IV. Инфекциялық агенттер:
 
1. Вирустар;
 
• инфекциялық мононуклеоз;
 
• гепатит (G);
 
• грипп;
 
• Эпштейн-Барр;
 
• адам иммунтапшылығы;
• цитомегаловирустар;
 
• ұшық (герпес);
 
• В19 парвовирусы;
 
• Эпидемиялық паротит.
 
V. Иммундық дерттер:
 
1. «Трансплантат қожайынға қарсы» ауруы;
 
2. эозинофилді фасцит;
 
3. тимус карциномасы мен тимомасы.
 
VI. Эндогенді себептер:
 
• уремия, гипотериоз және т.б. пайда болатын токсиндердің әсері,
 
• қан жасауға теріс әсер ететін айырша, қалқанша және аналық бездер қызметтерінің бұзылыстары.
Соңғы жылдары жүктілік кезінде гемопоэз элементтеріне қарсы антиденелер түзілуі туралы мәліметтер көптеп жазылуда. Кейбір жағдайда жүктілікті үзу дерттің қайтуына алып келсе, басым көпшілік жағдайда ол апластикалық анемияның дамуын тоқтата алмайтыны дәлелденген.
== Патогенезі ==
Апластикалық анемияның патогенезі толық зерттелмеген. Қазіргі таңда кейбір зерттеушілердің ойынша аурудың дамуына бірнеше патофизиологиялық компоненттер әсер етеді:
 
1. Сүйек миының бағаналық жасушаларының ішкі ақаулары;
 
2. Гемопоэздік тіннің иммундық реакциясы;
 
3. Микроқоршам қызметінің ақаулары;
 
4. Тұқым қуалайтын геннің ақаулары.
Осы аталған төрт фактордың ішінде қанның бағаналық жасушаларының ішкі ақаулары жетекші қызмет атқарады. Апластикалық анемияны пароксизмалды түнгі гемоглобинурия, миелодисплазиялық синдром және жедел лимфобласты емес лейкоз деген сүйек миының клонды дерттерімен байланыстары, бұл болжамды дәлелдейтін сияқты. Дж. Марштың мәліметтері бойынша пароксизмалды түнгі гемоглобинуриямен зардап шегетіндердің 25 %-да апластикалық анемия дамыса, апластикалық анемиямен ауыратындарда, дерттің соңғы сатыларында пароксизмалды түнгі гемоглобинурия 5-10 % жағдайда пайда болады екен. Сонымен қатар, 4 % науқастарда апластикалық анемия кезіндегі гемопоэз клонды түрде зақымдануын дәлелдейтін, жүре пайда болған цитогенетикалық ақаулар табылады. Апластикалық анемиямен 2 жылдан ұзақ зардап шеккен және антилимфоцитарлы глобулин қабылдаған науқастардың 10 %-да жедел лимфобласты емес лейкоз дамиды. Дерт 8 жылдан ұзаққа созылған науқастардың 57 %-да апластикалық анемияға пароксизмалды түнгі гемоглобинурия, миелодисплазиялық синдром және жедел лимфобласты емес лейкоз қосылады. Сонымен бірге, глюкокортикоидтар, антилимфоцитарлы глобулин немесе андрогендерді қабылдаған науқастарда сүйек миының клонды дерттерінің даму қаупі жоғары болады екен.
Апластикалық анемияның патогенезіндегі иммундық реакцияның қызметі туралы мәселені қарастырғанда, апластикалық анемияны классикалық аутоиммундық дерт ретінде санауға болмайды. Себебі иммундық тромбоцитопения, иммундық гемолиздік анемия кезіндегі иммундық реакцияда өзінің антигендері гемопоэз жасушаларына немесе цитоплазма мембранасына жабысқан экзогенді антигендерге қарсы бағытталады. Осы айтылған жағдайларда иммундық агрессия иммуносупрессивті емнің көмегімен тоқтатылса, гаптенді агранулоцитоз кезінде экзогенді антигенді жойғаннан кейін ол өзінен-өзі шешіледі. Ал апластикалық анемияда генетикалық ақпараттың мутациясы нәтижесінде иммундық жүйенің реакциясында антиденелер (антигендер) бағаналық жасушаның цитоплазма мембранасына қарсы бағытталады. Иммундық жүйенің осы реакциясы табиғаты бойынша ісікке қарсы иммунитет реакциясына ұқсайды. Бірақ бұл иммундық реакция бір жағынан толық емес, себебі ол ақау жасушаны толық жоя алмайды, ал екінші жағынан артық, яғни ол тек ақауға ұшыраған бағаналық жасушаны ғана емес, сонымен бірге қанның қалыпты жасушаларын да тежейді. Осы жағдайда иммуносупрессивті агенттерді қолданғанда, ол мутацияға ұшыраған бағаналық жасушалармен бірге гемопоэздің қалыпты жасушаларына да әсер етеді. Соңғы айтылған жағдайда сүйек миының клонды дерттері дамиды.
Гемопоэздік қоршамның атқаратын қызметі апластикалық анемияның патогенезінде ешқандай күмән тудырмаса да, строма жасушаларының біріншілік бұзылыстары гемопоэздің тежелуін шақырудың ықтималдығы өте аз. Егер, ол керісінше болған жағдайда, науқасқа сәйкес донордан сүйек миын салғанда, ол күрделі мәселелермен кездесер еді. Өсу факторларын жеткіліксіз өндіруіне байланысты микроқоршамның гемопоэз тұрақтығын сақтай алмауы туралы теория патогенездің негізі бола алмайды, себебі өсу факторларын қолданып, рекомбинантты ем жүргізілуіне қарамастан дерт жылдам емделмейді. Жоғарыда айтылғандарға қарамастан тәжирибеде in vitro апластикалық анемиямен ауыратын науқастардың сүйек миында строма қабатасты түзілуінің бұзылғаны табылып отыр.
Апластикалық анемияның дамуына гендік ақаудың әсер етуі туралы болжамды осы науқастарда HLA-DR2 антигендердің жоғары жиілікпен кездесуі және ол аурулардың ата-аналарында одан да жиі табылуы дәлелдейді. Ауыр апластикалық анемиямен ауыратын балалар арасында HLA-DRw3 антиген жоғары жиілікпен анықталған.
Демек, бүгінгі күнде апластикалық анемияның патогенезінде белгісіз агенттер әсерінен пайда болған қанның бағаналық жасушалар ақауларының қызметі туралы болжам жетекші орында. Бұл ақау негізінен жасушаның мутациясы немесе соған ұқсас сипатта болады.
1994 жылы К. Ниссен ақаулы жасушаның тағдырында ісікке қарсы иммунитеттің қызметі туралы концепцияны ұсынды. Онда 3 жағдай қарастырылған. Егер иммундық жүйенің нормоэргиялық реакциясы болса, онда ақаулы жасуша жойылады. Егер ісікке қарсы қорғаныс әлсіреген болса, онда ақаулы жасушадан неопластикалық клон пайда болады да, сүйек миының ісіктік ауруы көрінеді. Егер иммундық реакция гиперэргиялық болса, онда ақаулы бағаналық жасушаның дамуы қанның қалыпты бағаналық жасушаларымен бірге тежеліп, апластикалық анемия дамиды.

== Клиникалық көрінісі ==
Дерттің белгілері алуан түрлі және қан өндірілудің төмендеу дәрежесіне сәйкес күрделенеді. Осыған байланысты басты 3 синдромды іріктеуге болады. Олар анемиялық, геморрагиялық, сепсисті-некроздық.
Бастапқы кезеңде тек жалпы әлсіздік, шаршау сияқты шағымдар анықталуы мүмкін. Науқастар бұл өзгерістерге бейімделіп алады да, дәрігерге өте кеш қаралады. Геморрагиялық синдром әр түрлі қан кетулер (мұрыннан, қызыл иектен, жатырдан), терінің көгерулерімен білінеді және дәрігерге қаралуына себепкер болады. Кейде бұл науқастардың шағымдары агранулоцитоз аясында өтетін инфекциялық асқынуларға байланысты кез-келген бактериялық инфекцияларға ұқсас жүреді.
Кейінгі (үш өскінше бойынша қан өндірілудің тежелуі) кезеңде геморрагия жиі тері мен көзге көрінетін сілемей қабаттарда көгеруі мен петехиялар түрінде кездесіп, көбінесе қызыл иектің, мұрыннан қан ағулармен қосарланып жүреді. Әйелдерде ол етеккірінің көп мөлшерде және ұзақ уақыт жүруімен көрінеді. Сирек жағдайда асқазаннан, ішектен, бүйректен профузды қан кетуі және ол бірнеше күнге созылуы мүмкін. Өте сирек өкпеге қан құйылып, геморрагиялық пневмония дамуы кездеседі. Кейде апластикалық анемиямен науқастардың көз түбіне қан құйылуының салдарынан кенеттен көру өткірлігі нашарлайды. Геморрагия ішкі және ортаңғы құлақта болса, естудің төмендеуі мүмкін.
Апластикалық анемиямен ауыратын науқастың өзіне тән сырт бейнесі бар: тері жамылғылары мен көзге көрінетін сілемей қабықтары боз, кейде аздап сарғыштау тартады, онда көгергендер және/немесе петехиялар табылады, тері асты шел қабаты көбіне сақталған немесе тотығу үрдісі бұзылуының әсерінен артық болады. Көкбауыр, бауыр, лимфа бездерінің ұлғаюлары тән емес.
Гипо- және апластикалық анемия кезіндегі гранулоцитопенияның нәтижесінде инфекциялық асқынулардың (пневмония, инфильтраттар, ине егу орнында абсцесс, парапроктиттер, сепсис) даму бейімділігі аңғарылады. Осы жағдайларда қызба (37-400 С) қосылуы мүмкін.
Зертханалық және құрал-саймандық зерттеулер
Гемограммада нормохромды анемия, лейкоцитопения, абсолюттік гранулоцитопения, салыстырмалы лимфоцитоз және тромбоцитопения, ЭТЖ жоғарылауы жиі анықталады.
Көбіне гемоглобиннің мөлшері 50-80 г/л құрайды. Эритроциттер саны гемоглобин деңгейіне сәйкес өзгереді. Негізінее ретикулоциттер саны күрт төмендейді, кейде қалыпты болуы да мүмкін. Ал, егер, дертке гемолиз компоненттері қосарланып жүрсе, онда ретикулоциттер саны күрт жоғарылайды (12-20%). Лейкоциттер саны 1,5-3,5х109/л аралығында ауытқиды, бірақ кейде ол 0,5х109/л азаюы мүмкін, сонымен қатар нейтропения (2-40 %), лимфоцитоз (50-90 %) анықталады. Апластикалық анемия кезінде инфекциялық асқынулар қосылған жағдайларда лейкопения тереңдейді.
Миелограммада эритроцит пен гранулоцит қатарындағы жасушалар, лимфоциттер саны күрт төмендеуі және мегакариоцитарлық өскіншенің редукциясы анықталады. [[File:Гипоплазия кезіндегі сүйек миы.jpg|thumb|Гипоплазия кезіндегі сүйек миы]]
Ауыр жағдайда сүйек кемігі «бос» көрінеді, төсте бірен-саран жасушаларды көруге болады. Нейтрофиль қатарындағы жасушалық элементтердің қосындысы аз болуына қарамастан лимфоциттер мен плазмалық жасушалардың пайыздық қатынасы жоғарылайды. Сондай-ақ эритро-, лейко- және тромбоцитопоэз жасушаларының жетілу үрдісі тежеледі. Мегакариоциттер анықталмайды немесе тромбоциттердің бөліну белгілері жоқ, жекелеген жасуша түрінде кездеседі. Сүйек миында сидероциттер мен сидеробластар санын санауға болады, олар тек темір алмасуының бұзылысын ғана емес, сонымен бірге айқын қан өндірілудің гипоплазиясы көрсетеді.
Трепанобиоптатта, яғни мықын сүйегінің гистологиялық зерттеуінде сүйек миында қан өндірілу элементтерінің саны күрт төмендеуі (сүйек миы «бос») және зақымдану ошақты түрде жүріп, миелоид тінінің толық маймен алмасқан ошақтардың арасында қан өндірілудің белсенді аудандарының («ыстық қалта») сақталуы табылады (5-сурет). Онда бірен–саран лимфоидты, плазмалық, ретикулярлы жасушалар, жекелеген эритробластар, нормобластар, промиелоциттер кездеседі.
Жалпы зәр талдауында уробилин табылады, дерттің өршу кезінде протеинурия болуы мүмкін.
Қанның биохимиялық талдауында коньюгирленбеген билирубин есебінен гипербилирубинемия, сарысулы темір мен ферритин деңгейлерінің артуы, ЛДГ жоғарылауы анықталады. [[File:Аплазия кезіндегі сүйек миы.jpg|thumb|Аплазия кезіндегі сүйек миы]]
Гемоглобиннің электрофорезінде - Hb A (Hb A1), Hb A2 мен Hb F арақатынастарының бұзылыстары табылады.
Жалпы нәжіс талдауында стеркобилин жоғарылайды.
УДЗ–де, егер дертке гемолиз қосылса, онда ұлғайған бауыр мен көкбауыр табылуы мүмкін.
=== Диагноздық критерийлері: ===
• нормохромды нормоцитарлық арегенераторлы анемия;
 
• лейкоцитопения, абсолютті гранулоцитопения, салыстырмалы лимфоцитоз;
 
• тромбоцитопения. Апластикалық анемияның ауыр түрінде өте айқын (30 % науқастарда тромбоциттер саны 5х109/л дейін) төмендеуі;
 
• ретикулоциттері күрт төмен, немесе жоқ болуы;
 
• миелограммада эритро-, лейко- және тромбоцитопоэз жасушаларының күрт, айқын тапшылығы, олардың жетілу үрдісінің тежелуі;
 
• эритрокариоцитте жасуша ішілік және жасуша сырты темір мөлшерінің артуы;
 
• мықын сүйегінің трепанобиоптатында қан өндірілу жасушаларының саны күрт төмендеуі немесе толық болмауы және сүйек миының қан жасайтын тіндері май тіндерімен алмасуы;
 
• қан сарысуында темір деңгейі жоғарылауы;
 
• спленомегалияның болмауы (екіншілік гемосидероз кезінде көкбауыр ұлғаюы мүмкін).
=== Ауырлық критерийлері: ===

Апластикалық анемияның ауырлық критерийлерін 1975 жылы американдық гематологтар тобы (Camitta және т.б.) ұсынды, ал 1988 жылы Bacigalupo және т.б. оны толықтырып, реттеді.
Жеңіл дәрежелі апластикалық анемияда қанда гематокрит саны 0,38-ден аз және нейтрофиль қатарындағы жасушалар саны 2,5х109/л-ден төмен. Сүйек миында жасушалар саны әр түрлі дәрежеге дейін азаяды. Миелокариоцит саны 50х109/л дейін кемиді. Нейтрофильдердің жетілу индексі 0,9-3,2 құрайды. Ретикулоциттер 1-2%. Мегакариоциттер саны күрт төмендейді.
Орташа ауыр дәрежелі апластикалық анемияда қанда нейтрофиль қатарындағы жасушалар саны 0,5х109/л-ден жоғары болады. Сүйек миында жасушалар саны айқын азаяды.
Ауыр дәрежелі апластикалық анемияда қанда гемоглобин деңгейі 25-85 г/л, эритроциттер саны 0,7-2,5х109/л, нейтрофиль қатарындағы жасушалар саны 0,2-0,5х109/л жетеді. Сүйек миында жасушалар саны айтарлықтай кемиді. Миелоидты жасушалар саны 30 %-дан төмендеп, гемопоэздік емес жасушалар 65 % дейін жоғарылайды. Миелокариоцит саны 2-20х109/л дейін ауытқиды. Нейтрофильдердің жетілу индексі 6,6 жетеді. Ретикулоциттер 1% аз. Мегакариоциттер табылмайды.
Өте ауыр дәрежелі апластикалық анемияда қанда нейтрофиль қатарындағы жасушалар саны 0,2х109/л-ден төмен және басқа көрсеткіштер ауыр дәрежесіне ұқсас. Сүйек миында жасушалар саны күрт азаяды. Миелокариоциттер мен ретикулоциттер табылмайды.

=== Ажыратпалы диагнозы ===
Жанұялық гипопластикалық панцитопения екі түрде кездеседі: туа біткен ақаумен және ақаусыз. Тұқым қуалайтын ақаумен жүретін апластикалық анемияны Fanconi 129 науқаста зерттеп, келесі диагноздық критерийлерді ұсынды: үдемелі панцитопения, бой өсуінің айқын тежелуі, гипогонадизм, қаңқа аномалиясы, терінің гиперпигментациясы. Стробизм (22 % жағдайда), микроцефалия (40 %), ақыл-есінің кем болуы (17 %) жиі анықталады. Дерттің бастапқы кезеңінде сүйек миы белсенді болса, соңғы кезеңінде ол май тінімен алмасады.
Сүйек миында айқын эритропоэз күшейген науқастарда кейде апластикалық анемияға тән қан көріністері пайда болуы мүмкін. Бір қатар авторлар оны жалған апластикалық анемия синдромы деп атаса, кейбіреулері оны тиімсіз эритропоэз дейді. Бұл синдромға сүйек миындағы эритроцитарлық өскіншенің гиперплазиясы мен қандағы панцитопениядан басқа ретикулоцитоз бен қандағы байланыспаған билирубин концентрациясының артуымен жүретін айқын жоғарылаған гемолиз тән. Эритроцит қатарындағы ақаулы жасушалардың бір қатары сүйек миында гемолизге ұшыраса, басқалары көкбауыр пен басқа мүшелерде уақыттарынан бұрын бұзылады.
Тиімсіз эритропоэз, кейде, В12 витамин және фолий қышқылы тапшылық анемияларда, лейкоздарда, эритролейкозда, миелодисплазиялық синдромда, талассемияда, сидеробласты анемияда және эритроцит қатарындағы жасушалардың ядро мен протоплазмаларында біркелкі жетілмеуіне байланысты дамитын дерттерде, яғни тұқым қуалайтын дизэритропоэзде кездеседі. Жасушалардың протоплазмасы базофильді және онда өте көп вакуолялар болады. Бір жасушада бірнеше ядролар болып, олар бір-бірімен хроматин көпіршелерімен бірігеді (алып бластар). Өзгерген ядролы жасушалар қалыпты мегалобластармен бірге орналасады. Кейде бұл дерт тек егде және қарт кісілерде кездесуі мүмкін.
Апластикалық және гипопластикалық анемия қиын анықталатын дерттерге жатады. Әсіресе оны жедел лейкозбен ажырату қиын. Екеуі де кенеттен басталады. Клиникалық көрінісінде бір жағдайда қызба мен анемия басым болса, басқа жағдайларда қызба мен геморрагиялық синдром жетекші болады. Осы салыстырылып отырылған дерттердің ұқсастығы, олардың басталуының жасырын жүріп, екеуі де үдемелі анемиямен, кейде оған нейтропения мен тромбоцитопения қосылуымен байқалады.
Жедел лейкоз апластикалық анемияға ұқсас болуына қарамастан, өзіне тән ерекшеліктері бар. Жоғарыда айтылғандай апластикалық анемияда бауыр мен көкбауыр ұлғаймайды, ал жедел лейкозда олардың ұлғаюы жиі кездеседі. Апластикалық анемияда лимфа бездері қолға ілінбейді, ал жедел лейкозда дерттің түріне байланысты үлкейеді. Ауыз қуысында баспа мен некроз ошақтар табылған жағдайда бұл белгілердің диагноздық маңызы зор. Кенеттен төстің ауруы немесе пальпацияда оның ауырсынуы, оссалгия, нейролейкемия жедел лейкозда кездессе, апластикалық анемияда ол болмайды.
Апластикалық анемия кезіндегі қан көрінісі дерттің басынан соңына дейін лейкоздың қан көріністерінен ерекшеленбейді; кейде ол лейкоздың бастапқы көрінісі болып, оған бірнеше айлар немесе жылдар өтке соң лейкозға тән клиникалық белгілер қосылуы да мүмкін. Жедел лейкоз қанда жетілмеген бласт жасушалармен, лейкемоидты ойықпен ерекшеленеді.
Кейбір жағдайларда созылмалы миелолейкоз апластикалық және гипопластикалық анемиямен басталып, дерттің басқа белгілері бірнеше жылдардан кейін пайда болады. Осы аталған жағдайда қанда миелобластар саны өте аз болып, олар тек лейкоконцентратта ғана табылады. Бауыр, көкбауыр, кейде лимфа бездерінің ұлғаюлары диагноз қоюды жеңілдетеді. Бұл кезде қанда лейкоциттер мен олардың жас түрлері (промиелобластар, миелобластар, миелоциттер) айтарлықтай көп мөлшерде анықталады.
Қатерлі ісіктердің сүйек миындағы метастаздары үдемелі ағымдағы анемиямен асқынуы да сирек емес. Бұл жағдайда анемия көбіне нормоцитарлы не гипохромды болады. Кейде рентгендік зерттеулерде сүйек миының зақымданулары табылмауы мүмкін, осы кезде сүйек миының метастазбен зақымдануы, тек нормобластары бар ауыр анемияның көмегімен дәлелденеді. Егде және қарт кісілердің қандарында нормобласты анемия, жас нейтрофильдер мен миелоциттер табылған кезде, ол обырдың сүйек миыдағы метастаздарының көрінісі екенін естен шығармаған жөн. Сондықтан, науқастың диагнозын дәлелдеу үшін зерттеу бағдарламасы біріншілік ісікті табуға бағытталу қажет.
Айқын панцитопениямен жүретін ауыр анемия емделмеген пернициозды анемия кезінде байқалады. Оны апластикалық анемиядан ажырату көбінде қиын емес. Салыстырылатын науқастар бір-бірімен тері жамылғыларының, склераның, сілемей қабықтардың түсімен ерекшеленеді: пернициозды анемияда сарғыш болса, апластикалық және гипопластикалық анемияда боп-боз. Глоссит, үлкен емес спленомегалия, жүйке жүйесінің зақымдануы В12-витамин тапшылық анемиясыда ғана кездеседі, ал апластикалық анемияда болмайды. Диагноз күмәнді болған жағдайларда төс пункциясы мен В12 витаминмен сынама ем шешуші қызмет атқарады.
Миелодисплазиялық синдром – гемопоэз жасушаларының жетілуі бұзылған және емге тұрақты анемиямен сипатталатын қан жүйесінің күрделі өзгерістері бола тұрып, қандай да бір нозологиялық бірлікке жатқызуға болмайтын синдром. Сонымен қатар, мелодисплазиялық синдромға гранулоциттер мен тромбоциттердің жетілу үрдістерінің бұзылыстары, миелограммада мегалобластардың, сидеробластардың шығуы, бласт саны 5-30 % құрауы, сүйек миында жасушалар саны сақталуы немесе жоғарлауы тән.
Агранулоцитоз қанда гранулоциттердің күрт төмендеуімен (0,75х109/л дейін) сипатталатын клиникалық-иммунологиялық синдром. Агранулоцитоз гектикалық қызбамен жүретін жедел сепсистік күйлерде кездеседі. Оған жаралы-некроздық стоматит тән және дерттің бастапқы кезінде эритроциттер саны өзгермейді, бірақ кейін анемия қосылуы мүмкін. Агранулоцитозға тромбоцитопения, сүйек миында қан өндірілудің үш өскіншесінің редукциясы тән емес.
Коллагеноздарда да 1, 2 немесе 3 өскіншелік цитопения кездесуі мүмкін, сүйек миындағы жасушалардың азаюы апластикалық анемия кезіндегідей терең болмайды. Дене қызуының жоғарлауы апластикалық анемияның бастапқы кезінде сирек кездессе, коллагеноздарда айтарлықтай жиі кездеседі. Әр түрлі иммундық цитопенияларда сүйек миының жалпы жасушалығы көбіне сақталады. Созылмалы инфекцияларда (сепсис, остеомиелит, пневмония және т.б.) цитопенияға немесе сүйек миының гипоплазиясына алып келуі мүмкін. Бірақ, олар міндетті түрде дене қызуының жоғарлауымен жүреді және осы дерттің клиникасына сәйкес симптомдар айқынырақ байқалады.
Қорғасынмен улану кезінде миелограммада қызыл қан өндірілу өскіншесінің кеңеюі және сидеробластардың табылуы назар аудартады. Тек қана қан жүйесі емес, сонымен бірге асқорту жолдары мен жүйке жүйесі зақымданады. Қорғасынмен улану іштің ауруын (қорғасындық шаншу), іштің қатуын, астенизация, бас ауруын, бас айналуын, тетрапарездерді шақырады. Гипохромды эритроциттерге қарамастан, олардың нысана тәрізді болуы анықталады.
Апластикалық анемияның ажыратпалы диагнозын жүргізу барысында науқастың жасына және жүдеудің болмауына назар аудартудың қажеті жоқ. Бұл науқастардың зерттеу бағдарламасына қан мен миелограммадан басқа, міндетті түрде асқорыту жолы, кеуде мен жамбас қуысы мүшелерінің рентгендік зерттеулерін, бауыр қызметін анықтайтын сынамаларын, аминотрансфераза белсенділігін, тимол сынамасын, бауыр мен көкбауырдың ультрадыбыстық зерттеуін, мүмкіндік болса бауыр биопсиясын, гинеколог пен урологтың кеңесін және басқа да зерттеулерді жүргізген дұрыс болады.
Ағымы бойынша гипопластикалық анемияның жедел, жеделдеу және созылмалы түрлерін ажыратады.
Жедел ағымды гипопластикалық анемияға дерттің жедел басталуымен, клиникалық синдромдардың өте қарқынды дамуымен, үздіксіз үдемелі панцитопенияның тереңдеуімен, терінің көптеген қанталаулары және ішкі мүшелер мен мұрыннан профузды не қайталамалы қан кетумен жүретін айқын геморрагиялық синдроммен және ауыз қуысының сілемей қабықтың жаралы-некроздық өзгерістерімен сипатталады. Қанда эритроциттер саны мен гемоглобин деңгейі күрт және тез (2-3 аптада) төмендесе, лейкоциттер мен тромбоциттер саны апта ішінде критикалық деңгейге дейін жетеді. Төс пунктатында сүйек миының үдемелі аплазиясы (қан өндіру өскіншелерінің айқын редукциясы), мегакариоциттердің толық жоғалуы табылады.
Жедел ағымды гипопластикалық анемияның ерекшеліктеріне ремиссияның немесе патологиялық үрдістердің қалыптасуының болмауы және дерттің басынан 4-8 апта өткеннен кейін өліммен шешілуі жатады.
Жеделдеу ағымды гипопластикалық анемия салыстырмалы түрде жеделдеу және айқын басталады, клиникалық-зертханалық симптомдары анық байқалады. Онда ерте геморрагиялық синдром мен панцитопения табылады. Дерттің бастапқы кезеңінде сүйек миының жасушалар саны азаюына қарамастан олар сақталған болады, бірақ патологиялық үрдістің үдеуіне байланысты мегакариоциттер саны қарқынды төмендейді және біраз уақыттан соң мүлдем жоғалады. Аурудың клиникалық көріністері үздіксіз дамып, тереңдей береді. Дұрыс ем көмегімен науқастың жағдайын қысқа уақытқа жақсартуға болады. Науқастардың өмір сүру ұзақтығы 13 айдан 3 жылға дейін созылуы мүмкін.
Созылмалы гипопластикалық анемияның клиникалық белгілері біртіндеп басталуымен, панцитопенияның және сүйек миындағы қан өндірілудің үш өскіншесінің тежелуі біртіндеп байқалуымен сипатталады. Гипопластикалық анемияның созылмалы ағымы қайталаудың ремиссиямен алмасуымен ерекшеленеді, бірақ уақыт өткен сайын ремиссия ұзақтығы қысқарады. Әрбір рецидивтен кейін сүйек миында миелоциттер саны азайып, сүйек миының аплазиясы арта түседі. Ремиссиялар тұрақсызданып, науқастар қан кетулерден, ауыр инфекциялық-қабыну үрдістерінен, өте айқын гипоксиядан қайтыс болады. Емнің қазіргі кездегі әдістерін уақытылы қолданған жағдайда өмір сүру ұзақтығы бірнеше айдан жылдарға дейін созылады. Бірақ жекелеген жағдайда толық айығуы (кешенді емінде сүйек миының трансплантациясын қолданғанда) мүмкін.

== Емі ==
Патогенезі әлі толық зерттеліп болмауына байланысты апластикалық анемияның емі симптоматикалық. Қазір апластикалық анемия кезінде бағаналық жасушалар қызметінің бұзылуы туралы гипотезаға байланысты негізгі патогенездік ем ретінде аллогенді сиымды сүйек миы не шеткі бағаналық жасушалар трансплантациясы қарастырылады.
Апластикалық анемияның емінде гемотрансфузия, гормонды дәрілер, спленэктомия, сүйек миы не шеткі бағаналық жасушалар трансплантациясы, антилимфоцитарлық глобулинді қолданады.
Гормонды дәрілерден глюкокортикостероидтар, әсіресе преднизолон жиі қолданылады. Оны басқа тамыр қабырғасына қолайлы әсер ететін дәрілермен (дицинон, андроксон және т.б.) бірге береді. Бір қатар зерттеушілердің ойынша преднизолон мен оның аналогтары апластикалық анемия кезінде қан өндірілуіне оң әсер етпей, керісінше олар гемопоэздің депрессиясын тереңдете түседі, яғни «сүйек миынан жасушалардың шығуын күшейтеді» деген пікірлерді айтады. Глюкокортикоидтарды қолданудың көрсеткіштеріне геморрагиялық синдром, антиэритроцитарлық, антилейкоцитарлық және эритротромбоциттердің антиденелері табылатын аутоиммундық гемолиз жатады. Бұл жағдайларда преднизолон үлкен мөлшерде (1-1,5 мг/кг/тәу) тағайындалады. Глюкокортикоидтарды андрогендермен бірге қосарлауға болады.
Андрогендер анаболизмдік әсер көрсете алады және эритропоэзді белсендіреді. Шамамен 50 % науқастарда гемоглобин деңгейін, 30 % - нейтрофильдердің, 25 % - тромбоциттердің санын жоғарылатады. Андрогендердің тәуліктік мөлшері 1-2 мг/кг, кейде 3-4 мг/кг құрайды. Мысалы, тестестерон пропионаттың 5 % ерітіндісінің 1 мл тәулігіне 2 реттен береді. Әсері біртіндеп басталуына байланысты оларды ұзақ (бірнеше айлар) қолданады. Андрогендер тек ер кісілерге тағайындалады, әйелдерде ол айқын вирилизацияға алып келуіне байланысты қолданылмайды.
Анаболизмдік стероидты дәрілер бір жағынан глюкокортикоидтардың катоболизмдік әсерін бәсеңдетсе, екінші жағынан қан өндірілуді белсендіреді. Ол үшін ерлерге мысалы, нероболды 20 мг/тәу немесе оксиметолонды 200 мг/тәу 5-6 айға тағайындайды. Бұларды спленэктомиядан кейін де беруге болады.
Цитостатиктерді гипопластикалық анемияның аутоиммундық түрінде, емнің басқа түрі көмектеспеген жағдайда ғана тағайындайды. Ол үшін азатиопринді біртіндеп дозасын төмендете отырып қолданады. Ем ұзақтығы 2-3 ай құрайды. Цитостатиктер гемопоэздің депрессиясын шақыруы мүмкін, сондықтан иммунодепрессанттар тек қана қатал көрсеткіштер бойынша тағайындалады.
Д.И. Дворецкий мен И.А. Воробьев (1994) спленэктомияны глюкокортикоидтар дұрыс нәтиже бермеген жағдайда және сепсистік асқынулары жоқ науқастарға көрсетілген деп санайды. Операция алдында преднизолон дозасын бастапқыдан 2-3 есеге көбейту қажет. Қан кетудің алдын алу үшін тромбоциттердің концентратын қолданады. Шамамен 84 % жағдайда ол қан өндірілу жасушаларына қарсы антидене өндіруін және қан жасушаларының секвестрациясын төмендетуіне байланысты оң нәтиже береді.
Спленэктомияға қарсы көрсеткіштер:
 
• басқа емдеу әдістері жылдам және тұрақты оң нәтиже беруі;
 
• айқын геморрагиялық синдром;
 
• тромбоцитопенияға байланысты емес гипокоагуляция (фибриногенопения, белсенділігі жоғарылаған фибринолиз);
 
• бауырдың қызметтік сынамасының айтарлықтай өзгерістері;
 
• бірнеше айлар бойы тұрақты, жоғары салыстырмалы лимфоцитоз (қанда 80 % , сүйек миында 50 % және одан да жоғары);
 
• егде жастағы науқастар.
Антилимфоцитарлы глобулинді спленэктомия және емнің басқа әдістері нәтиже бермеген жағдайда ұсынады. Препарат қан жасушаларына қарсы антиденелер түзілуін тежейді. Оны 120-160 мг күніне 1 рет 10-15 күн тамырға тамшылай береді. Антилимфоцитарлы глобулинді қолданғанда келесі асқынулар кездеседі: инфекциялық қабыну, геморрагиялық синдром, қызба, тері қышынулары, есекжем. Апластикалық анемияның ауыр емес түрінде атилимфоцитарлы глобулинді аз мөлшерде қолданса (1-5 мг/кг/тәу), дерттің ауыр түрінде препараттың көп мөлшері (10 мг/кг/тәу) тағайындайды.
Соңғы жылдары көптеген зерттеулерде апластикалық анемия кезінде циклоспорин А қолдану тиімді екені айтылып жүр. Ол лимфокиндердің түзілуін тежей отырып, хелперлер мен цитотоксикалық Т-лимфоциттердің түзілуін тоқтатады. Оны 10 мг/кг мөлшерде, курстық емге 12,2-68,3 г береді.
Бүгінгі таңда ірі гематологиялық орталықтарда апластикалық анемияның емінде колоние ынталандырушы факторлар (КЫФ) қолданылады. КЫФ әр түрлі гемопоэздің ізашар жасушаларының көбеюі мен ажырауын белсендіретін гликопротеиндер. Гранулоциттер қатарының КЫФ-сы (филграстим, ленограстим, нартограстим) нейторфильдерді ынталандырады, гранулоцитарлы-макрофагалды КЫФ (молграмостим, сарграмостим, лейкомакс) эозинофильдер, нейтрофильдер, моноциттердің өндірілуін белсендіреді.
Апластикалық анемияда орын басу еміне эритроцитарлық, лейкоцитарлық, тромбоцитарлық массаның гемотрансфузиясы қолданылады. Олардың ішінде эритроцитарлық массаны құю негізгі қызмет атқарады. Жиі қолданған гемотрансфузия ішкі мүшелердің гемосидерозына, сарысулық гепатитке, изосенсибилизацияға алып келуі мүмкін, сондықтан қатаң түрде гемолгобин деңгейі бақылап отыру қажет. Тіндердің гипоксиясын жою үшін гемоглобин деңгейі 80-90 г/л дейін көтеру жеткілікті деп саналады. Егер, бір апта ішінде 240-250 мл эритроцитарлық масса құйылса және гемоглобин деңгейі 90-100 г/л-ге жетсе, онда басқа гемотрансфузияны жасаудың қажеті жоқ. Изосенсибилизацияны азайту үшін жуылған эритроциттерді қолданады.
Тамыр ішілік гипергемолиз компонентімен өтетін апластикалық анемияның емінде тек қана жуылған не мұздатылған эритроциттерді құйған жөн. Геморрагия кезінде тромбоцитарлық массаның трансфузиясы көбіне тромбоциттер санын көбейтпейді, бірақ тромбопластин түзілуін жоғарылатуға, серотонин және гемостаздың басқа да факторларының деңгейін көтеруге себепкер болуы мүмкін.
Гиперсидерозды төмендету мақсатымен емдеу бағдарламасына гемоглобин деңгейін бақылауымен және мүмкіндігінше несептегі темір мөлшерін анықтай отырып 3 аптаға дейін десфералды (500 мг күніне 2 рет) қолдануға болады.
Сүйек миының не шеткі бағаналық жасушалардың трансплантациясы
Қазіргі уақытта апластикалық анемияның ең тиімді емдеу әдісі болып аллогенді сүйек миының не шеткі бағаналық жасушалар трансплантациясы саналады. Бірақ бұл әдістерді іске асыру үшін белгілі бір шарттарды орындау қажет. Ең алдымен HLA – жүйесі бойынша гистосиымды донор, науқасты стерильді жағдайда ұстау, тромбоциттер мен лейкоциттер концентраттарының жеткілікті мөлшерде алуға мүмкіншілік және көптеген басқа да шаралар қажет. Сондықтан сүйек миының трансплантациясы мамандандырылған орталықтарда ғана іске аса алады. Ең қолайлы трансплантация бір жұмыртқалы егіздер арасында болады. Трансплантациядан бұрын цитостатиктер мен сәуленің көмегімен алдын ала иммунодепрессиялық ем жүргізіледі. Ажыраудың алдын алу үшін циклофосфанды күніне 50 мг/кг дозамен 3 күн, антилимфоцитарлы глобулин тағайындалады. Соңғы жылдары ажырау реакциясының алдын алу үшін иммуноглобулин қолданылып жүр, оны алғашқы 3 айдың әр аптасында 500 мг/кг, кейін әр 3 аптада 500 мг/кг 9 ай бойы тамыр ішіне жібереді. Ауыр апластикалық анемияда миелотрансплантациядан кейін 80-90 % науқастар ремиссияға қол жеткізеді. Ең жақсы нәтижелер 30 жасқа дейінгі жас адамдар арасында болады. Трансплантацияны ауыр аплазия диагнозы анықталғаннан кейін 3 ай арасында жасаған дұрыс.
Бірақ, кейбір науқастар сүйек миының не шеткі бағаналық жасушалар трансплантациясына және спленэктомияға жауап бермейді немесе оларда тек қана уақытша жақсару байқалады. <ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Жедел постгеморрагиялық анемия

2014-05-10T16:43:54Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Жедел постгеморрагиялық анемия – ол жылдам және массивті қан жоғалтудан туында...

Жедел постгеморрагиялық анемия – ол жылдам және массивті қан жоғалтудан туындаған анемия.
Этиологиясы мен патогенезі
Жедел постгеморрагиялық анемияның негізгі себептеріне жарақат және жарақаттану кезіндегі қантамырлардың зақымдануы салдарынан көп мөлшерде қан жоғалтулар, сондай-ақ геморрагиялық диатездер мен кейбір аурулардағы ішкі мүшелерден (асқазан-ішек, бүйрек, өкпе, қуықтан) қан ағулар, жатырдан қан кетулер, өзгерген тамыр аневризмасының жарылулары жатады.
Негізгі және алғашқы патогенездік фактор болып айналымдағы қанның жалпы (эритроциттер мен плазма) көлемінің бірден азаюы саналады. Айналымдағы эритроциттер көлемінің күрт азаюы жедел гипоксияның, мүшелер мен тіндер ишемиясының дамуына алып келсе, плазманы жоғалту әр түрлі айқындық дәрежедегі коллапсты туындатады.
Жылдам және массивті қан жоғалтуға жауап ретінде ағзаның компенсаторлық-бейімделу реакциясы іске қосылады, демек бүйрекүсті безі катехоламиндерді көптеп өндіреді, АДГ секрециясы артады. Ренин-ангиотензин-альдестерон (РАА) жүйесі белсенеді де, қордан қанды жұмылдыруына (мобилизациясына) алып келеді. Бұдан басқа, эритропоэтин өндірілуі жоғарылап, эритропоэз ынталандырылады, сондай-ақ гемодилюция болады.

Клиникалық көрінісі
Жедел қан жоғалтудың және постгеморрагиялық анемияның клиникалық көріністері қан жоғалту мөлшеріне де, қан ағу ұзақтығына да, шақырылған этиологиялық факторларға да тәуелсіз.
Жедел қан жоғалтудың негізгі клиникалық белгілері: күшті бас айналу мен талмалар (әсіресе бірден тұрған кезде), құлақтардың шулауы, көздің қарауытуы, ауыздың құрғауы, көз алдында шіркейлердің жылтылдауы, мұздай тер, тері мен көзге көрінетін сілемей қабықтардың айқын боздығы қан ағудың басталуынан 1-2 тәуліктен кейін ғана пайда болады. Жүрек-тамыр жүйесін зерттеген кезде жиі тахикардия, жүрек тондарының тұйықталуы, жүрек ұшында әлсіз систолалық шу, төмендеген артериялық қысым (бастапқы кезде артериолалардың рефлекторлы түйілуіне байланысты аздап жоғарылауы да мүмкін), тыныс алудың жиілеуі, кейде ырғақсыз әлсіз пульс (аса көп қан жоғалтуларда – жіп тәрізді) табылады.
Көп және жедел қан жоғалту геморрагиялық коллапспен жүреді: науқас енжар, тежелген (естен танып қалуы мүмкін), боз, мұздай тер басады, тыныс жиіленіп, беткейлі жіп тәрізді пульс анықталады, систолалық пен диастолалық артериялық қысым төмендейді, кейбір науқастарда ол құсу, құрысу, олигоануриямен басталуы мүмкін.
Қан жоғалту дәрежесі шок индексімен анықталады.
Зертханалық және құрал-саймандық зерттеулер
Жалпы қан талдауы қан кетудің басталуынан өткен уақытқа тәуелді.
Қан жоғалтудың е р т е к е з е ң і (1-2 тәулік) немесе И.А. Кассирский мен Г.А. Алексеев (1970) бойынша компенсацияның рефлекторлы тамырлық фазасы тамырдың жаппай түйілуі, қордағы қан айналымға компенсаторлы түрде қосылып, соның нәтижесінде басым көп науқастарда қан көлем бірлігінде гемоглобин мен эритроциттер көрсеткіштері қалыпты (немесе қан ағуға дейінгі) деңгейде болуымен сипатталады. Бірақ эритроциттердің абсолюттік саны (абсолюттік эритроцитарлық массасы) кемиді.
Қалыпты жағдайда айналымдағы эритроциттер көлемі ерлерде 29-30 мл/кг, ал әйелдерде – 22-23 мл/кг құрайды.
Алайда кейбір науқастарда өте көп қан кетуде қан көлем бірлігінде гемоглобин деңгейі мен эритроциттер саны азаюы мүмкін.
Қан жоғалтудың ерте кезеңінде (3-4 с кейін) солға ығысқан нейтрофильді лейкоцитоз, сондай-ақ тромбоциттер санының көбеюі (500-800, кейде 1000х109/л дейін жетуі) мүмкін. Сірә, ол жылдам қан тоқтату үшін гемостаздың белсенуінің бейнесі шығар.
Екінші к е з е ң (қан кеткеннен 2-3 күн өткеннен соң) немесе И.А. Кассирский мен Г.А. Алексеев бойынша компенсацияның гидремиялық фазасы қан айналымына тіндік сұйықтықтың көп мөлшерде қосылуымен (аутогемодилюция) және тамырлық арна көлемінің қалыптасуымен сипатталады. Бұл үрдіс қанда гемоглобин мен эритроциттер көрсеткіштерінің төмендеуімен жүреді, бірақ осы жағдайда реңдік көрсеткіш қалыпты болып, постгеморрагиялық нормохромды анемия дамиды. Ол 4-5 күнге дейін сақталады. Өте әлсіз, арық, сусызданған науқастарда анемия бұдан ұзаққа созылады.
Үшінші к е з е ң қан кетуден 5-6 күн өткеннен кейін басталады, яғни И.А. Кассирский мен Г.А. Алексеев бойынша компенсацияның сүйек миы фазасы. Ол бүйректе эритропоэтин өндірілуінің артуымен туындаған және сүйек миындағы эритроцитарлық өскінше жасушалары пролиферациясының едәуір көбеюімен сипатталады.
Сонымен қатар, қанда лейкоциттердің жас түрлері – таяқша ядролы, метамиелоциттер, кейде миелоциттер де пайда болады. Аталған өзгеріс сондай-ақ лейкоцитозбен, тромбоцитозбен жүреді.
Созылмалы қан кетулер болмаса және гемопоэз өзгермесе 2-3 аптадан соң қан суреті толық қалыптасады.
Сүйек миын зерттеу. Қалыпты жағдайда жедел постгеморрагиялық анемия диагнозын қою үшін сүйек миын зерттеудің қажеті жоқ. Сүйек миы пунктатында қан өндірілудің қызыл өскіншесі белсенділігінің артуы тән болса, трепанобиоптатта май сүйек миының қызыл сүйек миымен алмасуын көруге болады.
Қанның биохимиялық талдауында айтарлықтай өзгерістер табылмайды. Егер темір қоры қалыпты болса, онда бір рет қан жоғалтқаннан кейін сарысуда темір деңгейі аздап кемуі мүмкін, бірақ ол өтпелі және айқын емес. Кейде қанда АлАТ мөлшерінің сәл жоғарылауы анықталады. Ол тоқтаусыз көп қан кеткенде бауырдың өтпелі ишемиясымен түсіндіріледі.
ЭКГ-да қан өте көп кеткенде стандарттық және кеуде тіркемелерінде Т тісшесі амплитудасының төмендеуі мүмкін, демек ол миокардтағы дистрофиялық өзгерістерді көрсетеді.
Диагноз
Жедел постгеморрагиялық анемия мен геморрагиялық шок диагнозын қою қиын емес. Ол қан ағу мен геморрагиялық шок белгілеріне, қан өзгерістеріне сүйенеді. Сонымен бірге, қан ағуға алып келген негізгі ауру белгілері де назарға алынады. Сондай-ақ орташа (профузды емес) қан кетуде анемия қан ағудан 2-3 (кейде 4) күн өткеннен соң дамиды. <ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Β-Талассемия

2014-05-10T16:34:17Z

Аружан Жамбулатова:

β-талассемия – гемоглобин синтезін кодтаушы геннің делеция салдарынан глобиннің β-полипептидтік тізбектер синтезінің бұзылыстары туындайтын аутосомды-доминанттық түрде тұқым қуалайтын гемолиздік анемияның жиі кездесетін түрі.
Эпидемиологиясы. Талассемия Жерорта, Орталық пен Шығыс Африка, Таяу мен Орталық Шығыс, Оңтүстік Азия (Фергана даласы), Солтүстік Кавказ, Азербайжан елдерінде тұратын халықтар мен афроамерикандықтарда жиі анықталады. Олардың жиілігі әр жерде әр түрлі, орташа 7-10 % құрайды.
Патогенезі
β-полипептидтік тізбектің геномында екі аллел болуына байланысты β-талассемияның екі - гомозиготалық және гетерозиготалық түрлерін ажыратады.
Гомозиготалық β-талассемия (үлкен талассемия, Кули анемиясы) – ата-анасының аурулары бірдей тұқым қуалап, яғни гомозиготалық балаларда байқалатын ауыр дерт. Қазіргі кезде генетикалық бұзылыстардың ерекшеліктеріне байланысты β-талассемияның гомозиготалық түрінің үш нұсқалары белгілі:
• гомозиготалық β0-талассемиясы (бұнда β-мРНҚ жоқ не ақаулы болғандықтан қызметін атқара алмайды; β-полипептидтік тізбектің гені бар, бірақ оның бір бөлігі делецияға ұшыраған, β-полипептидтік тізбек синтезделмейді; эритроциттерде Hb A (Hb A1) жоқ не оның мөлшері өте аз болып, Hb F пен Hb A2 басым келеді);
• гомозиготалық β+-талассемиясы (бұл вариантында β-мРНҚ аз мөлшерде болады; β-полипептидтік тізбектің гені бар, делецияға ұшырамайды; глобиннің β-полипептидтік тізбек синтезделеді, бірақ оның саны аз; эритроциттерде Hb F басым келіп, Hb A2 саны жоғары болса, Hb A (Hb A1) деңгейі күрт төмендейді);
• гомозиготалық δβ-талассемиясы (бұл вариантта β-мРНҚ жоқ; β-, δ-, γ-полипептидтік тізбектер жоғалған; β- мен γ-полипептидтік тізбектер синтезі бұзылған; эритроциттерде тек қана Hb F болады).
Гетерозиготалық β-талассемия (кіші талассемия) – ата-анасының біреуі ғана ауыратын, яғни гетерезиготалық балаларда байқалады.

Клиникалық көрінісі
Гомозиготалық β-талассемияның клиникалық белгілері баланың бірінші жылының соңында ауыр, үдемелі гемолиздік анемия түрінде көрінеді. Өмір сүру ұзақтығына байланысты, үлкен β-талассемияның үш ауырлық дәрежесі бар: ауыр ағымы – балалар өмірінің бірінші жылының соңында шетінейді; орташа ауырлық дәрежесі – балалар жыныстық жетілу кезеңіне дейін өмір сүреді және жеңіл түрі – науқастар ересек жасқа дейін өмір сүреді.
Науқастар әлсіздікке, бас айналуға, физикалық күш түскенде ентігу мен жүрек соғуына шағымданады. Ата-аналары баланың бойы, физикалық пен жыныстық жетілуі құрдастарынан қалып қойғанын байқайды.
Қарағанда тері жамылғылары сарғыштау (кейде сұр-сары) болады. Сарғаю кейде жасыл-қоңыр түске дейін боялып, айқын болуы мүмкін. Көз аймағында, қол басының сырт жағында, бас терісінің түкті бөлігінде қоңыр түсті ошақтар сирек табылады. Бас терісінде кеңейген веноздық торлар, сондай-ақ бас сүйегінің өзгерістері: шүйде мен самай төмпешектері күрт айқындалып, бас төртбұрышты пішінде көрінеді. Көкбауыр пен бауырдың үлкеюі есебінен іші ұлғаяды. Үлкейген көкбауыр іштің сол жақ бөлігінің жиі-жиі ауырсынуын шақырады. Уақыт өте келе гиперспленизм (лейкопения, тромбоцитопения, анемия) болуы мүмкін.
Дерт ұзақ уақытқа созылса, онда өт-тас ауруы, балтырдың трофикалық жарасы, ауыр кардиомиопатия салдарынан қан айналуының бұзылыстары қосылады. Жиі қан құю нәтижесінде науқастарда біртіндеп тері мен ішкі ағзалардың гемосидерозы дамып, әсіресе ұйқы безі зақымданып, қантты диабеттің дамуына алып келеді. Сүйектердің патологиялық сынуы да жиі байқалады.
Науқастардың басым көпшіліктерінде дерт ауыр өтіп, жиырма мен отыз жасында қайтыс болады.
Гетерозиготалық β-талассемия едәуір жеңіл ағымда жүреді. Кейде симптомсыз түрі де байқалады, оны тек қана кездейсоқ тексергенде табады. Бірақ көп науқастарда гемолиз ауыр болмайды (жеңіл сарғаю, орташа анемия мен көкбауырдың үлкеюі). Сарғаю мен анемия басқа инфекциялар қосылған кездерде тереңдеуі мүмкін.
Зертханалық және құрал-саймандық зерттеулер
Жалпы қан талдауы. Айқын гипохромды анемия (Нв деңгейі 30-40 г/л дейін төмендеуі); эритроциттердің анизоцитозы, микроциттер, бөлшектелген пойкилоциттер, нысана тәрізді эритроциттер, базофильді түйіршікті эритроциттер, кейде овалоциттердің болуы. Нысана тәрізді эритроциттер – ол жалпақ, боз эритроциттер, ортасында гемоглобин нысана тәрізді орналасқан, эритроциттердің осмостық тұрақтылығы жоғарылайды, қанда нормобластар, кейде эритробластар пайда болады, ретикулоциттер саны артады, лейкопения, лимфоцитоз, гемолиздік криз кезінде лейкоцитарлық формуланың солға ығысқан нейтрофильді лейкоцитоз байқалады. [[File:Талассемия кезіндегі қан.jpg|thumb|Талассемия кезіндегі қан: а – кіші талассемия; б – үлкен талассемия]]
Диагноздық критерийлері:
• белгілі бір этникалық топтар өкілдері (Жерорта, Орталық пен Шығыс Африка, Таяу мен Орталық Шығыс, Оңтүстік Азия, Солтүстік Кавказ, Азербайжан елдерінде тұратын халықтар мен афроамерикандықтар) арасында тұқым қуалайтын анемия;
• ретикулоцитозбен, нормобластозбен жүретін гипохромды анемия, эритроциттердің нысана тәрізділігі, базофильді пунктациясы;
• эритроциттердің осмостық тұрақтылығының жоғарылауы;
• қан сарысуында темір мен ферритин деңгейлерінің артуы;
• коньюгирленбеген гипербилируинемиямен жүретін сарғаю;
• спленомегалия;
• миелограммада қан өндірілудің қызыл өскіншесінің гиперплазиясы, базофильді эритробластар мен нормобластар санының артуы;
• гемоглобиннің электрофорезінде - Hb A (Hb A1), Hb A2 мен Hb F ара қатынастарының бұзылыстары.

Емі
• жуылған немесе мұздатылған эритроциттерді құю (негізгі емдеу әдісі);
• десфералды (500 мг/тәу) аскорбин қышқылымен (200-500 мг) бірге беру;
• көкбауыр ұлғайғанда, лейкопения мен тромбоцитопения қосылғанда спленэктомия жасалады.
Гетерезиготалық β-талассемияның емдік шаралары.
Көбінесе науқастар өзін жақсы сезініп, емдеуді қажет етпейді. Инфекциялық асқынуларға байланысты гемоглобин деңгейі төмендеген жағдайларда фолий қышқылын 0,005 г күніне 2 реттен тағайындалады. Темір препараттарын тағайындауға болмайды. <ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Жүре пайда болған темірге қаныққан анемиялар

2014-05-10T16:27:14Z

Аружан Жамбулатова:

Қорғасынмен улануға байланысты порфирин алмасуы бұзылысының салдарынан туындаған анемия

Қорғасынмен улану (сатурнизм) – қорғасын немесе оның тұздарын қолданатын (қорғасын рудасын балқыту, аккумуляторларды шығару және жөндеу, қорғасын бояулары, хрусталь, электр кабелдері) өндірістерде жұмыс істейтін адамдарда байқалады. Күнделікті тіршілікте қорғасынмен созылмалы улануы да мүмкін (тағамды латундық ыдыстарда сақтау және қолдану).
Патогенезі
Адам ағзасында қорғасын басым көп жағдайда асқазан-ішек жолы, сирек тыныс алу жолдары арқылы еніп, негізінен сүйекте сақталады. Осы жерден (алкоголь, жедел респираторлық аурулар және басқа да факторлардың әсерінен) қанға түсіп, улануды шақырады. Қорғасын порфирин мен гем синтезіне қатысатын ферменттерді, ең алдымен δ-аминолевулин қышқылының дегидротазасын және гемсинтетазаны бөгейді. δ-аминолевулин қышқылы порфирин синтезінде жеткіліксіз қолданылып, ол несеппен шығып кетеді, ал гемсинтетазаның тежелуіне байланысты протопорфирин мен гемнің өзара әсерлері бұзылып, эритроциттердегі бос протопорфириндер саны артады.
Сонымен қатар қорғасын басқа да ағзалар мен жүйелердің улануын және зақымдануын туындатады. Қорғасын эритроциттер мембранасына жабысып, Nа+-К+-тәуелді АТФ-аза белсендігін өзгертіп, эритроциттегі калий мөлшерінің азаюына алып келіп, гемолизге ұшыратады.

Клиникалық көрінісі
Қорғасынмен уланудың клиникалық көрінісі жүйке, асқорыту, жүрек-тамыр және қан өндірілу жүйелерінің зақымдануымен сипатталады.
Жүйке жүйесінің зақымдануы вегетативті дисфункцияның (тершеңдік, жүрек қағу, қолдың қалтырауы, алақанның жоғары ылғалдығы, тұрақсыз артериялық қысым) айқын белгілерімен, психоэмоциялық тұрақсыздықпен, үрей сезімімен, ұйқысыздықпен көрінеді. Сондай-ақ үнемі бас ауру, бастың ауыр сезімі, бас айналу, жадтың төмендеуі, ой қызметінің нашарлауымен байқалады. Ұзаққа созылған қорғасынмен уланудың патогномдық белгісіне аяқтың (жиі) және қолдың (сирек) сезімталдығының бұзылыстарымен жүретін полиневриттер, қол мен аяқтың бұлшықет күшінің және сіңірлік рефлекстерінің әлсіреуі жатады.
Асқорыту жүйесі мүшелерінің зақымдануы тәбеттің төмендеуі немесе толық болмауы, ауызда металл дәмінің болуы, жиі-жиі жүрек айну, құсу, секреторлық қызметі төмендеген уытты гастрит, уытты гепатитпен байқалады. Мырыш сульфидінің түзілуіне байланысты тіс мойындарында қоңыр қорғасындық жиектің болуы тән.
Ауыр дәрежелі созылмалы сатурнизмде тоқ ішектің кейбір бөлігінде атония болса, басым көп жерінде күшті және ұзаққа созылған түйілулер қорғасындық шаншуға алып келеді. Қорғасындық шаншу іштің әр жерінде орналасқан, толғақ тәрізді өте күшті ауырсынулармен көрінеді. Ауырсыну бірнеше сағаттан бірнеше күндерге дейін созылады, құсумен, дене қызуының жоғарылауымен бірге жүреді. Ирригоскопияда тоқ ішектің түйілу өзгерістері атониялық ошақтармен кезектесіп жатуы анықталады.
Жүрек-тамыр жүйесінің зақымдануы әр түрлі дәрежедегі уытты миокардиттің белгілерімен көрінеді. Онда ентігу, жүрек соғу, жүрек тұсындағы шалыс қағу, жүрек шектерінің кеңеюі, тондардың тұйықталуы, кейде аритмиялар табылады. Сондай-ақ артериялық гипертензияның дамуы тән. Қорғасындық улану ұзаққа созылса атеросклероз ерте дамиды.
Сонымен бірге, жыныс бездері қызметінің бұзылыстары (ерлерде аталық безінің атрофиясы және импотенция, әйелдерде етеккірі айналымының өзгеруі) байқалады.
Науқасты жалпы қарауда қан аздықтың салдарынан тері жамылғыларының сұр, жер түстес боздығы өзіне назар аудартады (қан- тамырларының түйілуі және теріде қорғасын мен порфириндік қосылыстардың шөгуі).

Зертханалық және құрал-саймандық зерттеу
Жалпы қан талдауында орташа дәрежелі (80 г/л дейін) гипохромды анемия, ретикулоциттің жоғарылауы (3-8 %), эритроциттердің полихроматофилиясы мен базофильді пунктациясы және нысана тәрізді эритроциттер анықталады. Лейкоцитарлық формула, тромбоциттер саны мен ЭТЖ өзгермейді.
Миелограммада қан өндірілудің қызыл өскіншесінің күрт гиперплазиясы (эритрокариоциттер, әсіресе базофильді түйіршікті жас түрлерінің көбеюі), кәдімгі және сақина тәрізді сидеробласт санының жоғарылауы табылады.
Несептің жалпы талдауында айтарлықтай өзгерістер болмайды. Бірақ, арнаулы тәсілмен зерттегенде несепте δ-аминолевулин қышқылы (1 г креатининге 320-800 мкмоль дейін жоғарылауы, қалыпты жағдайда 1 г креатининге 4-19 мкмоль келеді) және копропорфирин деңгейлері артады. Сонымен қатар несепте қорғасын жоғары мөлшеріде (0,19 мкмоль/л) анықталады.
Қанның биохимиялық талдауы: қанда темір, трансферрин, ферритин деңгейлері және трансферриннің темірге қанығу коэффициенті артады. Негізгі диагноздық белгісі болып қанда қорғасын деңгейінің (1,9 мкмоль/л көп) және эритроциттерде бос пропорфириндер мөлшерінің жоғарылауы саналады.
Бауыр зақымданғанда аминотрансфераза белсендігі мен билирубин деңгейінің (коньюгирленген және коньюгирленбеген) артуы байқалады.
ЭКГ-да миокардтың жайылмалы өзгерістері – аласа Т тісшесі, не бірнеше кеуде және стандарттық тіркемелерде оның тегістелуі анықталады.
Диагноздық критерийлері:
• жұмыста, тұрмыста қорғасынмен жанасу. Профпатолог анықтайды;
• терінің сұр-жер тәрізді боздығы («қорғасындық колорит») және қызыл иектегі қорғасындық жиек;
• созылмалы қорғасынды уланудың клиникалық белгілері (жүйке, асқорыту, жүрек-тамыр жүйелерінің зақымдануы). Астено-вегатативтік синдром, полиневрит, іштің ауырсыну криздері («қорғасындық шаншу»), тұрақты іш қату, ауызда металл дәмінің болуы;
• гемограмманың өзіндік ерекшелігі: гипохромды анемия, ретикулоциттер санының артуы, эритроциттердің базофильді пунктациясы (түйіршікті), аздаған нысана тәрізді эритроциттер;
• миелограмманың өзіндік ерекшелігі: эритрокариоциттер мен сақина тәрізді сидеробласт санының көбеюі;
• эритроциттерде δ-аминолевулин қышқылының дегидрогеназа белсендігінің төмендеуі (қалыпты жағдайда 233-850 нмоль/схл);
• эритроциттерде протопорфириндердің төмендеуі және копропорфириндердің жоғарылауы;
• несеппен δ-аминолевулин қышқылы мен қорғасынның көп бөлінуі;
• қанда қорғасын деңгейінің жоғарлауы;
• қанда темір, ферритин, трансферриннің темірге қанығу коэффициентінің жоғарылауы.
 
ДӘРІ-ДӘРМЕКТЕРДЕН ТУЫНДАҒАН ТЕМІРГЕ ҚАНЫҚҚАН АНЕМИЯСЫ
Дәрі-дәрмектерден туындаған темірге қаныққан анемиясы ем барысында туберкулезге қарсы изониазид, фтивазид, салюзид, метазид және т.б. қолдану нәтижесінде порфирин түзілуінің бұзылысына байланысты дамиды. Олар пиридоксинмен қосылып, бейтарап қосылыс түзеп, несеппен шығарылады. Ол өз кезегінде ағзадағы пиридоксин тапшылығына алып келіп, соған сәйкес порфирин синтезі де бұзылады, себебі пиридоксин δ-аминолевулин қышқылының түзілуіне қатысатын кофермент құрамына кіреді.
Пиридоксин тапшылық анемиясының клиникалық көрінісіне барлық анемияларға тән белгілер кіреді: жалпы әлсіздік, жұмыс істеу қабілетінің төмендеуі, бас айналу, көз алдында шіркейлердің ұшуы, құлақтардың шулауы, жүректің соғуы, терінің боздығы. Бұнда В6 витамин (пиридоксин) тапшылығына тән белгілер – дерматит, глоссит, жүйке жүйесінің зақымдануы болмайды.
Гемограммада орташа гипохромды анемия, микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз тән.
Миелограммада эритропоэздің күшеюі, сидеробластар санының артуы табылады.
Биохимиялық талдауда қан сарысуында темір едәуір жоғарылайды, δ-аминолевулин қышқылының түзілуі мен несеппен шығуы төмендейді.
Пиридоксин тапшылығы триптофан алмасуының бұзылысына алып келеді. Пиридоксин тапшылық анемиясының диагнозын қою үшін триптофанмен күштеме сынағы жасалады. Күштемеден кейін гипоксантин көп мөлшерде шығады. Пиридоксин тапшылық анемиясының диагнозын пиридоксинмен оң нәтижелі ем айқындай түседі.
Емі
Пиридоксин тәуелді темірге қаныққан анемияның емінде В6 витамині және оның коферменті пиридоксальфосфатты қолдану гемоглобин мөлшерін арттырады, ал пиридоксин тәуелді емес анемияда олар нәтиже бермейді, себебі бұл кезде басқа ферменттік жүйенің бұзылыстары болады.
Тұқым қуалайтын пиридоксин тәуелді темірге қаныққан анемияда В6 витаминінің 6 % ерітіндісін тәулігіне 5-8 мл бұлшықетке егеді. Пиридоксальфосфатпен емдеу (80-100 мг/тәу ішу не 30-40 мг/тәу бұлшықетке егу) тиімді нәтижелер береді. В6 витаминіне немесе пиридоксальфосфатқа витамин С мен пантотен қышқылын қосса, емдеу тиімдірек болады.
Пиридоксин тұрақты темірге қаныққан анемияның емінде В6 витаминге және пиридоксальфосфатқа анаболиктерді немесе андрогендерді қосып тағайындау ұсынылады.
Ағзадағы темірдің артық мөлшерін шығару үшін десфералды тәулігіне 500-1000 мг бір ай бойы жылына бірнеше рет қолданады.
Жүре пайда болған темірге қаныққан анемияларда, әсіресе қорғасынмен улану, кейбір дәрі-дәрмектерді (изониазид, левомицетин, т.б.) және алкогольды салынып ішу кезінде ең алдымен бұл заттармен жанасуды, қолдануды тоқтату қажет, содан соң оларды ағзадан шығаратын жиынтықтар тағайындалады. Қорғасынмен улану кезінде ЭДТА беріледі.<ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Туа пайда болған темірге қаныққан анемиялар

2014-05-10T16:21:20Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Темірге қаныққан анемияның туа пайда болған себептері (порфирин мен гем синтезі...

Темірге қаныққан анемияның туа пайда болған себептері (порфирин мен гем синтезінің бұзылыстары) 2 топшаға бөлінеді: жыныспен тіркескен және аутосомды. Бірінші топшада Х-хромосомаға тіркесе отырып тұқым қуалауына байланысты ерлер ауырса, екінші топшада дерт аутосомды-рецессивті түрде тұқым қуалайтындықтан ерлер де, әйелдер де ауырады.
Патогенезі
Туа пайда болған темірге қаныққан анемиялардың патогенезі келесі өзгерістермен жүреді (7- сызба):
• генетикалық ақаудың салдарынан δ-аминолевулинатсинтетаза ферментінің белсендігі болмағандықтан порфирин синтезінің келесі кезеңдері іске аспайды, ең сонында протопорфирин ІХ түзілмейді;
• оксидаза ферменті өзгеріп, копропорфириноген ІІІ пропорфириноген ІХ айналу реакциясы бұзылады;
• пропорфиринге Fe+2 қосылуды қамтамасыз ететін гемсинтетаза ферментінің белсендігі төмендейді;
• протопорфирин ІХ түзілуінің бұзылысы нәтижесінде гем синтезіне Fe+2 қосылмайды да, гем өндірілуі зақымданып, гемоглобин мен эритроцит түзілуі өзгереді;
• гемоглобин түзілуіне қолданылмаған Fe+2 ағзада жиналады және мүшелер мен тіндерде (тері, бауыр, ұйқы безі, миокард, аталық бездері) шоғырланып, екіншілік гемохроматозды туындатады.
Клиникалық көрінісі
Науқастар жалпы әлсіздікке, жұмыс істеу қабілетінің төмендеуіне, тез шаршағыштыққа, физикалық күштемелерде ентігуге, бас айналуға, құлақ шулауға, көз алдында шіркей ұшқан сезімдерге шағымданады. Аталған субьективті көріністер анемияның ауыр дәрежесінде өте айқын болады. Орташа гипохромды анемия балалық шақта байқалады, кейін жасы өскен сайын ол тереңдей түседі. Біртіндеп екіншілік гемохроматоз туындататын шағымдар – миокард зақымданғанда айқын ентігу, аяқтың ісінулері; Лангерганс аралшықтары зақымданғанда шөлдеу мен жиі-жиі зәр шығару және қантты диабеттің белгілері; аталық безінде гемосидерин жиналса – жыныстық әлсіздік қосылады.
Туа пайда болған темірге қаныққан анемиялар патогенезі. Обьективті қарау барысында науқастарда ерте балалық шақтан бастап тері мен көзге көрінетін сілемей қабаттарының боздығы білінеді, ол жасы өскен сайын қоңыр-сұр түске боялады.
Екіншілік гемохроматоз қосылғанға байланысты бауыр ұлғаяды, пальпацияда ол тығыз болады, ал егер дерт ұзақ жылдарға созылса, онда көкбауыр да үлкейеді. Миокардтың гемохроматозында жүрек шектері (көбінде сол жақ қарынша) кеңейеді, жүрек тондары тұйықталады, жүрек ұшында жұмсақ систолалық шу естіледі, жиі аритмиялар анықталады. Егер миокард зақымдануы айқын болса, онда қан айналу жетіспеушілігі (ентігу, аяқтардың ісінуі) байқалады.
Ұлдарда аталық безінің зақымдануы нәтижесінде еркектік гормондар жетіспей, жыныстық жетілу тоқтап, евнухоидизм дамуы мүмкін.
Бүйрекүсті безінде темірдің жиналуы бүйрекүстілік жетіспеушілікке алып келіп, өте айқын артериялық гипотензия, арықтау және сәйкес зертханалық көрсеткіштермен көрінеді.
Темірге қаныққан анемиялардың диагноздық критерийлері
• гипохромды анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, жекелеген нысана тәрізді эритроциттер;
• қанда ретикулоциттер саны қалыпты, кейде төмен;
• сарысулы темір деңгейі өте жоғары (100 мкмоль/л дейін жетеді);
• сарысулы трансферрин қалыпты;
• трансферриннің темірге қанығу коэффициенті жоғарылайды (кейде 100 % құрайды);
• эритроциттегі протопорфирин мөлшерінің 3-9 мкмоль/л дейін төмендейді (қалыптыда 18-90 мкмоль/л). Эритроциттегі копропорфирин көбінде жоғарылайды, ал уропорфирин – қалыпты;
• миелограммада қан өндірілудің қызыл өскіншесі тітіркенеді, базофильді эритрокариоциттер мен сақина тәрізді сидеробласт саны артады;
• десфералдық сынақта несеппен темірдің шығарылуы жоғарылайды;
• ішкі мүшелердің гемосидероз белгілері табылады. Бауыр, миокард, ұйқы безі, бүйрекүсті безі зақымдануының клиникалық белгілері, сондай-ақ тері, бауырдың биопсиялық мәліметтері анықталады;
• эритрокариоциттерде Fe59 радиоактивті темір азаяды;
• науқастың эритроциттерде δ-аминолевулин қышқылын қосқан кезде порфирин синтезі артады;
• ерлерде анемияның пиридоксин сезімтал түрі пиридоксин немесе пиридоксальфосфатпен емдеген кезде оң нәтиже береді.
<ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Темірдің қайта таралу анемиясы

2014-05-10T16:00:15Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Темірдің қайта таралу анемиясы (темірдің қайта қолданылуы бұзылған анемия) – те...

Темірдің қайта таралу анемиясы (темірдің қайта қолданылуы бұзылған анемия) – темірдің қордан плазмаға және кейін эритрокариоциттерге жеткізілуінің бұзылысынан туындайтын анемия. Осы жағдайда темірдің өзіндік қайта таралуы болады: ол қорда – темірдің сақталу орындарында шоғырланады.
Ағзаның қалыпты гемопоэзі үшін тәулігіне 25 мг темір керек. Ішектен күніне тек қана 1-1,5 мг сіңіріледі. Қалыпты эритропоэзге қажет темірдің қалған мөлшері бұзылып жатқан эритроциттерден темірдің қайталап қолданылуы (реутилизациясы) қамтамасыз етеді.
Темірдің қайта таралу анемиясы кезінде темірдің реутилизация механизмі бұзылып, қордың макрофаг жасушалары темірді мықтап ұстап алып, оны эритроциттегі гемоглобин синтезі үшін қолдануға мүмкіндік бермейді. Темір макрофаг жүйесінің жасушаларында ферритин мен гемосидерин түрінде қорда сақталып, ағзаның шынайы емес темір тапшылығын туындатады.
Темірдің қайта таралу анемиясы барлық анемиялар арасында ТТА кейінгі екінші орында кездеседі. Ол өкпе, бүйрек, несеп шығару жүйесі, жыныс мүшелері, сүйек (остеомиелиттер), өт шығару жүйесінің жедел және созылмалы инфекциялық-қабыну (әсіресе іріңмен жүретін) аурулары, сепсис, инфекциялық эндокардит, әр жерде орналасқан туберкулез, саркоидоз, созылмалы лейкоздар, ревматоидты артрит, серонегативті артрит, гепатит, қатерлі ісік аурулары (анық және жасырын қан кетулер, сүйек миына метастазы, гемолизі жоқ жағдайларда), бауырдың алкогольдік ауруларында дамуы мүмкін. Аталған аурулар кезінде «макрофаг жүйесінің жасушалары едәуір белсендікке ие болып, темірдің қорда жиналуына өз үлесін қосады»,- деген болжам бар.
Темірдің қайта таралу анемиясының диагноздық критерийлері
• орташа гипохромды анемия, реңдік көрсеткіші төмен. Салыстырмалы түрде нормохромды анемия сирек кездеседі. Гемоглобин деңгейі орташа дәрежеде төмендейді (80 г/л төмендеуі сирек);
• сарысулы темір деңгейі қалыпты, кейде ол аздап кемуі мүмкін;
• сарысулы трансферрин төмендейді, кейбір жағдайда қалыпты;
• сарысулы ферритин жоғарылайды;
• сүйек миында сидеробластар саны кемиді;
• белсенді қабыну (инфекциялық және инфекциялық емес) үрдістердің клиникалық-зертханалық белгілері болады.
Емі
Негізгі ауруды емдеу. Темірі бар дәрілер тағайындалмайды. <ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Қан өндірілу теориясы

2014-05-10T15:54:55Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Қан өндірілуі (гемопоэз) – күрделі және көп кезеңді ажырау заңдылығының нәтижес...

Қан өндірілуі (гемопоэз) – күрделі және көп кезеңді ажырау заңдылығының нәтижесінде жасушалардың жетілген элементтерінің қанға шығу үрдісі.
Эмбрион дамуының екінші аптасының соңында ортаңғы ұрық жапырағынан (мезенхимадан) гемопоэз тіндері түзіледі. Ол негізінен қан өндірілудің бағаналық жасушасынан (ҚБЖ) тұрады. Екінші айдан бастап қан өндіру үрдісі бауырда басым жүреді және ол 6 айға дейін негізгі қан өндіріуші мүше болып саналады (эмбриондық гемопоэздің бауырлық кезеңі). 5- айдан 7- айға дейін қан өндіруге көкбауыр белсенді қатысады. Осы кезеңде бауырда негізінен эритропоэз басым болса, көкбауырда эритропоэзге гранулоцитопоэз, мегакариоцитопоэз, төмен дәрежеде лимфопоэз қосылып түзіле бастайды. Антенаталды және постнаталды кезеңдерде лимфалық мүшелердің пайда болуында айырша безінің қызметі зор. Лимфопоэз 6-7 айдан кейін күшейіп, кейін сәби өмірінің бірінші жылына дейін созылады.
Эмбрион дамуының 3- айында сүйек миының түзілуі басталады және ол тек 5- айдан бастап қан өндірілуіне қатысып, гемопоэздің негізгі мүшесі болады (сүйек миы кезеңі).
Сүйек миы – қаңқа сүйек тіндері арасындағы кемікте бос жердің барлығын алып жататын жұмсақ масса. Оны «қызыл (қызметтегі) және сары (майлы) сүйек миы» деп ажыратады. Қызметтегі және майлы сүйек миының ара қатынасы жасқа, экзо-, эндогенді және басқа факторларға тәуелді. Сәбилерде жалпақ пен ұзын сүйектердің барлығында белсенді қызыл сүйек миы болса, 4 жастан бастап ол біртіндеп май жасушасымен алмасады. 25 жаста түтікше сүйектердің диафизі толық майлы сүйек миымен алмасса, жалпақ сүйектерде тек 50 % ғана өзгереді. Қарттардың жасы ұзарған сайын май жасушаларының саны арта түседі.
Алғашқы рет 1908 жылы А.А. Максимов «қан өндірілуінде бағаналық жасушалар (БЖ) зор қызмет атқарады» деген ой қалдырған болатын. Кейін БЖ қан өндірілу шежіресінде негізгі құрылым бөлігі болып саналды. Бір ғасырға жуық уақыт аралығында қан өндірілу жүйесінің ажырау кезеңдері, көптеген ізашар-жасушалардың саны мен қасиеттері ашылды. Бірінші рет қан өндірілудің бағаналық жасушалар шежіресін 1973 жылы И.Л. Чертков, А.И. Воробьев екеуі жариялады (1- сызба). Бұл шежіре жылдар өткен сайын ашылған жаңалықтарға сәйкес толықтырылып, өзгертіліп отырылды. И.Л. Чертков, Н.И. Дризе, А.И. Воробьев 2005 жылы қан өндірілу шежіресін тотипотентті ізашар бөлімінің жалғыз өкілі – эмбрионалды бағаналық жасушадан (ЭБЖ) бастады. Осы жасуша ағзаның барлық тіндерінің жасушаларын өндіруге қабілетті екен. Қалыпты даму барысында ЭБЖ болмайды. Оны бластоцистаның ішкі массасынан (100-120 жасушалардан) бөліп алады. Эмбриогенезде ЭБЖ ажыраудың келесі кезеңіне тез өтіп кетеді, яғни ол ағзадан тыс (тышқандардың эмбрионды фибробласт қабаттарында не лейкоз-тежегіш фактордың қатысуымен өсіру) шарттарда түзіледі. Бұл жағдайда бластоциста жасушасының ажырауы бөгеледі, олар ажыраусыз, қатерсіз (малигнизациясыз), кариотиптерін өзгертпей шексіз көбеюге (пролиферацияға) қабілетті болады. Егер бөгет алынып тасталса, онда ЭБЖ ретсіз ажырай бастайды. Соңғы жылдары ЭБЖ-нің қажет ажырауының индукциясы, соның ішінде, әсіресе қан өндірілу бағыты бойынша ғылыми жұмыстар қарқынды дамуда, ол қазіргі замандағы жасушалық терапия және емдік клондаудағы құрылыс бөгеттерін жасау барысында маңыздылардың бірі – ЭБЖ екенін көрсетеді. Өкінішке орай ЭБЖ-ні клиникада қолдануға әлі ерте, оған қарамастан кейбір ғалымдар оны қан өндірілу шежіресінің шыңына орналастырған, әрине қан өндірілу бағаналық жасуша бөлімінде басталатыны бәріне белгілі.
ҚБЖ-ның сипаттамасы күрделі, ол тек сирек кездесуімен емес, сонымен қатар өте гетерогендігімен түсіндіріледі. Жасушалардың сепарация әдістері жақсаруына байланысты тәжірибеде тек қана ҚБЖ-дан тұратын фракцияны бөліп алуға мүмкіндік бар. Осы жасушалардың биологиялық мүмкіндіктері бірдей болуына қарамастан, олардың қасиеттері (жасуша беткейінің рецепторлары, цитокиндерге сезімталдығы, жасушалық айналымының күйі және т.б.) әртүрлі болады.
БЖ бөлімінің алғашқы өкілінен бастап жасушалар жетілудің ажырау күйінде болып, қан өндірілудің иерархиясы бойынша үздіксіз төмен жетілген бөлімге ығыса береді. Тіпті ҚБЖ-ның бөлім іші арасында да ешқандай біркелкі жасушалар жиынтығы болмайды. Яғни нақты шекараға бөлінген бөлімдер жоқ, жасушалар үнемі даму барысында, бүкіл жүйені өтпелі жасушалар популяциясы құрайды, орын алмастыра отырып, олар соңғы ажыраған жасушалар қатарына дейін жетіледі.
Бағаналық мультипотентті жасушалар бөліміне қан өндірілудің барлық бағыты бойынша мультипотентті ажырауға және жоғары көбею қабілеттіне ие ізашар жасушалар кіреді. Әзірше бұл бөлім 3 мүшеден тұрады. Олардың біріншісі және ең ертесі – про-ҚБЖ. Осы жасуша шамамен тотипотентті эмбрионалды жасуша мен ерте қан өндірілудің ізашары арасындағы аралық элементке жақын. Бір жағынан ол эмбриогенезден сақталып қалған қалдық ретінде саналады.
Про-ҚБЖ терең тыныштық күйде болып, цитокиндерге жауап ретінде егу ортасында көбеймейді, көкбауырда in vivo немесе жартылай қатты егу орталарында in vitro колониялар өндірмейді, трансплантациядан соң тек 8 айдан кейін миелоидты, ал 10 айдан кейін лимфоидты жасушаларды өндіре бастайды. Демек, қалыпты қан өндірілуіне про-ҚБЖ-ның қатысуы туралы сұрақ соңына дейін шешілмеген.
ҚБЖ-ның ажырауы туралы барлық мәліметтер тышқандарға тәжірибе жасау барысында алынған. Орталық гематологиялық клиникаларда сүйек миының қан өндірілу жасушаларының аллогенді трансплантациясы кезінде алынған нәтижелер, тышқандардан алынған заңдылықтарға сәйкес келеді екен.
Қан жүйесінің ісіктік массасы – қатерсізі де, қатерлісі де белгілі бір жасқа айтарлықтай қатаң тәуелділікке байланысты дамиды. Мысалы, жедел монобласты лейкоздың туа болған түрі екі жасқа дейін жиі кездессе, басқа жастағы адамдарда ол ешқашан кездеспейді. Айығудың жоғары пайызымен жүретін балалардың жедел лимфобласты лейкозы 2-12 жас аралығында (сирек 15 жаста) кездессе, басқа жастағы адамда ол ерте немесе кеш болса да басқа емдік бағдарламаларды қажет етеді. Созылмалы лимфолейкоз жастар мен балаларда кездеспейді. Жедел плазмобласты лейкоз кез келген жаста табылса, көптеген миелома не балаларда, не жастарда анықталмайды.
Демек, «ҚБЖ популяциясы біркелкі емес» деуге болады. Адамның өмірлік кезеңдеріне байланысты қан өндірілудің ауысуы («ҚБЖ клондарының ауысуы») жүреді. Осы ауысудың жас кезеңі бойынша өз заңдылықтары бар.
Қан өндірілу жасушалардың ауысуына микроқоршамның – сторманың индукциялаушы қызметі әсер етуі мүмкін. Себебі сторма элементтерінің ауысуы қан өндірілудің клондық ауысуынан бірнеше есе баяу жүреді.
Бағаналық бөлімнің екінші мүшесі – сәулелендірген жануарды ұзақ уақытқа репопулияциялауға қабілетті жасуша (Ұр-ҚБЖ). Ол жоғары көбею потенциалына ие. Ұр-ҚБЖ-ның бір жасушасы жануардың өмір бойында мультилинейлі қан өндірілуін қамтамасыз ете алады, сонымен қатар ол екінші рет сәулелендірген реципиентке пассаж жасағанда (отырғызғанда) қан өндірілуді қалыптастыруға қабілетті. Қан өндірілу тінінің ауыстырылуы жасалған кезде Ұр-ҚБЖ белсенді қызмет атқарады және ол тәжірибеде де, клиникада да қарқынды зерттелуде. Тек қана осы жасуша «сүйек миының трансплантациясы» деп аталатын іс-әрекеттің тиімділігін қамтамасыз етеді. Беткейлі маркерлерді қолдана отырып Ұр-ҚБЖ-ны бөліп алуға болады. Маркерлер кездейсоқтықпен сұрыптап алынады. Уақыт өте келе олар ауыстырылып отырылады. Қазіргі кезде бұл жасушаларда тышқан үшін ажыраудың маркерлері (Lin-), БЖ өсу факторының беткейлік рецепторын (c-Kit+) жабысуы және спецификалы фосфатдилинозитолмен орныққан гликозилирленген протеин Sca-1– БЖ антигені (Lin - Sca-1+ c-Kit+) жоқ. Адамның ҚБЖ-сы келесі фенотипке ие: Lin -c-Kit+CD34+CD38-
Осы бөлімнің үшінші мүшесі - сәулелендірген жануарды қысқа уақытқа репопулияциялауға қабілетті жасуша (Қр-ҚБЖ). Ұр-ҚБЖ-дан ол сәулелендірген ағзаның толық мультилинейлі репопулияциялауға қабілеттігімен, бірақ тиімділігі қысқа уақытқа және 4-6 апта өткен соң оның қан өндірілу қабілетінің жоғалуымен ерекшеленеді. Мультипотентті ізашар-жасушасы қан өндірілудің ажырауының толық жиынтығы болуына қарамастан, қан өндіруді ұзақ уақытқа сақтай алмайды.
Демек, бағаналық мультипотентті бөлімдердің жасушалары қан өндірілу шежіресінің барлық тармақтары бойынша ажырауға қабілетті және олар негізінен көбею потенциалы бойынша бір-бірінен ерекшеленеді, ал ол болса жетілген мүшелер қатарына қарай ығысқан жасушаларда төмендей түседі. БЖ тек қызметтерімен ғана емес, сонымен қатар мембрандық маркерлеріне байланысты ерекшеленеді:
• ең ерте про-ҚБЖ-ның Sca-1 популяциясы (басқа ізашарлармен салыстырғанда бойында БЖ антигені жоқ) бөлініп алынады;
• Ұр-ҚБЖ Flk-2 жабыспайды (басқа екі мүшеде байқалады);
• мультипотентті ізашарлар Thy-1 жабысу қабілеттерін жоғалтады.
Қан өндірілу шежіресіндегі полипотентті жалпы ізашарлар бөліміне жаңа мүшелер еңгізілген. Жетілдірілген технологиялардың көмегімен ізашарлардың екі популяциясы бөлініп алынды. Олардың бірі тек лимфоидты ажырауға қабілетті жалпы лимфоидты ізашар (ЖЛІ), ал екіншісі тек миелоидты бағытта ажырайтын жалпы миелоидты ізашар (ЖМІ) екен. Екеуі де қан өндірілуді ұзақ уақыт қолдай алмайды. Олардың қызметтері толық анықталмаған.
ЖЛІ лимфоидты жасушалар бағытында аралық кезеңсіз ажырайды (олигопотентті лимфоидты ізашар әлі табылмаған). ЖМІ-нің ажырауы аралық кезеңдерден тұрады: гранулоциттер мен макрофагтардың жалпы ізашары, кейін макрофагтар мен гранулоциттердің монопотентті ізашарына ажырайтын гранулоцитті-макрофагтық колоние түзуші бірлігі (ГМ-КТБ) және сүйек миында эритроидты және тромбоциттік өскіншелерге бастау болатын жаңадан ашылған эритроциттер мен мегакариоциттердің жалпы ізашары.
Моноолигопотентті жалпы ізашарлар бөліміндегі жасушалардың ажырау шежіресі соңына дейін толық шешілмеген. Жоғарыда айтылғандай, Қр-ҚБЖ деңгейінде ол екіге – миелоидтыға және лимфоидтыға ажырауы мүмкін, сонымен қатар бұл үрдіс бір мезгілде жүрмейді. Мысалы, Қр-ҚБЖ-ның лимфоидты ізашарының миелоидтық потенциалын жоғалту эритромегакариоциттік ажыраудың бөгелуімен басталады да, грануломоноциттік ажырау сақталады, ал ол болса өзін-өзі қолдау потенциалының біртіндеп төмендеуіне алып келеді. Кейбір жағдайларда лимфомиелоидты потенциал сақталған, бірақ эритро/мегакариоцитті ажырау қабілетін жоғалтқан Қр-ҚБЖ-ның (Lin -c-Kit+CD34+Flt3+Іl-7+) потенциалын бөліп алуға болады.
Қан өндірілудің төменгі тармақтарына морфологиялық танылатын жасушалар (бластар, жетілу барысындағы және жетілген жасушалар) бөлімі орналасқан. Бұл бөлімдегі өзгерістер көп емес. Бұрынғы қан өндірілудің белгілі ажыраған 8 тармағына (мегакариоцитті, эритроцитті, нейтрофильді, эозинофильді, базофильді, моноцитті, лимфоцитті, плазмоцитті) қосымша тағы да 3 тармақ қосылды. Олар:
• табиғи киллерлер (қалыпты иммунитетке қатысатын, сонымен бірге қатерлі жасушаларға қарсы жасушалар);
• кәсіби антигенпрезентациялаушы дендритті жасушалар (ДЖ). Бұл жасушалардың ажырауы анықталмауына қарамастан олар екі жақтан да – миелоидты (жалпы миелоидты ізашардан) және лимфоидты (жалпы лимфоидты ізашардан) жасушалар өндіреді. Бірақ олдардың ерекшеліктері әлі түсініксіз;
• мес жасушалар. Базофильдерге тәуелсіз шығуына байланысты И.Л. Чертков және т.б. оларды жеке ажырау бағытына бөліп көрсеткен.
Мегакариоцитопоэз, эритроцитопоэз, гранулоцитопоэз, лимфоцитопоэз кезеңдері шежіреде бұрынғы, өзгермеген түрде және олардың соңғы өнімдері (тромбоциттер, эритроциттер, сегментті ядролы нейтрофильдер, эозинофильдер, базофильдер, моноциттер, плазмоциттер, Т-лимфоциттер) қан өндірілу шежіресін аяқтайды.<ref>“ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Гериатриялық науқастың анамнезі

2014-05-10T15:44:15Z

Аружан Жамбулатова:

Гериатриядағы диагностикалық қиындықтар баршаға мәлім, оны туғызатын себептер де түсінікті. Сондықтан да анамнез жинақтау гериатрия тәжірибесіндегі науқастарды тікелей бақылаудың негізгі әдісі ретінде үлкен маңызға ие. Егде және қарт жастағы науқастарға бейімделген классикалық анамнез үлгісі анықталып, ол келесідей бөлімдерді қамтуы керек:
1) жүйелер бойынша сұрақ алу;
2) медициналық және хирургиялық анамнез (шалдыққан аурулары, жасалған оталар);
3) отбасылық анамнез;
4) әлеуметтік анамнез;
5) тамақтану;
6) бұрын қабылдаған немесе қабылдап жатқан емі;
7) сексуалды;
8) психиатриялық анамнез.
Әлеуметтік анамнез тұрғылықты жері мен тұрмыс жағдайы, отбасы құрамы мен жанұядағы кәрі немесе қарт адамға қолдау көрсетуге байланысты өзара қарым-қатынастар, туындаған қажеттіліктерді қанағаттандыруға жәрдем беретін достар мен таныстар туралы сұрақтарды қамтиды. Қандай медициналық және әлеуметтік қызмет көрсетіліп жатқанын, науқас кәсіби немесе басқа да еңбек қызметін жалғастырып жатыр, оның қандай көлемде екенін, жұмыспен қаншалықты дәрежеде қанағаттанатынын, қызмет бабындағы жүктемені қалай көтеретінін, ал жұмыс істемейтіндер үшін - өзіне қызмет көрсете алу мүмкіндіктерін анықтау керек. Еңбек қызметінің тоқтатылуынан кейін өзін қалай сезінеді және қоғамдық жұмысқа араласады ма? Жұмыс істемейтін зейнеткер ретіндегі жаңа өмір жағдайына бейімделуі. Хоббиі бар ма? Абайлап отырып, әйелінің (ерінің) өлімінің қалай тигенін, достары мен жақындарынан, т.б. алшақтап, өзін-өзі оқшаулап қою үдерісі дамыған ба, деген жайттарды анықтау керек.
Тағамдық анамнез – ас қабылдау жиілігі, оның ішінде ыстық тамақ ішу жиілігі, жақсы шайнайды ма, тіс протездері бар ма. Бұрынғы және қазіргі кездегі диетасы қандай? Диетаны үйлестіру мәселелерін (майлар мен көмірсулардың арақатынасы; олардың тағам рационындағы құрамы төмен болуы керек) және ақуыздық тағамның толыққанды болуын (ет, балық, жұмыртқа ақуызы, сүт өнімдері, әсіресе майсыз сүзбе және сүт) анықтау маңызды. Өзі ыстық тағам дайындай алады ма? Алкоголь пайдаланады ма және қанша мөлшерде? Соңғы айларда, жылдарда салмақ тастады ма? Үйден азық-түлік дүкеніне, базарға немесе асханаға т.б. дейінгі арақашықтық қандай?
Психиатриялық анамнез. Науқаста мазасыздық-күйзеліс жағдайлары немесе суицидтік ойлар болады ма, олардың немен байланысты екенін, туыстарында психикалық сырқаттардың бар-жоқтығын анықтау керек.
<ref>«ГЕРОНТОЛОГИЯ ЖӘНЕ ГЕРИАТРИЯ» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Ибрагимова Р.Б., Сейдалиева Ф.М., Садыкова Г.С., Умиралиева Г.А., Азизова А.А., Абдукаримова Ж.М., Байдуллаев Б.М., Қорғанбаева Х.Т., оқу құралы, Шымкент 2012. </ref>
==Дереккөздер==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Геронтология]]

Инсульттер

2014-05-10T15:42:45Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Инсульт - ми қанайналымының жіті бұзылысы, яғни ми қантамырларының бірінің үзілу...

Инсульт - ми қанайналымының жіті бұзылысы, яғни ми қантамырларының бірінің үзілуі, түйілуі немесе тығындалуы. Инсульт геморрагиялық (миға қан құйылу) және ишемиялық инсульт (ми инфарктісі) болып бөлінеді.
Инсульттің келесідей түрлері бар:
1) Геморрагиялық инсульт. Бұл артериялық гипертонияның асқынуы болып табылады. Жоғары қысымды көтере алмаған қан тамыры жарылады да, қан ми заттегіне келіп түседі. Құйылған қан миды басып, оны ісіндіреді және мидың бір бөлігі өледі. Мұндай инсульт көбінесе ауыр, күйзеліске толы күннен соң туындайды. Кешке қарай бас жарылып кетердей қатты ауырады. Заттардың барлығы қызыл түсті болып көріне бастайды, жүрек айнып, құсады, бас ауруы күшейеді - соққының алғашқы белгісі осындай. Сонан соң қимыл-қозғалыс, сөйлеу, сезгіштік қабілеттері бұзылады, құлақ естімеуден бастап, естен тануға, тіпті кома жағдайына дейін барады - ал бұл инсульттің өзі.
2) Ишемиялық инсульт.
Бұл жағдайда тамыр өз қабырғасының тұтастығын сақтап қалады, алайда қанның ағымы тромбымен түйілуіне немесе тығындалуына байланысты тоқтап қалады. Тромбылар - қантамыр қабырғасының жас ерекшелігіне қарай өзгерістері - кез келген ағзадағы қантамырды бітеп, жүрек, бүйрек, ми инфарктісіне алып келеді. Қантамырлар жалпы қан ағысына келіп түсетін май тіндерінен де тығындалуы мүмкін, мысалы, бұл жағдай ұзын түтікше тәрізді сүйектер сынғанда немесе толық адамдардың қуыстық операциялар кезінде орын алуы ықтимал. Газды эмболия - тамырлардың газ көпіршіктерімен тығындалуы - өкпеге операция кезінде туындауы мүмкін. Жеке бастың шаруалары мен стресстер, ауа қысымының құбылмалылығы, қажу, шаршау, зиянды әдеттер – ішімдік пен темекі, артық салмақ, қандағы қант деңгейінің күрт өзгеруі – ми қантамырларының ұзақ уақыт түйіліп, ишемиялық инсульт белгілерінің туындауына ықпал ететін факторлар. Көбінесе ишемиялық инсульт - қарт адамдарға тән. Ол көбінесе түнде немесе таңға қарай туындайды, бірнеше күн ағымында бірте-бірте дамуы мүмкін, ауыспалы сипатқа да ие бола алады (шағын инсульт).
<ref>«ГЕРОНТОЛОГИЯ ЖӘНЕ ГЕРИАТРИЯ» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Ибрагимова Р.Б., Сейдалиева Ф.М., Садыкова Г.С., Умиралиева Г.А., Азизова А.А., Абдукаримова Ж.М., Байдуллаев Б.М., Қорғанбаева Х.Т., оқу құралы, Шымкент 2012. </ref>
==Дереккөздер==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Геронтология]]

Несептік синдром

2014-05-10T15:34:40Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Кейде несептік синдром созылмалы пиелонефриттің жалғыз белгісі болады. Пиелоне...

Кейде несептік синдром созылмалы пиелонефриттің жалғыз белгісі болады.
Пиелонефриттің несептік синдромына тән белгілер: лейкоцитурия, микрогематурия, 1 г жетпейтін тәуліктік протеинурия, гипостенурия және бактериурия.
Лейкоциттер несепке қабынған интерстицийден және несеп жолдарының кілегей қабығынан түседі. Лейкоциттердің саны үдерістің өткірлігіне байланысты.
Пиелонефриттің латентті түрінде лейкоцитурия «бір көрініп, бір жасырынып» толқын тәрізді. Сондықтан несептің бір жасаған анализі диагнозды анықтауда аса маңызды емес.
Диагностикаға лейкоцитурияның аса маңыздылығын ескере отырып, несептің жалпы анализінде осы ауруға тән айтарлықтай өзгерістер болмаса, жасырын лейкоцитурияны анықтайтын сынамалардың біреуін қолданады (Аддис-Каковский, Амбурже, Нечипоренко немесе преднизолонмен өршіту сынамасын ).
Лейкоциттермен бірге несепте эритроциттер де болуы мүмкін. Эритроциттер түтікшелердің жарылған капилярларынан немесе бүртіктердің зақымдануынан ( тостағаншалардың түбінен форникальдік қан кетуден) немесе кілегей қабаттың таспен жырылған жарақаттарынан түседі.
Пиелонефритке тән несептік синдромның тағы бір маңызда белгісі - гипостенурия. Бұл белгі несептің концентрациялау процесінің бұзылысынан болады (бүйректің милы қабатында жүретін). Бүйректің милы қабаты қабынып ісінгенде бұл үдеріс бұзылады, содан гипостенурия пайда болады. Кейде бұл пиелонефриттің жалғыз белгісі болады. Мұндайда көптеген жылдар несептің шөгіндісінде паталогиялық өзгерістер болмайды, артериялық қысым жоғарыламайды, тек несептің меншікті салмағының төмендеуі ғана анықталады. Гипостенурияның болуын нақты зерттеу үшін Зимницкий сынамасын жасайды.
<ref>«ГЕРОНТОЛОГИЯ ЖӘНЕ ГЕРИАТРИЯ» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Ибрагимова Р.Б., Сейдалиева Ф.М., Садыкова Г.С., Умиралиева Г.А., Азизова А.А., Абдукаримова Ж.М., Байдуллаев Б.М., Қорғанбаева Х.Т., оқу құралы, Шымкент 2012. </ref>
==Дереккөздер==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Геронтология]]

Созылмалы пиелонефрит

2014-05-10T15:32:16Z

Аружан Жамбулатова:

Созылмалы пиелонефрит – бүйректің қуыстық жүйесінің және тубулоинтерстициялық аймағының басым зақымдануымен сипатталатын созылмалы бейспецификалық инфекциялық қабыну үдерісі
Пиелонефрит – кең тараған аурулардың бірі, ДДҰ мәліметтері бойынша оның кездесу жиілигі жоғарғы тыныс жолдарының жіті инфекциялық ауруларынан кейін екінші орында, ал бүйрек ауруларының арасында – бірінші орында.
Статистика бойынша әр он адамның біреуі пиелонефриттен зардап шегеді. Пиелонефрит – нефрогенді гипертензияның және бүйректің созылмалы шамасыздығының басты себебінің бірі.
Латентті ағымға бейімділігінен 20-25% пиелонефрит алғаш рет аутопсияда анықталады. Созылмалы пиелонефрит көбіне жіті пиелонофриттің салдарынан дамиды.
Этиологиясы. Даму тегінен – пиелонофрит инфекциялық ауру. Пиелонефриттің дамуында негізгі роль атқаратын қоздырғыштар:
1. ішектік аутоинфекция (ішектің облигаттық флорасы – ішек таяқшалары, энтерококктар; ішектің дисбактериозында пайда болатын факультативтік флора – ішек таяқшасының гемолиздік түрі, протей, клебсиелла, алтынсары стафилококк, көк іріңді таяқшалар );
2. экзоинфекция – урология, акушерлік-гинекология, реанимация бөлімшелерінде жатқан науқастарға несептік инфекцияның құралдарымен жұғуы (көбіне іріңді кокктық инфекция);
3. бактериялардың бір түрлері және микоплазмалар (әдеттегі антибактериялдық дәрмектерге төзімді); бактериялардың кейбір түрлері қолайлы жағдайда әдетті түріне айналып пиелонефритті өршітуі және өрістетуі ықтимал.
Пиелонефрит дамуының бейімдеуші факторлары
1) Бактериурия (1 мл несепте микробтар мөлшерінің 1х10³ артық болуы). Бактериурияның басты себебі – шат аймағының, әсіресе үрпі маңының микробтық ластануы. Мұндай жағдай дене күтімнің жеткіліксіздігінен, мәселен жастардың жыныс қатынасының гигиеналық тәртіптерін сақтамауынан болуы мүмкін. Тұрмысқа шыққан кезде дефлорациялық циститтің дамуы және жыныс қатынасынан кейін бактериурияның көбеюі байқалады.
2) Уродинамиканың бұзылыстарына әкелетін аурулар (несеп-тас ауруы, қуықасты безінің аденомасы, нефроптоз, несепағардың стриктурасы, бүгілуі немесе сырттан басылуы, рефлюкстер, дегидратация т.б.).
3) Әйелдер несеп жолдарының жыныстық ерекшеліктері. Әйелдер уретрасының қысқалығы және кеңдігі, үрпінің артқы өтіс пен қынапқа жақындығы инфекцияның уретраға және қуыққа оңай енуіне септігін тигізеді.
4) Жүктілік және гормондық контрацепциялық заттарды қолдану. Жүктілік кезінде эстрадиолдың, прогестеронның деңгейлері жоғарылайды. Жыныс ағзаларының және несеп жолдарының эмбрионалдік даму тегі бір болғандықтан, бұлардың гиперэстрогенемияға қайтаратын жауабы ұқсас. Осыдан, жүктілік кезінде несеп жолдарының қабырғалары шамалы қалыңдап ісінеді, перистальтикасы баяулайды.Аталмыш өзгерістер және қуықтың, несепағардың жатырмен басылуы уродинамикалық бұзылыстарды туындатып, әсіресе бұрыннан келе жатқан бактериурия болса, пиелонефриттің дамуына септігін тигізеді.
Гормондық контрацепциялық дәрмектердің әсері жүктіліктің әсеріне ұқсайды. Контрацепциялық дәрмектерді көп қолданған әйелдерде пиелонефрит 20 есе жиі кездеседі.
5) Қантты диабет.
6) Бұрын болып өткен интерстициялдық нефрит, мәселен дәрмектік нефропатиялар (сульфаниламидтердің, анальгетиктердің, кейбір антибиотиктердің, алькогольдің, еріткіш заттардың т.б. әсерінен болған ).
Пиоелонефрит 40 жасқа дейінгі шақта - әйелдерде, ал егде және кәрілеу шақта – жиілеу еркектерде кездеседі. Әйелдерде пиелонефрит балалық шақтан немесе тұрмыс кезінен басталады.
Клиникалық көрінісі. Жіті пиелонефритке қарағанда, созылмалы пиелонефриттің көрінісі, әсіресе өршуінен тыс кезінде солғын. Науқастың көбі дерттің белгілерін аңғармай жүре береді. Мұқият сұрастырудың нәтижесінде белдің оқта-текте ауыруы, кейде қызудың субфебрильді деңгейге көтерілуі, дизуриялық бұзылыстар анықталады.
Сонымен қатар, инфекциялық астенияның әдеттегі белгілері болуы мүмкін – шаршағыштық, дімкәстік, жұмыс қабілетінің төмендеуі.
Кейде науқас дәрігердің алдында алғаш рет артериялық гипертензия, анемия, бүйрек шамасыздығы дамығанда келеді.
Негізінде, созылмалы пиелонефриттің көрінісінде басты орын алатын келесі синдромдар: несептік, поллакиуриялық, интоксикациялық, ал өзге синдромдар – анемиялық, гипертониялық және бүйрек шамасыздығы жүре пайда болады.<ref>«ГЕРОНТОЛОГИЯ ЖӘНЕ ГЕРИАТРИЯ» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Ибрагимова Р.Б., Сейдалиева Ф.М., Садыкова Г.С., Умиралиева Г.А., Азизова А.А., Абдукаримова Ж.М., Байдуллаев Б.М., Қорғанбаева Х.Т., оқу құралы, Шымкент 2012. </ref>
==Дереккөздер==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Геронтология]]

Омыртқа остеохондрозы

2014-05-09T19:38:30Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Егде және қарт жастағы адамдарда тірек-қимыл аппараты ауруларының ішіндегі омыр...

Егде және қарт жастағы адамдарда тірек-қимыл аппараты ауруларының ішіндегі омыртқа остеохондрозы негізгі өзекті мәселесі болып табылады. Қазіргі заманда өмірдің жағдайының өзгеруіне (аз қимылдау, тамақтану тәртібінің сапасының өзгеруіне) байланысты жер шары тұрғындарының 40-80% остеохондрозбен ауырады. Бұл ауру қарттарда кең тараған 60 және одан үлкен жастарда тұрғындар популяциясында остеохондроз жиілігі 95-100%-ды құрайды. Остеохондрозбен ерлерге қарағанда әйелдер жиі ауырады, бірақ ерлерде жиі өршу болып көп жағдайда ота жасалынып мүгедектікпен зейнетке шығады. Жыл өткен сайын ауыратын науқастар саны көбеюде. Остеохондроз тек медицинаның ғана емес әлеуметтік мәселе болып табылады. Омыртқа остеохондрозы омыртқа жотасының дегенеративті- дистрофиялық өзгерістері жиі 30 жастан асқанда дамиды. Соңғы жылдағы зерттеулер нәтижесі бойынша остеохондроз жасаруда. Аурудың рентгенологиялық және клиникалық белгілері қазіргі кезде 12-15 жастағы балаларда да кездеседі. Омыртқа жотасының дегенеративті–дистрофиялық өзгерісінің идеологиясында эндогенді (дизэмбриогенез, омыртқаның аномальды дамуы, тұқым қуалаушылық, жастық өзгерістер) және экзогенді (омыртқаның жарақаты, интоксикациялар және т.б.) өзгерістер болып табылады. Омыртқаның ең жиі зақымданушы бөлігі омыртқааралық дискі болып табылады, өйткені олардың қанмен қамтамасыз етілуі нашар болғандықтан регенерацияланбайды. 35-40 жаста дисктің барлық элементтерінде - ядро, фиброзды сақина, гиалинді пластинкасында біртіндеп кебуі мен тығыздалуы байқалады. Содан кейін екіншілік спондилез – омыртқаның денесінің шеттерінен сүйекті өсінділер (остеофиттер) дамиды. Остеохондроз кезінде остеофиттермен шығыңқы дискілердің жұлынды және өсінділерін, жұлын тамырларын қысуынан неврологиялық бұзылыстар болады.
== Остеохондроздың клиникалық көрінісі полиморфты ==
Ол омыртқаның зақымданған деңгейімен анықталады. Омыртқа остеохондрозының негізгі түріне мойын және бел- сегізкөз бөлігінің зақымдануы болып табылады. Мойын омыртқасының остеохондрозы-ағзаның анатомо-физиологиялық ерекшелігіне байланысты клиникалық көріністері және полиморфизммен айқындалады. Клиникасы көптеген: цервикалгия, кардиалгия, жұлындық, түбіршекті, омыртқа артериялары, алдыңғы сатылы бұлшықеттер, иық-жауырын периартрит, эпикондилит, білек сүйегінің стилоиды және т.б. әртүрлі комбинациялық синдромдарды құрайды. Жас келе түбіршекті синдром жиілейді. Мойын бөлігі омыртқасы жұлыны түбіршектерінің қысылуы мойын, иық, бұғана, білек, қол басы, бұлшықеттерінің созылмалы парестезиялы ауырсынуымен байқалады. Қозғалыстағы бұзылыстар әсіресе білезік пен саусақтарда кездеседі. Терінің сезімталдығы бұзылады. Мойын омыртқасының остеохондрозы көп жағдайда созылмалы цервикалгиямен көрінеді. Ол басты ұзақ бір бағытта ұстағанда, белсенді қозғалтқанда, жүйке түбіршектерінің компрессиясы және ирритациясы ретінде байқалады. Омыртқа артериясының симпатикалық жүйке шоғырының ирритациясында және мойын омыртқасының жарты ай тәрізді сіңірлі-сүйекті өсінділерімен компрессиясында, доға өсінділері буындардың шығуында омыртқа артерияларының синдромы туындайды. Ол бастың шүйде, төбе аймағының қысып, басып ауруымен, бас айналуымен, құлақтың шулауымен, көздің көруі мен құлақтың естуінің төмендеуімен және т.б. сипатталады. Қарттар мен егде жастағы адамдарда синкопальды, вертебральды синдром байқалады. Бұл кезде басты тез бұрғанда омыртқа мен базиллярлы артериялар бассейнінде ишемия үдеуінен – науқастың басы айнып, жүрегі айналып, құсу, кейде талып қалу да байқалады. Мойын омыртқасының остеохондрозы жүрек аймағының ауырсынуымен (кардиалгиямен) көрінеді. Спиналды синдромы кезінде мойын, иық аймағының ауырсынуы, әлсіздік, гипотензия, қол бұлшықеттерінің атрофиясы, беткейлі сезімталдылығының бұзылыстарымен көрінеді. Иық, жауырын периартритінде иық буынның ауырсынуымен, жиі оң жақтың, түнгі ұйқы кезінде тұмсық тәрізді өсінділердің ауырсынуымен, дельта тәрізді бұлшықеттің инсерциясының, иықтың ротациясының шектелуімен, қолдың қызметінің төмендеуімен сипатталады. Алдыңғы сатылы бұлшықет синдромында иық және қол басының ауырсынуы парестезиямен, қолдың әлсіздігімен, ауырлықты сезінуімен, терінің жергілікті бозаруымен, тері қызуының көтерілуімен, пульстің ассиметриясымен сипатталады. Зақымдалған жағының бұлшықетін басқанда, терең дем шығарғанда, басты қарсы жағына бұрғанда ауырсынулар сезіледі. Аурудың клиникалық белгілерін науқасты физикалық зерттеулер толықтырады. Мойын омыртқасының остеохондрозында мойынды алға еңкейткенде қысқаруына, лордоздың үдеуіне, кейде мойынның аздаған сколиозы әсерінен бір жағына қисаюына және анталгиялық қалыпқа әкеледі. Қарттарда бұл өзгерістер қайта қалпына келмейтін орғаникалық сипатта болады. Мойынның тіндерін, кеуде қуысын пальпациялағанда, қозғалыс кезінде «сықыр» естіледі. Егде жастағылар және қарттарда мойын омыртқасының остеохондрозында жұмсақ тіндерінде дистрофиялық өзгерістер анықталады. Жас ұлғайған сайын алақан апоневрозының контрактурасы, тыртықты тығыздалулар анықталады. Қарттарда мойын омыртқасының остеохондрозы жиі спондилезбен, унковертебральды неоартрозбен, артроздармен, Шморл жарықтарымен және т.б. бірге жүреді. Омыртқалардың рентгендік зерттеулерінде омыртқааралық қуыстардың кішіреюін, сүйекті өсінділермен омыртқаның денесінің субхондралды склероздану мен азғана остеопороздар анықталады. <ref>«ГЕРОНТОЛОГИЯ ЖӘНЕ ГЕРИАТРИЯ» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Ибрагимова Р.Б., Сейдалиева Ф.М., Садыкова Г.С., Умиралиева Г.А., Азизова А.А., Абдукаримова Ж.М., Байдуллаев Б.М., Қорғанбаева Х.Т., оқу құралы, Шымкент 2012. </ref>
==Дереккөздер==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Геронтология]]

Қант диабетінің диетасы

2014-05-09T19:35:31Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Қантты диабет (ҚД, diabetes mellitus) ағзада инсулиннің абсолютті немесе салыстырмалы ж...

Қантты диабет (ҚД, diabetes mellitus) ағзада инсулиннің абсолютті немесе салыстырмалы жеткіліксіздігінен туындап және көмірсу, май, ақуыз алмасуларының қатты өзгеруімен сипатталатын ауру.
 
Сырқаттың екі негізгі түрін ажыратады: I типі – инсулинге тәуелді (ИТҚД), II типі - инсулинге тәуелді емес қант диабеті (ИТЕҚД). Этиологиялық факторлардың саны көп. Қантты диабеттің I типінің пайда болып дамуына вирустық инфекциялар ( Коксаки, қызылша, эпидемиялық паротит вирустары) әсер етеді. ИТҚД-ке бейімділік HLA жүйесінің белгілерімен байланысты, зерттеу аутоиммундық диабетінің I типінде Лангерганс аралшықтарының антигендеріне антиденелер түзілуімен сипатталады. ИТЕҚД кезінде алиментарлық семіздік бірден-бір себеп екені дәлелденген. ҚД ұйқы безі ауруларының нәтижесінде дамуы мүмкін (жедел және созылмалы панкреатит, ісіктер). ҚД бейімділігі бар адамдарда қант диабетіне эндокринді аурулар әкелуі мүмкін (жайылған уытты зоб, Иценко – Кушинг ауруы, акромегалия, феохромоцитома). Дәрілік заттарды ұзақ қолданғанда қант диабетінің дамуына себепкер болуы мүмкін. Уытты заттары бар өнімдерді қолданғанда, олар ұйқы безінің бета – жасушасына әсер етіп, нәтижесінде ҚД-ке алып келуі мүмкін. Инсулиннің абсолюттік не салыстырмалы жеткіліксіздігі зат алмасу үдерістерінің барлық түрін көмірсу алмасуын (гипергликемия, глюкозурия, бауырда гликоген синтезінің нашарлауы), ақуыз алмасуын (глюкоза түзу үшін ағза өз тінінің ақуызын ыдыратады, бұл кезде теріс азотты баланс дамиды), май алмасуын (инсулин тапшылығы липолизді күшейтіп, қандағы бос май қышқылдарының мөлшері артады, олардан кетон денелері түзіліп, кетоацидозға ұшыратады), су-тұз алмасуын (глюкозуриядан бүйрек өзекшелеріндегі осмостық қысым көтеріліп, зәрдің көбеюі дамиды, ол сусыздануға және калий, натрий иондарын жоғалтуға әкеліп соқтырады) бұзады.
ИТҚД-нің даму механизімін бета-жасушалардың деструкциясымен байланыстырады, ол өз кезегінде абсолютті инсулин жетіспеушілігіне әкеледі. Патологиялық үдеріске аутоиммунды механизм араласып, панкреатикалық аралшықтар жасушасына антидене түзіледі, нәтижесінде диабетке басқа да аутоиммунды аурулар қосылады (жайылмалы уытты зоб, біріншілік гипотиреоз, аутоиммунды тиреоидит т.б.) ИТЕҚД даму механизмін панкреатикалық бета-жасушасының аралшықтарының рецепторлық аппараты бұзылыстарын және перифериялық инсулинге тәуелді тіндермен байланыстырады.
== Клиникалық көрінісі. ==
I типті қант диабеті жас адамдарда жиі кездеседі және тез дамиды, мұндай аурулардың ауруханаға кома немесе комальды жағдайында түсуі әбден мүмкін. ҚД ІI-i типі баяу дамиды, кейде кездейсоқ анықталады, көбіне орта және егде жастағы адамдарда кездеседі. Науқастар ауыздың құрғауына, шөлдеуге (полидипсия), зәрдің көп мөлшерде бөлінуіне (полиурия), қатты ашығуға (булемия), терінің қышуына, салмағының азаюына шағымданады. Қарап тексерген кезде тері қабаттарының, бет және маңдай тұсының қызарғанын, кей жерлерде қабыршақтанғанын көруге болады. ҚД-мен ауыратын науқастар шиқан шығумен және саңырауқұлақты аурулармен, туберкулёзбен сырқаттануға бейім келеді. ҚД ауруында жүрек қантамыр жүйесі зақымданады, ол ең алдымен атеросклероздың көрінісі болып табылады. Қантты диабетпен ауыратын адамдарда миокард инфарктісі екі есе жиі кездеседі. Атеросклероз аяқтың ұсақ тамырларын зақымдайды (диабеттік микроангиоптия), біртіндеп ойық жараға, кейін шіріп гангренаға айналады. Майда қантамырларының зақымдануы (микроангиопатия) бүйрек пен көздің торлы қабатының тамырларын да қамтиды. Диабеттік нефропатия протеинурия және артериялық қан қысымының көтерілу белгілерімен көрініп, соңғы кезеңдерінде диабеттік гломерулосклерозға, ол бүйрек қызметінің созылмалы жеткіліксіздігіне әкеліп соғады. Бұл қантты диабет ауруларының өлімге ұшырауының бірден-бір себебі болып табылады. Науқастардың 60-80%-да диабеттік ретинопатия кездеседі, ол көздің көруінің нашарлауына, кейін қатарактаға ұласады.
 
Нерв жүйесінің зақымдануы диабеттік нейропатиямен (сезгіштіктің, рефлекстердің төмендеуі, парестезиялар) сипатталады. Сондай-ақ диабеттік энцефалопатия дамиды, ол есте сақтау қабілетінің төмендеуі және т.б. бұзылыстармен анықталады. Қандағы қанттың мөлшерінің артуы (гипергликемия) - қантты диабет ауруының негізгі белгісі. Қалыпты жағдайда глюкозаның қандағы мөлшері 3,8-6,7 ммоль/л. Бүйректің өзекшелерінде қанттың толық қайта сіңірілмеуі нәтижесінде, қандағы глюкоза мөлшері 8,88 ммоль/л ден асқан шақта, зәрде қант анықтала бастайды (глюкозурия).
 
Қантты диабет ауруын анықтау үшін арнайы сынақ жүргізіледі (қантты жүктеме) науқасқа 75 г глюкоза ішкізіп, 2 сағаттан кейін қайта өлшейді, ол сол кезде бұрынғы деңгейіне келуі тиіс. Егер бұл көрсеткіш капиллярлық қанда 7,8-11,1 ммоль/л болса, глюкозаға тән толеранттылықтың бұзылуын көрсетеді.
 
Қантты диабеттің ауыр түрдегі асқынуларына диабеттік (кетоацидоздық, гиперосмолярлық, гипогликемиялық) комалар жатады. ИТЕҚД-тің даму барысы көбіне жеңіл не орташа болады, ал ИТҚД ауыр, орташа ауыр болып келеді. Қантты диабетті теңелту үшін 200 БӘ жоғары инсулин қажет болған уақытта инсулинрезистентті қантты диабет дейміз. Бұл кезде инсулинге қарсы антиденелер пайда болады.<ref>«ГЕРОНТОЛОГИЯ ЖӘНЕ ГЕРИАТРИЯ» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Ибрагимова Р.Б., Сейдалиева Ф.М., Садыкова Г.С., Умиралиева Г.А., Азизова А.А., Абдукаримова Ж.М., Байдуллаев Б.М., Қорғанбаева Х.Т., оқу құралы, Шымкент 2012. </ref>
==Дереккөздер==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Геронтология]]

Хлорорганикалық қосылыстармен улану (ХОҚ)

2014-05-09T19:31:03Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Хлорорганикалық қосылыстар ауыл шаруашылығында: дән, жеміс ағаштар және басқа е...

Хлорорганикалық қосылыстар ауыл шаруашылығында: дән, жеміс ағаштар және басқа егін дақылдарының зиянкестеріне, кене мен қан сорғыш жәндіктеріне қарсы қолданады. ХОҚ ішінде көбіне гексохлоран, хлортен, хлориндан, гептахлор, дилдрин, полихлорпинен, дуст немесе эмульсия ерітінді түрінде пайдаланады. Бұлардың бәрінің кумуляциялық қасиеті бар және сыртқы ортада ұзақ уақыт сақталады. Мысалы: ДДТ пестицидтерін пайдаланғаннан 10-12 жылдан соң топырақтан табуға болды. Сондықтан ол қазір көп пайдаланылмайды. ХОҚ ағзаға тыныс алу жүйесімен асқазан-ішек жолымен түссе, олдрин, дилдрин сияқты аса қауіпті әсері күшті пестицидтер зақымданбаған тері арқылы ағзаға ене алады. ХОҚП бүйрек, асқазан-ішек жолымен, сүт бездерімен бөлініп шығады, алкогольді қабылдағанда температурасы жоғарылағанда удың сіңуі тездетіледі.
== Патогенезі. ==
ХОҚП ағзаға негізінен орташа токсикалық және политропты әсер етеді. Олар майда еритін қосылыстарға жататындықтан липидтерге бай жүйке жасушалары мен тіндерге, сонымен қатар липидтерге бай паренхиматозды ағзаларға және ағзаның барлық қорғаныс тосқауылдарынан оңай өтеді. ХОҚ уланғандағы ОЖЖ мен бауырдың зақымдалуын осымен түсіндіруге болады және жасушалық тыныс алу ферменттерін негізінен цитохромоксидазаның тежелуіне байланысты, ол паренхиматозды ағзалардағы тотығу мен фосфорлану үдерістерін бұзады. Осыдан көмірсу алмасуы, белок биосинтезі де бұзылады. Кейбір ХОҚ: хлоридан, гептахлор, белоктың және тиоферменттердің SН тобын тежейді. ХОҚ әсеріне жеке өзіндік және адам жасына байланысты гиперсезгіштік, көбіне аллергиялық реакциялар туғызады. Ағзалардың сезгіштігі ХОҚ-дың түріне, концентрациясына, әсер еткен уақыттың ұзақтығына байланысты. Осылардан жіті немесе созылмалы улану клиникалық көріністері дамиды.
== Клиникасы. ==
Уланудың клиникалық ерекшеліктері уланудың түріне, дәрежесіне, патогенездің үдерісіне және де ағзаларға удың қай жолмен түсуіне байланысты. ХОҚ шырышты қабаттары мен тыныс алу жолдарына түссе жоғарғы тыныс жолдарында, шырыштарда, бронхта тітіркену белгілері пайда болады (ринит, коньюнктивит, жіті трахеобронхит). Мұндай жағдайда уланудың алғашқы белгілеріне көздің, тамақтың шырышты қабаттарының қызарғаны, мұрыннан су, кейде қан ағу, жөтел, тұншығу жатады. ХОҚ асқазан-ішек жолымен түссе (көбінесе тұрмыстық жағдайларда) жүрегі айну, құсу, іштің түсы ауыру, үлкен дәрет бұзылады; тері ластанса - дерматиттер, экзема, некроздар дамиды. Жіті улану ХОҚ ағзаға бір мезгілде үлкен дозада түскенде жергілікті көріністері мен ОЖЖ зақымдалу белгілері тез пайда болады: едәуір аяқта әлсіздік, бас ауыру, бас айналу, жүрегі айну, құсу, құлақтың шуылдауы, цианоз, ентігу, тахикардия, температура 39°С көтеріледі, теріде немесе шырышты қабықтарда аллергиялық зақымданулар, қан құюлулары болуы мүмкін. Ауыр жағдайларда токсикалық энцефалит, таралған эпилептиформалық құрысулар мен психоздар, коллаптоидтық және коматоздық жағдайлар дамиды. Көбіне токсико-аллергиялық миокардит, токсикалық гепатонефропатия, обструктивті бронхит, бронх демікпесі симптомдары байқалады. Гексахлоранмен уланудың кеш кезеңінде полинейропатия, энцефаломиелополиневрит дамиды. Қанда лейкопения, лимфоцитоз, ЭТЖ жоғарылайды. Ауыр жағдайларда гипо-, апластикалық анемия, панцитопения, несепте - белок, микрогематурия.
 
ХОҚ-мен созылмалы улануда біртіндеп басталып патологиялық үдеріс ми бағанасында орналасқандықтан токсикалық истерия, астеновегетативтік, астено-органикалық синдромдар және микросимптомдар дамиды. Бұл кезде эпизодты түрде церебралдық ангиодистониялық және ангиоспастикалық пароксизмалар: кенеттен қарқынды бас ауруы, бас айналу, жүректе ауру сезім, тахикардия, жүректің айнуы, іштің ауруы, профузды терлеу, бозару, аяқ-қолдың ауыруы, дірілдеуі, әлсіздік; жиі құрғақ жөтел, түшкіру, тұншығу дамиды. Бұндай жағдайда нейроциркуляторлық дистония жиі гипотониялық түрі, миокардтың дистрофиясы, токсикоаллергиялық миокардит және гастрит, гепатит, нефропатия дамиды. Теріде дерматит экзема, пиодермиялар, кейде сезімталдықтың бұзылуы мүмкін. Қанда лейкоцитоз, анемия, ЭТЖ жоғарылайды. Кейбір жағдайда асқынулар: өкпелік жүрек, бронхоэктатикалық ауру, бронх демікпесі, т.б. қосылады.
== Емдеуі. ==
Жіті улануда науқасты тез арада таза ауаға шығарып, ластанған киімін шешіп, жылытып, оттегі беріледі, көктамырға 40% - 20 мл глюкоза ерітіндісін, 500 мг С дәруменін салу керек, кейін В топ дәрумендері, дәрумен Е 5% - 1 мл беріледі. Көрсеткіштер бойынша жүрек-қантамыр және седативті дәрілер жасалынады. Ауыр улануда 500 мл физиологиялық ерітіндіні көктамырға 40% глюкозамен енгіземіз. Көзге түссе соданың 2% ерітіндісімен (Nа гидрокарбонаты) немесе физиологиялық ерітіндісімен жуамыз. Теріні жылы сумен, сабынмен жуамыз, 2% сода ерітіндісімен таңамыз. Асқазан-ішек жолымен у түссе, тездетіп жылы сумен жуып, 1% мыс купоросын, іш айдатқыш дәрілер беріледі. Майлар, алкоголь, адреналин беруге болмайды. Энцефалополиневритті емдеуде жалпы антитоксикалық заттармен - дәрумен Е, кокарбоскилаза немесе В1 дәрумені және В2, В6, В12, В15; фитин, липотропты дәрілер, церебролизин, аминалон, пирацетам, актовегин, АТФ, т.б. тағайындалады. Созылмалы уланудың емі синдромалды.
ХОҚ уланудың МӘС-ы. Созылмалы уланудың жеңіл түрінде кәсіптік еңбек ауру қағазы ашылып, емдеу жүргізіледі. Айқын немесе ауыр улануда және созылмалы рецидивті түрінде, басқа жұмысқа ауыстыру нәтижелі.
== Алдын алуы. ==
Пестицидтерді сақтайтын жерге санитарлық бақылау, жұмысшыларды жеке қорғану құралдарымен қамтамасыз ету, пестицидтер ШРЕК-сын сақтау, жұмыс күнінің ұзақтығын сақтау (6 сағат) шаралары жүргізіледі. Жұмыстан қалған уақытта ХОҚ және басқа пестицид әсері жоқ жұмыспен айналасқан жөн. Жүйелі түрде алдын ала медициналық тексеруден өтуді сақтауды берілген бұйрықпен жүргізіледі. Пестицидтермен жұмыс істеуге жүкті әйелдер, бала емізетін аналар, 18 жасқа толмағандар, арақ-шарап ішкендер жіберілмейді. Емдік-алдын алатын тамақтану (тегін сүт, жұмыс басталар алдында ыстық тамақ беру, т.б.)<ref>«КӘСІПТІК АУРУЛАР» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Сейдалиева Ф.М., Абдукаримова Ж.М., Умиралиева Г.А., Ибрагимова Р.Б., Садыкова Г.С., Қорғанбаева Х.Т., Байдуллаев Б.М., Азизова А.А., оқу құралы, Шымкент 2012 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Патология]]

Фосфорорганикалық қосылыстармен улану

2014-05-09T19:28:34Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: '''Фосфорорганикалық қосылыстармен улану (ФОҚ)''' - мақта, дәнді дақылдарды, жеміст...

'''Фосфорорганикалық қосылыстармен улану (ФОҚ)''' - мақта, дәнді дақылдарды, жемісті ағаштарды, декорациялық дақылдарды, шөптердің т.б. зиянкестерімен күресуде пестицидтер ретінде қолданылады. Олардың кейбіреуі (хлорофос, байтекс) шыбындарды, масаларды, паразиттерді жою үшін қолданылады. Олардың барлығы тиімді инсектофунгицидтер болып табылады. Қазіргі кезде жиі орта улылыққа ие байтекс (тигубон, лейбацид, фентион), бутифос (фолекс), карбофос (малмтион, малатон), метафос (метипаратион, метацид), хлорофос (дифлокс, дилокс) және т.б. қолданылады.
 
Ағзаға улар негізінен тыныс алу, асқорыту жолдары мен тері жабындылары арқылы енеді. Фосфорорганикалық пестицидтер тұрақтылығы салыстырмалы түрде төмен болуымен ерекшеленеді. Олардың басым бөлігі топырақта, суда бір ай көлемінде ыдырайды. Олар хлорорганикалық қосылыстарға қарағанда, тағамдық өнімдерді аз ластайды. Тағамдық өнімдер құрамындғы ФОҚ термиялық өңдеу кезінде тез жойылады.
 
ФОҚ өзіндік ерекшелігі – олардың жергілікті өзгерістерді тудырмай-ақ, бұзылмаған тері арқылы ағзаға ену қабілетке тән. Бұл ерекшелігі жұмысшылар үшін өте қауіпті болып келеді, себебі ол жіті улануға алып келуі мүмкін. Жоғары температура жағдайында ФОҚ-мен жұмыс істеу белгілі өндірістік қауіп тудырады, себебі бұл жағдайда, олардың ауадағы уының құрамы жоғарылайды, сонымен қатар ылғалды тері беткейі арқылы сіңірілуі күшейеді және тыныс алу мүшелері арқылы тез түседі.
== Патогенезі. ==
Уланудың патогенетикалық механизмі эстеразаларға жататын ферменттерді, атап айтқанда маңызды физиологиялық рөлге ие (ацетилхолинді ыдыратады) холинэстеразалардың тежелуімен сипатталады. Сонымен бірге, ацетилхолин әсер ететін, холинреактивті жүйелердің тікелей әсері де жоққа шығарылмайды. Бұл топтың қосылыстары политропты әсер етіп, көбінесе орталық жүйке жүйесі мен паренхиматозды ағзаларды (бауыр, бүйрек, көкбауыр, жүрек, өкпе) зақымдайды. ФОҚ холинэстеразалар ферментін тежеп, жүйке жүйесінің медиаторы ацетилхолинді жинайды, бұл жүйке жасушалары мен ганглионарлы синапс арқылы жүйке қозуының берілуін, тіндік тыныс алуын бұзады, осының нәтижесінде улану көріністері байқалады. ФОҚ-мен уланудың негізгі симптомдары ацетилхолиннің орталыққа әсері мен мускарин тәрізді парасимпатикалық әсеріне (құсу, лоқсу, іштің өтуі, кеуденің қысылуы, тершеңдік, брадикардия, көз қарашығының тарылуы, ішек, қуық, бронхтар бұлшықеттерінің жиырылуы, көз, сілекей, бронх бездері секрециясының белсенділігі) байланысты. Осымен қатар ФОҚ-ға никотин тәрізді әсерінің болуы тән: постганглионарлы талшықта импульстің берілуі бұзылады, осыдан көз, тіл, мойын, бет бұлшықеттерінің тартылуы - дірілдеуі және жалпы дененің гиперкинезиялары байқалады.
 
Ацетилхолиннің орталыққа әсері ми қыртысына, сопақша миға токсикалық әсерімен (бастың ауыруы, ұйқысының бұзылуы, қозу, психикасының бұзылуы, есін білмей тоникалы-клоникалық құрысулар, салданулар, сопақша мидағы өмірге қажетті орталықтардың тежелуі) сипатталады.
== Клиникалық көрінісі. ==
Жіті улану бірнеше сағат жасырын өтеді. Жіті уланудың түрлері:
 
а) жеңіл дәрежелі;
 
б) орташа дәрежелі;
 
в) ауыр дәрежелі.
 
ФОҚ-мен жіті уланудың жеңіл дәрежесінде науқастың клиникасы мынандай болады: бас ауруы, бас айналу, аяқ - қолдың әлсіздігі, көрудің төмендеуі, жүрек айнуы, сілекейдің бөлінуі, көзден жас ағу, іш тұсының ауыруы, кейде іш өту. Көздің қарашағы кішірейген, көруі нашарлаған, нистагм, беттің ісінуі, көп тершеңдік пайда болады. Пестицидтер әсері әрі қарай жалғасса тыныс қиындайды, кеуде қуысы қысылып, ауа жетіспей, ұстама тәрізді жөтел қосылады. Өкпеде қатаң тыныс алу, құрғақ сырылдар; жиі жүрек соғуы, артериалдық қан қысымының жоғарылауы, кейде ауыр жағдайда төмендейді.
 
Орта дәрежесінде қозу күшейіп қорқыныш сезімі, өте қатты бас ауруы, бұлшықет әлсіздігі пайда болады. Тыныс алу мен тыныс шығару қиындайды, тыныс алуы ысқырық тәрізді, өкпеде құрғақ және ылғалды сырылдар, сықырлаулар естіледі. Объективтік жағдайы орташа, көгеру, ентігу, демікпе, дене қызуы көтеріліп, дірілдеу байқалады. Миоз, көз ауырып, аккомодация спазмы, бұлшықет тонусының төмендеуі, бет бұлшықеттерінің мимикасы мен қозғалысы бұзылып дизартрия, бет-мойын, аяқ-қол бұлшықеттерінің тартылуы, іштің тұсы ұстама тәрізді ауырғаны және үлкен дәреті сұйық болып, кейде галлюцинациямен депрессия пайда болады. Қанда холинэстераза 50%-ға дейін төмендейді. Ацетилхолин мөлшері жоғарылайды.
 
Жіті уланудың ауыр дәрежесі сирек кездеседі. Мұнда үш кезеңді ажыратады: қозу, құрысу-тырысу және паралитикалық немесе салдану. Науқастың жағдайы ауыр, алдында қозу, тынышсыздық, кейін тыныс алу бұлшықеттерінің салдануы нәтижесінде диафрагманың жиырылуы әсерінен ықылық пайда болады. Тыныс алу мен тыныс шығаруы едәуір қиындайды, ол шуылмен аз қашықтықта естіледі, көбік тәрізді қақырық (өкпе ісінуінің клиникасын еске түсіреді) және демікпе пайда болады. Есі тұманданып, көздің қарашығы соншалықты кішірейгендіктен жарыққа сезімталдығы төмендейді немесе жойылады, оқтын-оқтын жайылмалы құрысу, бас және аяқ-қолдың треморы, парезі, салдануы, диэнцефальдік криздер дамиды. Брадикардия тахикардиямен ауысып, кейде жүрек қызметі бірден төмендеп коллапске, комаға әкеледі. Көбінесе асфиксия мен жүрек қантамыр қызметінің жетіспеушілігінен науқас қайтыс болады. Қанда холинэстераза толық инактивацияланады, гипохромды анемия, ретикулоцитоз, базафильді түйіршікті эритроциттер көбейеді. Қан сарысуында Гейнц денешіктері пайда болып, метгемоглобин көбейіп, лейкопения, ЭТЖ баяулап, диспротеинемия байқалады. Зәрде ақуыз, эритроциттер және цилиндрлер көрінеді.
 
Жеке жағдайда ФОҚ-дан хлорофос шеткі жүйке жүйесіне әсер беріп, полиневропатияларды шақырады: полиневрит, жиі ауру синдромы аяқ-қолда, жүйке жолымен, бұлшықетте, буындарда және әлсіздік, парестезиялар, гипо-, гиперестезиялар тершеңдікпен көрінеді. Қалпына келу бірнеше жылға созылады.
 
Созылмалы уланудың клиникасы жайлап басталып, бас ауруы, бас айналуы, дезориентация, есте сақтау қабылеті төмендеп, ұйқысы бұзылады, тәбеті төмендеп жүрек айну, әлсіздік әсіресе екі аяғында, кейде миоз, нашар көру, конъюнктивит, риниттермен көрінеді. Айқын білінетін түрлерінде интелект төмендеп, қысқа уақыт есін білмейді. Сонымен қатар, токсикалық гепатит, қанда лейкопения немесе лейкоцитоз, кейде МеtHb аздап көбейеді, гипохромды анемия байқалады, холинэстераза алдында қалыпты кейін ол төмендейді, ЭТЖ баяулайды. Хлорофос, карбофос, бромофос жиі дерматиттер, конъюктивиттер тудырады. Осы айтылған әсерлерден кейбір фосфор органикалық қосылыстар әскери дала жағдайында армияны қатардан шығару үшін қолданады.
 
ФОҚ-мен улануда көрсетілетін көмек және емдеуі. Уланған адамға противогаз кигізіп қауіпті аймақтан тез алып шығару керек. ФОҚ теріге түскен жағдайда - 5-10% мүсәтір спиртімен, 2-5% хлорамин ерітіндісімен немесе 2% сода ерітіндісімен өңдеп, сүртіп, былғанған киімді шешеді. Көзге түссе сумен көзді жуып 0,1% атропинді немесе 30% сульфацил натрийді тамшылатады. Асқазанға түссе, асқазанды Жіті түрде жуып, бірнеше стакан су ішкізіп, жасанды құсық шақырады. Белсендірілген көмір, іш айдатқыш дәрілер беріледі. 
Улану белгілері болса холинолитикалық препараттар: ішке 0,001г амизил немесе 0,02г тропацин; холинэстераза антидоттары бұлшықетке 15% 1 мл дипироксимді әр 50-60 минут сайын жағдай жақсарғанға дейін қайталанады (жинақты доза 5-15 мл барады), 0,1% 1 мл атропинмен бірге қайталанып тұрады; аналептиктер тамыр дәрілерімен (кордиамин, лобелин, мезатон) салынады. Тыныс жолдарын шырыштан механикалық тазалау жүргізіледі. Құрысуға қарсы препараттар - магний сульфаты, хлоралгидрат; пневмонияның алдын алу үшін антибиотиктер, дезинтоксикациялық дәрілерін берген жөн. Жүрек- қантамыр дәрілері де көрсеткіштерге қарай беріледі.
== ФОҚ-мен істеген жұмысшыларды сараптау. ==
Фосфорорганикалық қосылыстармен созылмалы уланудың алғашқы белгілерінде жұмысшыларды уақытша жұмыстан босатып, кәсіптік дәрігерлік қағаз беріп емдеуін белгілеу қажет. Улану айқын ауыр жағдайда және созылмалы түрі жиі рецидив беретін болса, ФОҚ-мен жұмыс істеуге рұқсат етілмейді.
== Алдын алуы. ==
Жұмысшылар улануының алдын алу үшін кезекті медициналық қаралудан уақытында өтіп, күніне 2-3 рет 0,5г панкреатин немесе фестал, емдік-алдын аллатын тамақтану, күнде сүт ішу, жұмыстың алдында ыстық тамақ ішу, т.б. шаралар жүргізіледі. Жұмыс уақыты 6 сағаттан, кей жағдайда 4 сағаттан артық болмауы керек.<ref>«КӘСІПТІК АУРУЛАР» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Сейдалиева Ф.М., Абдукаримова Ж.М., Умиралиева Г.А., Ибрагимова Р.Б., Садыкова Г.С., Қорғанбаева Х.Т., Байдуллаев Б.М., Азизова А.А., оқу құралы, Шымкент 2012 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Патология]]

Органикалық емес марганецпен улану

2014-05-09T18:18:12Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Марганец өте улы зат, жылтыр түсті нәзік, сонымен қатар мықты, төзiмдi, серпiндiлiгi...

Марганец өте улы зат, жылтыр түсті нәзік, сонымен қатар мықты, төзiмдi, серпiндiлiгi жоғары металл, оттегiмен жеңіл байланысады, суда ерiмейдi және қышқылдарда жеңіл еридi. Балқу температурасы 12600С, 19000С-де қайнайды. Минералдар түрiнде кездеседi: гаусманит (МnзО4), браунит (МnзОз), пиролюзит (МnО2). Марганец марганецтiк кеннен алынады. Өндiрiсте марганец кеңінен қолданылады. Әсіресе марганец жоғары сапалы легирленген болатты жасауда немесе оны ерiткенде, мықты серпiндi рельстi, машиналардың қатты бөлшектерін жасауда қолданылады, сонымен қатар әртүрлi қоспаларды алу ретiнде, соның iшiнде ферромарганец (80% марганецтен тұрады) және айна тәрiздi шойынды марганец (15% Мn) пайдаланылады. Электрлiк пiсiруде, электр элементтерiн дайындау үшiн электродтармен доғалы дәнекерлеуде, марганецi бар флютермен автоматты және жартылай автоматты денекерлеу кезiнде, сонымен қатар шойын батареялар жасауға арналған құрғақ элементтердi өндіру кезiнде және медицинада кең қолдану (MnS04) кезiнде улану қаупі бар. Әсіресе, ШРЕК-сы 0,3 мг/м3 сақталмағанда, болаттарды балқытқанда марганец пен майда дисперстi шаңы түзiледi, мұндайда жоғары қауіпті жағдайлар туады.
Марганец адам ағзасына өкпе арқылы, аз мөлшерде асқазан-iшек жолдары және тері арқылы енедi. Марганец тотықтары тез сiңедi. Қанда тұрақсыз кешендерді түзедi. Өкпе, ми, сүйектерде, бауырда, тоқ iшек қабырғаларында аз еритiн фосфат түрiнде сақталады. Негiзiнен нәжіспен және аз мөлшерде зәр арқылы шығарылады. Марганец ферменттерінің белсендiлiгiн өзгертiп холинэстеразаны тежейдi, синапстық өткiзгiштiктi және катехоламиндердiң алмасуын бұзады. Негiзгi токсикалык әсері орталық жүйке жүйесiне, одан кейiн шеткi жүйке жүйесiне, жүрек-қантамыр және эндокриндi жүйеге бағытталған. Бұл металдың әлсiз аллергендік әсері бар, сондықтан экзема мен бронх демiкпесiн туғызады. Сенсибилизациялаушы қабілет тек төмен концентрацияда байқалып, токсикалық әcepi басым болады. Марганец кендерінде ұзақ жұмыс iстейтiн жұмысшыларда, шахтерлерде марганец және кремний шаңдары жиi бiрiгiп әсер ететiндiгi, қатерлі өтетін пневмокониоз, манганокониоз дамуына әкелуi мүмкін. Марганец қосылыстары адамдарға үнемі әсер ететін кезде, қауіпсiздiк техникасын сақтамаған жағдайда созылмалы түрiнде улану дамып, әсіресе орталық жүйке жүйесiн зақымдайды. Tepi жабындыларында дерматит, экзема дамып, кейбiр кезде тыныс жолдары жағынан бронхит, обструктивтi синдромдар байқалады.
== Патогенезі. ==
Марганец микроэлемент болғандықтан ағзада өтетін биологиялық үдерістерге қатысады. Тіндердің құрамына кiрiп, метаболизмге әсер етедi, синапс арқылы өтудi бұзады, холинэстеразаның белсендiлiгiн тежейдi, серотонин алмасуы өзгередi. Ұзақ уақыт ылғи ағзаға түсiп, кумуляциялану қасиетiнe байланысты жүйке тініне тiкелей әсер етедi және кан тамырларды зақымдайды; бұл капиллярлар өткiзгiштiгiн жоғарылатады. Марганец тотығудан фосфорлану үдерiстерiне тiкелей және N-холинреактивтiк пен адренореактивтік жүйелер қозғыштығына әсер етедi. Жүйке жасушаларының ферменттерi - моноаминооксидазалар белсендiлiгiн бұзып, катехоламиндер биосинтезiн тежейдi, ақуыздар алмасу үдерісiнiң қарқындылығын жоғарылатады. Жүйке жүйесiн тандамалы түрде зақымдайды әcipece қыртысасты құрылымдарын зақымдайды. Уланудың бастапқы сатысында қыртыстық ic-әрекеттерін және кейiн қозғалтқыш анализаторларын өзгертедi. Зақымдалу ошағы негiзiнен қыртысасты түйiндерде, әсіресе стриопаллидарлы жүйеде орналасады. Синапстарда ацетилхолин жиналып, постсинапстық мембрананың холинорецепторларының сезімталдығын төмендетедi, қозу үдерісi синапстарда және мионевралды жүйеде баяулайды. Қозғалткыш анализаторда қозу қыртыс аймағының синергистерiне және антогонистерiне де таралады, ол бұлшықеттердiң тырысуына алып келедi. Осыдан марганецпен созылмалы улану кезiнде құрылымдық өзгерiстермен бiрге орталық жүйке жүйесiнiң жоғарғы бөлiмiндегi күрделi нейродинамикалық өзгерiстерi осы аурудың клиникалық көрінісін туғызады.
 
Марганец қалқанша бездің, жүрек-қантамыр жүйесiнiң, асқазан-iшек жолдарының, бауырдың қызметін өзгертедi. Марганецпен улануға ағзаның реактивтiлiгi және ОЖЖ-нiң қызметтік жағдайы әсер етедi. Кейде патологиялық үдеріс паркинсонизм көріністерінен кейiн, инфекциялық аурудан кейiн жүктiлiк немесе климакс кезiнде, босанғаннан соң үдеуi мүмкін.
== Клиникалық көрінісі. ==
Марганецпен созылмалы уланудың клиникалық симптомдары бiртiндеп дамиды, сондықтан диагностикасында белгiлi бiр қиындықтар туады. Негiзгi симптомдары орталық жүйке жүйесiнiң қызметтік өзгерiстерi, олар прогредиент ағымға ие болып органикалық өзгерістер сатысына өтуі мүмкін. Марганецпен улану кезiнде өзiне тән стриопаллидарлық жүйенің зақымдануынан, айқын сатыларында амиостатикалық (акинетикалық-ригидті) синдроммен және паркинсонизм белгiлерiмен көрiнедi. Неврологиялық симптомдардан басқа жүрек-қантамыр, асқорыту жүйесiнiң өзгерiстерi: нейроциркуляторлық дистонияның гипертониялық түрі, диспепсиялық өзгерiстер мен бауыр зақымданулары кездеседi. Көбіне аурудың бастапқы сатысында-ақ қалқанша безінің қызметтік бұзылыстары байқалады. Нейроэндокриндiк бұзылыстар электролиттiк баланстың өзгеруiмен және витаминдер, әсіресе В тобы витаминдерінің алмасуының бұзылысымен бiрге өтедi.
Созылмалы уланудың клиникалық көрінісі 3 сатыға бөлiнедi:
 
І-сатысы: ОЖЖ-нiң қызметтік өзгерiстерiмен сипатталады, астениялық тұсында вегетодистония, науқастарда тез шаршау, ұйқышылдық, бас ауыруы, жұмыс қабілетінің төмендеуі, әлсiздiк, тәбеттің төмендеуі сияқты шағымдар айтады, сирек гиперсаливация, жүрек айну және асқазанда ауыру сезiмi пайда болады. Кейде осы сатыда парестезиялар және аяқ-қолдардың дисталдық бөлiмiнде ауру сезiмi пайда болуы мүмкін. Науқастар бастапқы кезде әлсiздiкке мән бермейді. Ауру латенттi түрде өтедi. Объективтi тексеру кезiнде ОЖЖ-де, iшкi мүшелерде айқын өзгерiстер жоқ. Улану дамыған сайын жүйке жүйесiнiң қызметтік өзгерiстерiн және полиневриттi синдром көрінісін табуға болады. Бұлшықеттiң гипотониясы, дисталдық гипоалгезия, ауыру сезiм, жеңіл экзофтальм "көз симптомы" көрiнедi, ерлердің потенциясы төмендейдi, әйелдердің етеккір циклы бұзылады. Құрсақтың терең рефлекстерi төмендейді, пиломоторлық рефлексi тез пайда болып, тез жойылады, ашық қызыл жайылған дермографизм, дисталды гипергидроз байқалады. Бұлшықеттердің механикалық қозғыштығы жоғарылайды (Хвостек симптомы оң), жүйке жүйесiнiң өзгерiстерi астеновегетативтiк синдромға тән. Қалқанша бездің функциясы өзгерiп, жиi ол тахикардиямен көрiнедi. Асқазан-ішек жолдары жағынан жиi гастриттер (гипохлоргидриялық) анықталады.
Шеткi қанда уланудың бастапқы сатысында гиперглобулинемия, лимфоцитоз, моноцитоз және лейкоцитарлық формула солға ығысады, бiрiншi сатыдан үдеріс екiншi сатыға тез өтедi.
 
ІІ-сатысында токсикалық энцефалопатиялық алғашкы белгiлерi көріне бастайды. Науқастарда кiрпiктi қағуы сиректелiп қиындайды, гипомимия, «оң» ауыздық автоматизм симптомдары (Маринеско симптомы) байқалады. Бұлшықеттердiң тонусы жоғарылайды.
 
ІІІ-сатыда «тибиальдi» феноменi және «тіс тәрiздi дөңгелек симптомы» феноменi анықталады. Саусақты мұрын ұшына тигiзу сынамасын жасағанда науқастар тигiзе алмайды, Ромберг қалпында тұру орнықтылықсыз. Науқастың жүрiсi өзгередi, қол қимылы жүрiске сәйкес емес, құрсақ рефлекстері төмендейді. Қолды созғанда саусақтардың жайылмалы треморы анықталады. Полиневриттiк синдром айқын көрiнедi, терiде трофикалық өзгерiстер және сезiмталдықтың өзгеруi анықталады. Кейде диэнцефалды сипаттағы криздер пайда болады. Бұл неврологиялық бұзылыстарға нейроциркуляторлы дистонияның симптомдары гипо- немесе гипертониялық түрімен, ЭКГ-да өзгерістері жиі аритмиялармен қосылады.
 
ІV-сатысында «марганецтiк» паркинсонизм дамиды. Мидың диффузды зақымдалуымен сипатталады, экстрапирамидалды симптомдар кебейедi. Бұл сатыда науқас бетi маска тәрізді, қозғалыстары аз, кейде эмоционалды қозу пайда болады, ол ерiксiз күлу немесе жылаумен көрiнедi. Интеллект төмендеген, критикалық ойлау қабілеті әлсіреген, науқас жүрiсi «қораз жүрiсi» тәрiздi (аяқ ұшымен), ретро- және пропульсия (салданудан iлгерi қарай ерiксiз жүру) болуы мүмкін, түсiнiксiз, жай сөйлейді, жазу қабілетi өзгередi. Терең рефлекстері биiк, табандық клонустар байқалады.
 
Постэнцефалиттік паркинсонизмге қарағанда марганецпен улану кезiндегi гиперкинездер мен ми жүйкелерінің қызметінің бұзылуы едәуір түрiнде кездеспейді, ОЖЖ жағынан көрінетін өзгерiстермен қатар, марганецпен созылмалы улану кезiнде асқазан секрециясының төмендеуiмен жүретiн созылмалы гастрит, бауырдың үлкеюi және ақуыз түзу қабілетінің бұзылуы, көмірсу және дәрумен алмасуының бұзылуы көрінеді.
Созылмалы марганецпен уланудың ерекшелiгi оның металмен қатынасы тоқтаса да, үдерістiң үдеуіне бейімдейді. Науқастың жағдайының нашарлауы жүрiсiнiң бұзылуының үдеуімен көрiнедi, нәтижесінде жұмыс істеу қабілеті төмендейді.
==Диагноз.==
Дифференциалды диагнозы. Марганецпен созылмалы улануда ерте диагноз қоюдың маңызы зор. Сондықтан жұмыс жағдайын, марганецпен қатынасу уақытын, науқастың ОЖЖ зақымдалу клиникасын басқа көріністерімен салыстыра отырып, дұрыс диагноз қоюға болады. Аурудың бастапқы сатыларында жоғарғы жүйке іс-әрекетінің инерттiлiгi және науқастың өз жағдайына критикасының төмендеуi байқалады. Бұл науқастар көбiне шағым айтпайды. Бірақ осы кезде ол науқастарда ұйқышылдықтың, қозғыштығының төмендеуі, айналаға селқостық таныту, гиперсаливация, жалпы әлсiздiк, тез шаршау сияқты көріністер болады.
[[File:Созылмалы марганецпен уланудағы гипомимия.jpg|thumb|Созылмалы марганецпен уланудағы гипомимия]]
Осы ауруды ерте бiлудiң объективтi симптомдарының бiрi аяқ-қол бұлшықеттерiнiң гипотониясы, аяғында едәуір әлсіздік. Марганецпен қатынасты тоқтатқаннан кейiн және емдiк курстан кейiн аталған көрiнiстердiң жойылуы диагнозды негіздейді, кейiн динамикада дәрігердің бақылауында болып, ауруханада толық тексерiлуi қажет.
Аурудың айқын сатысын постэнцефалиттiк паркинсонизммен дифференциалды диагностикасын жүргiзу керек. Постэнцефалиттiк паркинсонизм кезiнде анамнезiнен аурудың жіті басталғанын, жоғары температурамен және ми көріністерін (ұйқышылдық, құсу), ми жүйкелерінің зақымдалғанын (конвергенция бұзылыстары) және айқын гиперкинетикалық синдромын көруге болады. Анықталған марганецтiк паркинсонизм энцефалиттен кейiн болған синдромға қарағанда тез үдейді. Бұл кездегi клиникалық көрініс психопатологиялық көріністермен (апатия) ерекшеленедi, едәуір аяқтардың зақымдалуымен, про- және ретропульсиямен, «қораз тәрізді» жүрiспен, гиперкинездердің болмауымен ерекшеленедi.
==Eмі. ==
I және ІІ сатыларында В дәрумені 5%-1 мл, В6 1%-1 мл 15-20 рет бұлшықетке және Е дәрумені 5% -3 мл к/т, 0,9% 5-10мл натрий хлор ерiтiндiсiнде не болмаса 0,3г күніне 3 рет iшке 1,5-2 ай немесе полидәрумендер берiледi. Кальций лактатын 0,5 г күніне 3 реттен беру қажет. Актовегин 2 мл бұлшықетке 20-25 рет. ІІ-ІІІ сатысында к/т новокаин 5 мл 0,5% ерiтiндi 10-15 рет, сермион, пирацетам 5-10 мл к/т №10, бастапқы экстрапирамидалды бұзылыстар кезiнде прозерин (тері астына 0,2-0,8 мл 0,05% ерiтiндi) тағайындайды.
Созылмалы уланудың айқын түрiнде (паркинсонизм синдромы бар) холинолитикалық препараттар: «корбелла», тропацин, амедин, циклодол тағайындалады. Циклодол таблетка түрiнде 0,002-0,005г, максималдi тәуліктік дозасы 0,01г, амедин 0,05г 1-3 рет күніне берiледi. Антидотты ем ретiнде тетацин кальций бiрнеше қайталану курсымен беріледі, ағзаның жалпы қарсылас күшiн жоғарылату үшiн симптоматикалық және жалпы нығайтатын терапия жүргiзiледi (шынықтыру, физисем, ванналар). Диспансерлiк бақылау жүргізіледі.
Еңбекке жарамдылығын сараптау. Патологиялық үдерістің үдеуге бейiмдiлiгiн ескерiп, улануға күдiк туған сәттен бастап жұмысынан уақытша (1-2 айға) басқа улы заттардың әсері жоқ жұмысқа ауыстыру қажет. Уланудың бастапқы сатысы анықталса, марганец және оның улы заттары әсер етпейтiн рационалды басқа жұмысқа орналастыру ұсынылады. Егер жұмысшының квалификациялық категориясы төмендесе, еңбекке жарамдылық қабілетін бағалау үшiн оны МӘСК-сына жiбередi.
 
Аурудың айқын сатыларында науқастар еңбекке жарамсыз. Оларға тек арнайы жасалған жеңілдетілген жағдайларда жұмыс істеуге болмайды. Еңбекке жарамдылығын қалпына келтiруге бағытталған медициналық және әлеуметтік-еңбектік реабилитация шараларына көп мән берiледi. Бұл жағдайларда қайта емдеу курстары, санаторлық-курорттық ем тағайындалады. ІІ-III-сатыдағы улануы бар науқастардың әдетте мүгедектiк тобын алуға қаупі бар. I сатыдағы улануы бар науқастарға ем нәтиже бермегенде ІІI-топ мүгедектiк алуды немесе қайта квалификациялауды МӘСК-сы шешедi.
==Алдын алу шаралары. ==
Технологиялық үдерістердi механизациялау және герметизациялау, шаң түзiлудi азайтып, марганецпен жұмыс жасау кезiнде қауіпсіздік ережелерiн сақтау, жұмыс түріне байланысты алдын-ала және кезектiк медициналық тексерулердi уақытында өткізу керек. Медициналық тексерулерде невропатолог және терапевт, дерматовенеролог, отоларинголог қатысады. Мiндеттi түрде гемоглобиннің, лейкоциттердің мөлшерін және ЭТЖ анықталуы тиiс. Кеуде қуысының рентгенографиясын 24 айда 1 рет тексеріліп тұрады. Марганецтi ұнтақтay, араластыру жұмыстарда жұмысшыларды 1 рет 6 айда; кеннен марганецтi өндiру, балқытуда - 1 рет 12 айда; балқытып бiрiктiруде 1 рет - 24 айда кезектi меди-циналық тексеруде жүргiзедi. Марганецпен қатынасатын жұмысқа алуға қарсы көрсеткіштер: ОЖЖ органикалық және қызметтік, психикалық аурулар, полиневриттер, айқын эндокринді-вегетативтiк аурулар, бауырдың созылмалы аурулары: нефриттер, нефроздар мен нефросклероздар, бронх-өкпелік аппарат аурулары (бронхит, өкпе эмфиземасы, пневмосклероз, бронх демiкпесi, бронхоэктаздық ауру). <ref>«КӘСІПТІК АУРУЛАР» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Сейдалиева Ф.М., Абдукаримова Ж.М., Умиралиева Г.А., Ибрагимова Р.Б., Садыкова Г.С., Қорғанбаева Х.Т., Байдуллаев Б.М., Азизова А.А., оқу құралы, Шымкент 2012 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Патология]]

Порфирин гемінің биосинтезі

2014-05-09T17:41:02Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Лицин Активті форма янтарь қышқылы :::↓ Сукцинал КоА-коэнзима :::↓ Альфа-амино-бет...

Лицин Активті форма янтарь қышқылы
:::↓
Сукцинал КоА-коэнзима
:::↓
Альфа-амино-бета-кетоадипин қышқылы
:::↓
Дельта-аминолевулин қьшқылы
:::↓
Порфобилиноген ІІІ
:::↓
Уропорфириноген-ІІІ
:::↓
Копропорфириноген-ІІІ
:::↓
Протопорфирин IX
:::↓
Ғе2+ - гем
 
Порфириннің қалдық өнімі болып, глицин, янтарь қышқылы КоА мен байланысады, сукцинил КоА-ның активті формасын түзеді, яғни глицинмен қосылысып және альфоаминоны β-кетеоадипин қышқылын түзеді. Ең соңында дельта-аминолевулин қышқылы ферментінің синтезі болып табылады, сондай-ақ кофермент В6-ға, пиридоксальфосфатқа, липо қышқылына және витамин В1 синтезіне қатысады.
 
Одан ірі дегидратаза дельта-аминолевулин қышқылы ферментінің синтезінен профобилиноген түзіледі. Содан кейін декарбоксилаза уропорфириноген ферментінің қатысуымен фибриноген түзіледі. Порфирин биосинтезінің қорытынды сатысы болып, декарбоксилаза копропорфириногеннің әсер етуінен, протопорфириннің темірімен байланысуынан гемнің түзілуі болады.
 
Қорғасынның әсер етуіне байланысты порфирин алмасуының жағдайы өзгеріске ұшырап, «қорғасынды» анемия дамиды. Қорғасын дегидратазадельта аминолевулин қышқылының бөлігі гемнің биосинтезіне қатысатын фермент активтілігін төмендетеді және сульфидрильді тобын блокадалайды. Осының әсерінен несепте дельта-аминолевулин қышқылымен копропорфирин деңгейі жоғарылайды және гем синтезінде іске аспаған протопорфирин және темір құрамындағы эритроциттерде жиналады. Утилизациялық бұзылыстың соңында, қан сарысуында деңгейінің жоғарылауына және сидероциттердің пайда болуынан (құрамындағы эритроциттер кемуі) келеді. Гипохромды гиперсидеремиялық сидеробласты анемия дамиды.
 
Несептегі қорғасынның (қалыпты жағдайда қорғасын 0,03-0,05 мг/л) қоры ағзаға жиналғанда, улану кезінде жиі токсикалық анемия дамиды. Гипохромия - науқаста темірдің мөлшері 1,0 мг/л төмен болған жағдайда дамиды. Қажетсіз темір анемиясы - акристалды, ал қорғасынды интоксикацияда - седокристалды немесе сидермиялы анемия деп аталады. Анемияның негізгі белгілеріне тері жамылғысының бозаруы, әлсіздік, көз алдының қарауытуы жатады, емге тез беріледі. Науқасты қорғасынмен қатынасқа түсірмесе гемоглобин қалыптасады. <ref>«КӘСІПТІК АУРУЛАР» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Сейдалиева Ф.М., Абдукаримова Ж.М., Умиралиева Г.А., Ибрагимова Р.Б., Садыкова Г.С., Қорғанбаева Х.Т., Байдуллаев Б.М., Азизова А.А., оқу құралы, Шымкент 2012 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Патология]]

Лазерлік сәулелену әсеріне негізделген кәсіптік патология

2014-05-09T17:26:10Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Оптикалык квантты генераторларды (ОКГ) немесе лазерлердi кең түрде тәжірибеде қо...

Оптикалык квантты генераторларды (ОКГ) немесе лазерлердi кең түрде тәжірибеде қолдану нәтижесінде жаңа кәсіптік фактордың пайда болуына әкеледі, бұнда өте көп энергиялар жиналып, уақыт кеңістігімен монохромды және когерентті ерекше биологиялық әсер етедi. Бұл лазердi қолданатын және өңдеумен айналысатындарға қауіпті болады.
 
Алғашқы лазер пайда болған уақыттан (1960 ж.) бастап қазіргі
кезге дейiн ОКГ-лар өндiрiстiң әртүрлi салаларында қолданылатын құрылғыларға айналады: медицинада, ғылымда, ауыл-шаруашылығында, металлургияда, құрылыс жұмыстарында және т.б.
 
ОКГ-ның негiзгi элементi болып - белсендi (жұмысшы) заты есептеледi, ол энергия шығару көзi және параллелдi айнадан туатын оптикалық резонатор.
ОКГ-дағы белсендi материалды пайдалануына байланысты бірнеше түрі бар: қатты денелiк, газдық, жартылай өткiзгiштiк және сұйықтық. Қазіргі уақытта белсендi қатты заттан (рубин, неодимді шыны және т.б.) тұратын үдемелi (үнемі күшеюмен) сәулелердi генераторлаушы импульстiк ОКГ кеңiнен қолдануы таралған. Қатты лазердің энергия шығару көзiне импульстi шамдар (лампалар) жатады. Ол үлкен көлемдi конденсатормен қоректендіріленеді. Импульстің ұзақтығы және сәуленің үдемелiлiгi көптеген факторлармен анықталады. Қатты денелi лазердің импульс ұзақтығы 0,5-10 с. Импульстi лазердің сәулелiк күшi үнемі өсуде және қазіргі уақытта 105Вт-қа (импульстегi энергия бірнеше ондаған килоджоуль-Дж-ге дейiн жетедi) дейiн барады. Арнайы жабылғыштарды қолдану (ОКГ модулдейтiн) арқылы өте жоғары күштi сеуленi 1010 Вт дейiн алуға болады. Рубиндi лазердің сәуле толқынының ұзақтығы 0,69 мкм, неодимді лазер шыныда 1,06 мкм-дi құрайды.
 
Газдық лазерде, қатты дене сияқты элементтерден тұрады. Оларда белсендi зат ретiнде газ қоспалары қолданылады. Энергия шығарушы болып үнемі күшеюмен немесе жоғары жиiлiкпен жүретiн аймақ жатады. Көбірек тараған газ - гелий неонды лазерi болады, ол ұзын толқын-диапозонды қызыл (0,63 мкм) немесе инфрақызыл (1,06 мкм) сәуле генераторлаушы болып саналады. Спектрдің жасыл бөлiгiнен иондалған аргонды (0,48-0,51 мкм), ультракүлгiн аймақта молекулярлық азотты (0,337 мкм) және алыс инфрақызыл аймақта азотты көмірқышқыл газымен (10,6 мкм) қосылуын қолдану арқылы сәулелер алынады.
 
Газдық лазерлер жиi үздiксiз сәулелену режимінде жұмыс iстеп, оның қуаттылығы бiрнеше милливольттан бiрнеше киловольтқа дейiн өзгерiп тұрады. Халық шаруашылығында толқын ұзындығы 0,33; 0,49; 0,63; 1,06; 10,6 мкм сәуле генерализацияланатын лазерлер қолданылады.
 
Лазер қондырғылары өндiрiсте әртүрлi технологиялық мақсаттарда (микроконтактiлердi жалғау, өте қатты металдарды кесу және өңдеу үшiн және т.б.), ғылыми зерттеулерде, биологияда, медицинада, телекоммуникациялық байланыстарда, фотографияда, спектроскопияда, химияда, геодезияда, көптеген ғылымның басқа аймақтарында және техникада кеңінен қолданылады. Лазерлi қондырғылармен жұмыс істеген, қызмет етушiлерге белгiлi потенциалды қауіп төндiредi.
 
Лазерлік сәуленің мүшелерге әсері және патогенезі. Лазерлiк сәуленің термиялық (күйдiргiш) әсері бар, сонымен қатар, тіндерде болатын электромагниттiк аймақтың кернеуін өзгертетiн қасиетін бейнелейді. Бұл кезде лазер сәулелер сипатының (толқын ұзақтығы, тығыздығы, күшi, энергия үдемелiлiгi) және тiндер қасиеттерінің (жылу көлемi, жылу өткiзгiштiгi және т.б.) үлкен маңызы бар.
 
Лазер қондырғыларымен өндiрiстiк факторлардың кешенiнде жұмыс iстегенде, негiзiнен жұмыс iстеушiлерге монохромды лазерлiк сәулелер үнемі әсер етуiнде, техника қауіпсіздігін дөрекi бұзғанда болуы мүмкін. Бірақ лазер қондырғыларымен жұмыс iстейтiндер шағылысқан және жайылған сәулелерден ОКГ -ң бетiндегi әртүрлi оптикалық элементтер мен сәуле жолында орналасқан нысаналар, құралдар, сонымен қатар, өндiрiс орындарының қабырғаларынан әсер алады.
 
Шағылысқан және жайылған лазерлiк сәулелердің тығыздығының маңызы шағылыстыратын материалдық құрамына және табылуына, лазердің қуатына және шығатын энергиясына байланысты. Күштi импульстi лазерлермен жұмыс iстегенде шығатын энергия жүздеген Дж-ге, шағылысқан лазер сәулесінің энергия тығыздығы кейде 10-2 - 10-3 Дж/см2-ге дейiн жетедi.
 
Осындай қатты деңгейдегі лазерлiк сәулелер берген елшемнен жоғары болғанда көздің торлы қабатын зақымдайды, ереже бойынша оператордың көзiне сәулелер аз көлемде түседi, себебi генерация кезiнде, зерттеушi өзiн сақтау шараларын қолданады: көзiн жабу, көзiлдiрiк кию, бұрылып басқа жаққа қарау және т.б. Технологиялық үрдiстiң ерекшелiгiне байланысты шағылысқан лазерлiк сәулелер кәсіби арнайы емес факторлармен бiрiгiп, оптикалық кванттық генераторлардың (ОКГ) теріс әсерін күшейтедi. Мұндай факторларға көзге жарықтың жеткiлiксiздiгi немесе бiркелкi түспеуi көру анализаторын тез шаршатады, лазерлiк сәуленің әсерін күшейтеді. Кейде күштi импульстiк ОКГ-қ жұмыс жағдайында шу өте жоғары (120 дБ) болады және спектрдегi жиiлiк 125-400 Гц-ке жетедi. ОКГ тұрған жерде ауаның газдық және иондық құрамы өзгермейдi, бірақ ұзақ жұмыс жағдайында ауаның иондық құрамында азон және басқа зиянды қосылыстар көбейеді. Лазерлiк қондырғылармен жасаған адамдарда нервтік көңіл-күй жағдайлары тұрақты түрде зорығумен жүредi. 
Сәуленің және электрлiк тоқтың жоғары дәрежедегі кернеуі ағзалардың қалыпты ритмдегi жұмысын бұзады, әртүрлi ағзалардың ауруларының пайда болуына әкеледі.
Даму механизмiнде: лазерлiк сәуленің биологиялық әсері күрделi. Лазерлiк сәулеленудің әсерінен болған биологиялық жылжулар негiзiнен термиялық (күйдiргiш), механикалық, фото-электрлiк және фотохимиялық құбылыстарды туғызады. Лазерлiк құрылымдарды қолданғанда көру ағзасы едәуір зақымдалып, оның жұмысы бұзылады. Әсіресе, көдің торлы қабаты мен нұрлы қабығы оған өте сезiмтал. Көздің зақымдалуы тіке жарық сәуленің, осымен бiрге әртүрлi нәрседен шағылысып шыққан жарық бейнелерінің түсуінен және шашыраңкы лазерлiк сәулелерден байқалады. Кәдiмгi термиялық факторлардан туатын зақымданулар күйiк тәрiздi, ал жоғары деңгейдегі энергияның әсерінен кездің торлы қабығында қан құйылулар байқалады.
 
Көздің нұрлы қабығына аз мөлшерде әсер еткен сәуле энергиясының тығыздығы торлы қабығын да зақымдайды, себебi көздің оптикалық жүйесінің заңы бойынша сәуле оған фокустанады. Лазерлiк сәулелену басқа да ағзалар мен тіндердің патологиялық өзгерiстерiне әкеледі: бас, мойын, тері, iшкi ағзаларды. Терiдегi өзгерiстер: сәл эритемадан терең некрозға дейiн, терінің құрғауына, жарылып тiлiнуiне, күюiне, оның әртүрлi дәрежедегі дақтардың болуына, қоңырлануына-қараюына әкеледі. Ұзақ ОКГ-ң әcepi орталық нерв жүйесiнде, жүрек-қантамырлар және т.б. жүйелерiнде әртүрлi дәрежелік қызметтік бұзылыстарды туғызады. ОНЖ-ң қызметтік өзгерiстерi едәуір вегетативтiк реакциясымен және қантамырлардың дисфункциясымен көрiнедi, гипотонияға бейiмдi болады. Нерв жүйесiндегi қозу мен тежелудің реттелуi бұзылады. Шағылысқан және шашыранды лазерлiк сәулелер қызметтік нейрогуморалдық бұзылыстардың пайда болуында маңызы зор. Осы жоғарыда келтiрiлген өзгерістердің жиiлiгi мен оның дәрежесі үдемелi лазерлiк сәулеленудің жоғарылауына және жұмыс өтiлiне байланысты.
== Клиникалық сипаттамасы. ==
Лазерлiк сәулеленудің клиникалық көріністері бiртiндеп дамиды. Аурудың алғашқы сатысында науқастың шағымдары жалпы әлсiздiк, тез шаршағыштық жиi жұмыс соңында пайда болады. Демалыс күндерi аурудың жағдайы жақсарады, ал кезектi ұзақ демалыс кезiнде аурудың жағдайы толығымен қалыпты жағдайға келедi. Кейiн бас ауыру, әсіресе, бастың маңдай және маңдай-самай аймағының ауыруы жиi-жиi байқалады. Жұмыс кезiнде науқас көздің тез шаршайтынын, көз алды тұманданып тұратынын, қарағанда затты анық көре алмауын айтады. Жоғарғы тiтiркенгiштiк, көзінің жасаурауы, ұйқысының бұзылуы және жүрек аймағының жиi ауыруына, жүректiң тез соғуына, кейде жүректiң тоқтағандай сезiмiнiң болуына шағымданады. Осы субъективтiк бұзылыстардың айқындылығы лазерлiк қондырғылардың қуаттылық дәрежесіне және жұмыс істеген ұзақтығына байланысты. Жүрек-қантамыр жүйесiнiң қызметтік бұзылыстары ангиодистониялық реакциялармен сипатталады.
 
Объективтi зерттегенде пульс пен артериалдық қысымның тұрақсыздығы, оң және сол қолда оның асимметриясы байқалады. Осиллографиялық зерттеу кезiнде табылған өзгерiстерде тамыр тонусының төмендеуi, оның сызығы едәуір теріс осилляция мен үшкiр шың тәрiзденiп, осциллографиялық индекстің жоғарылауы анықталады. ЭКГ-да жүрек ритмiнiң бұзылуы, жиi синустық брадикардия, ауыр жағдайда миокардтың қоректенуінің бұзылуынан Т тісі төмендеген, кейде ол 2 фазалық немесе теріс, P-Q интервалының өзгеруi, қарыншалық QRS кешенiнiң төмендеуi және деформациясы табылады. Ангиодистониялық синдромның көрінісі пульстің сиреуi немесе жиiленуiмен, көз бен жүрек-қантамыр жүйесiн тексергенде орто- және клиникостатикалық рефлекстердің жиi оң болуымен байқалады.
Физикалық жүктемеге жүрек-қантамыр жүйесiнiң реакциясы астениялық және дистониялық типтi болып, артериалық қысымның және пульстің қалпына келу кезеңінің баяулауымен сипатталады.
 
Неврологиялық-вегетативтік бұзылыстың көріністері жалпы немесе қол-аяқтың дисталды гипергидрозымен, акроцианозымен, тұрақты қызыл дермографизм, пиломоторлы рефлекстің күшеюмен көрiнедi. Вегетативтi реакциялардың өзгеруi вегетативтi рефлекстердi зерттегенде анықталады: тері температурасы мен тершеңдіктің ассиметриясы және дисталдық гипотермияға бейiмдiлiк анықталады.
 
ОЖЖ клиникалық-қызметтік бұзылыстары вегетоастениялық, сирек невростениялық синдроммен көрiнедi. Ерте бұзылыстарына вегетативтi дисфункциялар жатады. Көру анализаторының функциясының бұзылу шағымдарында кенеттен көрудің төмендеуi, көз алмасындағы қысым және ауру сезiмiне шағымдану кiредi. Тексергенде көз бұршағында қысым және көптеген нүктелi лайланулар анықталады. Көз бұршағындағы түзiлiстер әлі толық зерттелмеген. Шеткi қандағы өзгерiстерiнде орта дәрежелі тромбоцитопения, лейкоцитоз, моноцитоз, лимфопения тән. Кейбiр жағдайда қанда протромбин индексiнiң төмендеуi болуы мумкін.
 
Лазерлi сәулеленудiң созылмалы әсерінің айқын көрінісі астениялық немесе невростениялық синдром негiздерiнде дамитын вегетативтi және ангиодистониялық бұзылыстар үдеуiмен сипатталады. Ангиодистониялық бұзылыстардың айқын және тұрақты сипатта болып, кенет тұрақсыздықпен (лабильдiлiкпен), артериалық қысымның және пульстің ассиметриялығымен, ЭКГ өзгерiстерімен де көрiнедi. Ауыр жағдайда вегетативтi криздер жиi байқалып, ол бастың қатты ауруымен, бас айналуы, жүрек тұсының ауруымен, тахикардия, қолдың мұздауымен сипатталынады.
 
Айтылған өзгерiстерге арнайылылық тән емес. Емханалық жағдайда науқасты бiр реттiк зерттеуде кәсіби сипаттық өзгерiстер жиi анықтала бермейді. Диагнозды қою, зерттеу нәтижелерiне және еңбек гигиеналық санитарлық жағдайына негiзделуi керек.
Лазерлiк сәулеленудің әсерінен ауру лазерлi құрылғылармен жұмыс iстегенде, сонымен қатар, басқа вегетативті-қантамырлық дисфункцияға әкелетін этиологиялық. фактор болмағанда күмәндануға болады (инфекциялық аурулар, психикалық жарақат, т.б.). Тереңірек зерттеу аурухана жағдайында және әсіресе операция алдында, динамикалық бақылауда жүргiзiледi: көңіл-күй әсері, жалпы объективтi жағдайы, жұмысындағы үзiлiстер, мысалы, кезекті демалыс, уақытша басқа жұмысқа ауысуы, қайта қарауда жағдайының бұрынғы орнына келуi. Диагноз қоюда негiзгiсi қантамырлық және нейродинамикалық бұзылыстар мен кәсіби табиғаттық анамнездi негiздеу маңызды болады.
== Емі. ==
Патологияның бастапқы көрінісі медикаментозды ем берiлмей, тек еңбек және демалыс режимiн рационалды орындауымен-ақ жоғалады. Ауру айқын көрініс берген жағдайда науқастарды жұмыстан босатып емханалық-амбулаторлық немесе аурухана жағдайында белсендi емдеген жөн.
Емі кешендi болып, бұзылған ағзалардың қызметін қалпына келтіруге бағытталуы қажет. Тыныштандырғыш және жалпы тонусты жоғарылататын дәрілік заттар берiледi: бром мен пустырник тұнбасы, кофеин, жень-шень, қытай лимоннигі, көктамыр iшiне глюкозаны С, В витаминімен немесе поливитаминдер iшке, тері астына дуплекс қолданылады.
Мидың гипоталамикалық бөлiгiнiң қозуынан байқалатын невротикалық жағдайларда аминазин, триоксазин, элениум, диазепам, нозепам тағайындау керек. Вегетативті-қантамырлық дисфункцияның айқын жағдайында кальций глюконаты, глутамин қышқылы, дипразин, беллатаминал, актовегин, АТФ, сермион, винпоцетин жақсы әсер көрсетедi.
Медикаментозды терапияны физиотерапиялық процедуралар-мен алмастырып отыру керек (гальваникалық жаға, уқалау, т.б.). Неврастениялық синдромда сулы физиотерапиялық процедуралар тиiмдi (себезгі, жалпы ванналар). Витаминге бай жоғары калориялық емдәмі тағайындалады. Емдеу рационалды ұйымдастырылады, ол еңбек және демалыс тәртібiмен үйлесімдi болуы керек.
== Еңбекке жарамдылығын сараптау және алдын алу шаралары. ==
Дәрігерлік еңбекті сараптау науқастың лазерлiк сәулелену үрдiсiнiң дәрежесіне және дұрыс жүргiзiлген емінің нәтижесіне байланысты. Емнің нәтижесі толық болмаса науқасты басқа жұмысқа ауыстырып, белсендi амбулаториялық ем жүргiзу қажет. Уақытша рационалды еңбекке жарамдылық болса науқасты тек лазерлiк сәулелену емес басқа да өндiрiстiк жағымсыз факторлардан алыстату керек (сәулелі энергияның түрлерiмен қатынас, өндiрiстiк шу, діріл, токсикалық заттар).
 
Лазерлiк қондырғылармен жұмыс жасауда кезектi медициналық тексеруден өтiп, ауру симптомдарынан толық айыққанда ғана рұқсат етіледі.
Лазерлiк құрылғылар арнайы оқшауланған жерлерде немесе алаңы кемiнде 20 м2 орындарда жүргiзiлуi тиiс. Лазерлiк құрылғы тұрған жердегi заттардың бетi айналы болмау керек, себебi айналы болса сәуле шашыратылады. Қабырғалар мен құрылғылар қара түсті бояумен боялады, бұл сәуленің шашырауының минималды коэффициентiн бередi. 
Құрылғыларды экрандап, техникалық қауiпсiздiк ережелерiн сақтау керек.
 
Маңызды шаралардың бiрi шашыранды лазерлiк сәулелердің мөлшерiн бақылау. ОКГ-мен жұмыс жасайтын адам мiндеттi түрде медициналық тексеруден өтедi.ОКГ-мен жұмыс жасайтындарға қарсы көрсеткіш:
 
- терінің созылмалы аурулары;
 
- көрудің темендеуi: 0,6-дан төмен бiр көзде, 0,5-тен төмен бiр көзде;
 
- наркомания, токсикомания, созылмалы алкоголизм;
 
- шизофрения, т.б. эндогендi психоздар.
 
Алдын алу ретiнде лазерлі зертханаларда жұмыс iстейтiндердi 12 айда 1 рет медициналық тексеруден өткiзiп тұру керек (офтальмологиялық тексеру 3 айда 1 рет). Кезеңдік медициналық тексеруде терапевт, невропатолог, окулист болады. Зертханалық зерттеулерден жалпы қан анализi, тромбоциттi анықтау, ЭКГ, офтальмоскопия, биомикроскопия жүргiзiледi. Қосымша зерттеу ретiнде физикалық жүктеме сынамасы, вегетативті қантамырлық рефлекстердi (көз, жүректiк, орто-, клиникостатикалық) тексеру.
 
Қысқы-көктемгі айларда мiндеттi түрде профилактика ретінде витаминдендiру емін (А, С витамині) жүргiзедi. Өндiрiстегi ұмысшылардың емдiк дене шынықтыру шаралары демалу кезеңімен қосарланады. Демалыс күндерi табиғатқа шығу, яғни еңбектегі рационалды демалыспен ұйымдастыру маңызды болады. Жоспарлы санитарлық-ағарту жұмыстарын жұмысшылар арасында белсендi түрде жүргiзiледi. <ref>«КӘСІПТІК АУРУЛАР» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Сейдалиева Ф.М., Абдукаримова Ж.М., Умиралиева Г.А., Ибрагимова Р.Б., Садыкова Г.С., Қорғанбаева Х.Т., Байдуллаев Б.М., Азизова А.А., оқу құралы, Шымкент 2012 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Патология]]

Электромагнитті толқындар сәулелену әсеріне негізделген кәсіптік патология

2014-05-09T17:21:08Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Әртүрлі диапозонды электромагниттік толқындар өнеркәсіпте, ғылыми-техникада, м...

Әртүрлі диапозонды электромагниттік толқындар өнеркәсіпте, ғылыми-техникада, медицинада кең қолданыс тапты. Олар металдарды, ағаштарды және т.б. материалдарды термиялық өңдеуде; телекөрсетулерде, радио және басқа да байланыстарда, диэлектриктерді қыздыру және балқытуда қолданылады. Өте жоғары жиіліктегі электромагниттік толқындар радиолокацияда, радиометеорологияда, радиоастрономияда, радионавигацияда, космостық зерттеулерде, ядролық физикада және т.б. өндіріс салаларында қолданылады.
 
Радиотолқындық сәулелердің көзі болып шамдық генераторлар жатады, олар бір қалыпты ток энергиясын жоғары жиіліктегі ауыспалы ток энергиясына ауыстырады. Қазіргі кезде электрондық шамдарды өндіретін электровакумдық зауыттардың цехтарында жоғары жиіліктегі генераторлар көп мөлшерде орналастырылған. Жоғары жиіліктегі токтар металлдық бөлшектерден газды бөліп алу үшін де қолданылады, әрине барлық бұндай жағдайдағы жұмыс жері экранизацияланбайды. Радиотелевизиондық станциялардың жұмыс бөлімшелерінде жоғары жиіліктегі кеңістіктердің (алаңның) көзінің әсері жоғарлауына, өткізгіштік қорғаныс блоктардың сапасы жеткіліксіз немесе бөлуші сүзгілер мен сәулелеуші антенналық жүйелердің сапасы төмен болуы әкеледі. Физиотерапиялық бөлімшелерде медициналық аппараттармен жұмыс істегенде электромагниттік кеңістіктер пайда болып адамдарға әсер етеді.
 
Өте жоғары жиіліктегі (ӨЖЖ - СВЧ) кеңістіктер қатты биологиялық әсер көрсетеді. Әртүрлі зерттеулер бойынша сантиметрлік, миллиметрлік толқындар терімен жұтылып, оның рецепторларына әсер етіп, ағзаға рефлекторлы әсер ететіндігі айтылған. Дециметрлік толқындар 10-15 см терендікке еніп, ішкі ағзаларға тікелей әсер етуі мүмкін. Осындай қасиеттерді ультражоғары жиіліктегі диапозондар да көрсетеді.
Радиотолқындар, ол электромагниттік толқындардың радио-жиілігі, толқын ұзындығы бірнеше миллиметрден бірнеше километрге дейін болатын кең электр магниттік спектрдің бір бөлігі болып саналады. Олар электрлік зарядтардың толқуының нәтижесінде пайда болады. Толқын жиілігі неғұрлым жоғары болса, соғұрлым толқын ұзындығы қысқа болады.
 
Толқындардың қысқа, ультрақысқа, сонымен қатар, жоғары жиіліктерін ажыратады. Электромагниттік толқындар жарық толқындарының жылдамдығымен бірдей тарайды. Дыбыстық толқындар сияқты олар да, біркелкі бағытталған толқындардың тербеліс шеңберіне сай келетін толқындар шақырып, резонанстық қасиетке ие болады. Генераторлармен өндірілетін кеңістіктердің мөлшері ретінде, вольттың метрге (В/м) қатынасында өлшенетін электрлік алаңның күші, сонымен бірге ампердің метрге (А/м) қатынасында өлшенетін магниттік алаңның күші алынған. Сантиметрлік толқындық сәулеленудің үдемелілік бірлік күшін өлшеу ретінде, 1 сек. ішінде дененің 1 см2 бетіне түсетін энергиялық толқындық мөлшері - ватт бойынша (Вт) өлшеу қабылданған.
 
Бөлмедегі электромагниттік кеңістіктердің кернеуі генератордың күшіне, экрандану дәрежесіне және бөлмедегі металлдық жабындылардың болуына байланысты. Оның тербелісі үлкен дәрежедегі диапозонда көрінеді (10-500 Вт/м2), бірақ оның күші көзінен алшақтаған сайын төмендейді.
 
Радиотолқындар әсерінің патогенезі. Жасанды көздерден алынатын радиотолқындардың биологиялық әсерін, тек XX ғасырдың 30-шы жылдарында ғана, яғни радиотехника белгілі бір даму сатысына жеткенде ғана зерттеле басталды. Радиотолқындардың биологиялық әсерін бірінші рет (1900) тәжірибелік зерттеу арқылы отандық ғалым В.Я.Данилевский ашқан.
 
Қазіргі кезде адам ағзасына жұтылған электрэнергиясымен термиялық, сондай-ақ арнайы биологиялық әсер ететіні дәлелденген.
ЭМА-ң үдемелі биологиялық әсері оның күшінің жоғарылауына, әсер еткен уақыттың ұзақтығына, әсіресе, радиожиіліктің диапозонына және организмнің жеке жағдайларына байланысты. Үдемелі сәулелену биологиялық объектіге алдында жылу беріп, кейін қалағандай нәтиже бермей, мүшелер мен тіндердің едәуір қызуына, тіпті күюіне әкеледі. Өте жоғары жиіліктегі токтардың биологиялық әсері денелерде кумуляцияланып, осының нәтижесінен әсер негізінея нерв және жүрек-қантамыр, жыныс жүйелеріне тұрақты қызметтік, кейде органикалық (дистрофиялық, некробиотикалық) бұзылыстар туғызады, мысалы, миокардтың, ұрықтың дистрофиясы, НЦД және т.б.
== Клиникалық көрінісі ==
Радиотолқынның әсер етуі ұзақтығына және интенсивтілігіне байланысты. Организмнің зақымдануы жіті және созылмалы түрлеріне бөлінеді.
Жіті зақымдану тек аварияда немесе қауіпсіздік ережесін қатаң бұзғанда немесе жұмысшы күшті электромагниттік алаңда (ЭМА) қалып қойғанда байқалады. Температура 39-40°С көтеріліп ентігу, аяқ-қолдың сынып ауру сезімі, бұлшықет әлсіздігі, бас ауру, жүрек қағу немесе брадикардия, гипертензия пайда болады. Вегетативті-қантамырлық бұзылыстар, гипоталамдық криз, мұрыннан қайталамалы қан кету, лейкоцитоз жиі айқындалады.
 
Созылмалы зақымдануы клиникалық көрінісінде маңызды орын ОЖЖ және жүрек-қантамыр жүйесінің қызметтік бұзылыстары алады. Жүйке жүйесінің өзгерістері астениялық, нервтік және вегетативтік реакциялармен сипатталады.
 
Көбіне науқастар жалпы әлсіздікке, тез қажуға, жұмыс қабылетінің төмедеуіне, ұйқысының бұзылуына, тітіркенгіштікке, терлегіштікке, басының ауруына шағымданады. Кейбір науқастарда жүрек аймағындағы ауру сезімі сол қолға, сол жауырынға беріледі, ентігу мазалайды. Кейде көз алдында қарауыту және бас айналу, есінің нашарлауы байқалады.
 
Жүйке жүйесін объективті тексергенде көп науқастарда вазомоторлы тұрақсыз цианоз, гипергидроз, тұрақты қызыл дермографизм, қастың және жазылған алақан саусақтарының дірілдеуі, сіңірлік рефлекстердің жандануы байқалады. Бұның барлығы астено-вегетативтік синдромның түрі.
 
Өте жоғары жиілікті электромагниттік толқындардың әсері вегетативті жүйке жүйесінің парасимпатикалық бөлігінің бұзылуымен сипатталады. Ол артериалық гипотензия және брадикардияға ықтималды. Оның жиілігі және дәрежесі сәулелену қарқындылығына байланысты. Осылармен бірге бір мезгілде вегетативті гипореактивтілік көріністер анықталуы мүмкін (дермографизмді тексергенде тері-қантамырлық реакцияның аз айқындылығы, вегетативті-тамырлық ортостатикалық сынамалардың бұрмалануы). Өте жоғары жиіліктік генераторлармен жұмыс істейтіндерде терморегуляциялық бұзылыстар және вегетативті-қантамырлық немесе диэнцефалдық патологиялар болуы мүмкін (субфебрильді температура, термоассиметрия, қанттық қисық сызықтың екі бүкірлігі немесе тегіс алуы). Щербак бойынша терморегуляциялық рефлекс көптеген науқастарда әлсіреген немесе бұрмаланған, ультракүлгін сәулелерге терінің сезімділігі төмендеген. Сирек жағдайда диэнцефалдық синдром байқалады.
 
Радиотолқын әсерінен жүрек-қантамыр жүйесінде қызметтік бұзылыстар көрінеді. Объективті зерттеулерде жүректің сол жақ шекарасының солға ығысуы, тондардың бәсеңдеуі; жүрек ұшында систолалық шу, жиі брадикардия, артериалық гипотензия науқастарда байқалады. Кейде артериалық қысым ауыспалы тұрақсыздықпен ерекшеленеді, көбіне АҚҚ-ң ассиметриясы байқалады. Жүрек-қантамырлық жүйеде нейроциркуляторлық дистония клиникасы жиі гипотониялық, сирек гипертониялық түрін береді. ӨЖЖ-ті генератормен жұмыс істеушілердің механокардиографиясында жүректің систолалық және минуттық көлемінің, шеткі артсриалардың қарсылығын табылуы мүмкін. ЭКГ-қ тексеруде синустық брадикардия және аритмия, атриовентрикулярлық, жүрекше мен қарынша ішілік өткізгіштік бұзылыстары, Т-тісі амплитудасының және 5-Т интервалының төмендеуі табылады.
 
Эндокриндік алмасу бұзылыстары мен ОЖЖ қызметтік көріністер қабаттасады. Қалқанша безді радиобелсдаді иодты (ІЗІ) қолданып тексергенде, оның белсенділігінің жоғарылағанын табуға болады, бірақ тиреотоксикоз клиникасына тән симптомдар табылмайды. Кетостероидтардың да мөлшері өзгеруі мүмкін. Патологияның үлкен дәрежесінде жыныс бездерінің жұмысы бұзылады. Әйелдерде дисменорея, еркектерде жыныстық қызметінің төмендеуі байқалады.
 
Асқазан-ішек жолдарының және бауырдың жұмыстары бұзылады. Протромбин мөлшері және ақуыз-пигменттік синтезі төмендейді, билирубин сәл жоғарылайды. Радиотолқындар қан жүйесіне әсерін тигізеді, олардың өзгерістерінің тұрақсыздығы байқалады. Лейкоцитоз немесе жиі лейкопенияға, нейтроеншия мен салыстырмалық лимфоцитозға бейімділігін көрсетеді. Шеткі қанда эозинофилдер мен моноциттердің жоғарылауы және тромбоциттердің азаюы байқалады. Қызыл қанда аздаған ретикулоцитоз анықталады. Кейбір биохимиялық көрсеткіштердің де ауытқуы табылады: қан құрамындағы гистаминнің жоғарылауы мен глобулиндердің (глобулиндік фракциялардың) көбеюі оның нәтижесінде қан құрамындағы жалпы белоктың жоғарылауы және альбумин-глобулин коэффициентінің төмендеуі байқалады.
 
Бұл өзгерістердің барлығы қысқа толқындардың (ҚТ) және ультрақысқа толқындардың (УҚТ) әсерінен пайда болады. Холестерин мөлшерінің жоғарылауы мен хлоридтердің төмендеуі және минерал алмасуының бұзылыстары, әсіресе, калий-кальций коэффициентінің өзгеруі, тіндерде қышқылдық тепе-теңдік үдерістердің бұзылыстары байқалады.
Аса қолайсыз жұмыс жағдайларында микротолқындар адамның көзіне зақымдағыш әсер көрсетіп, көз бұршағының қарауытуына, ал ӨЖЖ-гі катарактаға алып келеді. Өзгерістер уақыт өте келе үдеуі мүмкін. Катаракта биомикроскопия арқылы анықталады: ағарған нүктелер, дақтар ұсақ шаң немесе жіп тәрізді болып келеді. Олар көз бұршағының алдыңғы-артқы қабатында экваторға жақын жерінде табақша, дақ немесе шынжыр тәрізді орналасады. Катаракта өте жоғары сәуле күшінің бір рет әсерінен кейін де дамуы мүмкін немесе 1см2-ге микротолқындардың энергиясының жүздеген милливатт ұзақ және жүйелі әсерінен дамуы мүмкін. ӨЖЖ-ті алаңымен зақымданған кәсіптік ауруларды табуда мына 5 синдромдық жіктелу қолданылады (В.Г.Артамонова, 1996):
 
1. Вегетативтік синдром үдерістің бастапқы кезінде байқалады. Оған вегетативтік және жүрек-қантамыр жүйесінің бұзылыстарының ваготоникалық бағыты тән.
 
2. Астениялық синдром бұлда ӨЖЖ-ң бастапқы сатысында арнайы емес реакциялардың пайда болуымен көрінеді, бас ауруы, ұйқышылдық, тез шаршағыштық, вегетативтік жылжулармен байқалады.
 
3. Астеновегетативтік синдром көбінесе ІІ-ші сатысында байқалады. Айқын астения белгілері мен вегетативтік кешендік симптом белгілері қосарласа жүреді.
 
4. Ангиодистониялық синдром үдерістің ІІ-Ш-ші сатыларында байқалады. Бұл қантамыр қызметінің едәуір бұзылыстарымен: кенет бас ауру ұстамалары және үдемелі қажумен, ұйқының бұзылуымен және эмоциялық тұрақсыздықпен көрінеді. Кейінгі көрініс: гипотензия мен брадикардия артериялық қан қысымының гипертензиясымен және тамырдың жылдам соғуымен кезектесіп алмасып тұрады. Жиі лейкопения мен тромбоцитопения анықталады.
 
5. Диэнцефалдық синдром ӨЖЖ-гі едәуір әсерінен кейін кездеседі. Оған нейроциркуляторлық ұстамалы криздер қатты бас ауыру, қысқа мерзімді есінен тану және жүрек тұсының ауыруы тахикардиямен, тынышсыздық, қалтырау, тері түсі боз болу және қорқыныш сезімдермен жүретін белгілер тән.
 
Клиникалық көріністің ауырлығына байланысты науқастың жағдайын 3 (I, II, III дәрежелі) кезеңге бөледі: алғашқы, орта дәрежелі және ауыр дәрежеге. Алғашқы кезең жеңіл астениялық немесе жеңіл дамыған вегетативтік синдроммен сипатталады. Орта дәрежеде астениялық синдром едәуір вегетативтік дисфункциямен көрінеді. Ауыр дәрежеде едәуір ангиодистониялық немесе диэнцефалдық бұзылыстар байқалады.
 
Жүйке және жүрек-қантамыр жүйелерінің бұзылыстары барлық кезеңдерде гемопоэздің, алмасу үдерісінің, эндокриндік және басқа да ауытқуларымен қосарланады. ЭМА-ң ағзаға созылмалы әсерінде арнайы кешенді клиникалық сипаттама анықтала бермейді, клиникалық көрінісі жиі әртүрлі факторлардың әсерінен тұрады (инфекция, шаршау, ауа-райы, қолайсыз әлуметтік факторлар). Сол себептен ауруды табу үшін жан-жақты жүргізген зерттеулерге, еңбек жағдайына және дозиметриялық өлшемдеріне негізделу керек.
== Емі. ==
Седативтік және ұйқы шақыратын препараттармен жалпы жағдайды тұрақтандырып нығайтатын ем тағайындайды. Гистаминге қарсы препараттар көрсетілген: супрастин, пипольфен, димедрол; глутамин қышқылы (0,25г күніне 3 рет); кіші транквилизаторлар: триоксазин, тазепам, диазепам, реланиум; аскорбин қышқылы, кокарбоксилаза, АТФ, глюкоза; биогенді қуаттандырғыш дәрі-дәрмектер - жень-шень тұнбасы, қытай лимоннигі, элеутерококк экстракты.
 
Астениялық және вегетативтік синдромдардың қосарлануы кезінде кальций глюконатын бұлшықетке енгізу және глюкоза мен аскорбин қышқылын венаға енгізуді кезек-кезек жүргізу керек. Егер астениялық синдром тұрақты болса және қантамырлық гипотензиямен қосарласып жүрсе, ондай жағдайда стрихнин (дуплекс, чилибуха тұнбасы), натрий арсенатын тағайындайды. Астеновегетативтік, шеткі қантамыр жүйесінің өзгеруінде, қантамырлық гипотензия кезінде В-тобының витаминдерін енгізеді. Артериялық қан қысымы жоғарланғанда гипотензивті препараттар беріледі: нейротропты заттар, спазмолитиктер мен бета-адреноблокаторлар, кальций антогонистері.
== Жұмысқа қабілеттілігін сараптау. ==
Радиотолқынның әсерінен пайда болған патологиялардың ерте кезінде, егер вегетативтік-қантамырлық ауытқулар айқын болмай, астенизация болса, жұмысшылардың жұмысқа қабілеттілігі сақталған. Бірақ санаторлық-профилакториялық жағдайында белсенді ем жүргізілуі тиіс. Амбулаторлық ем және жеке бас алдын-алу шараларын қадағалау жақсы нәтиже береді осыдан жұмысқа деген қабілеттілік бұзылмайды. Аурудың орташа немесе едәуір түрлерінде науқасты радиотолқындар әсер етпейтін басқа жұмысқа ауыстыру керек. Ондай жағдайда алдында науқасқа 2 ай көлемінде қосымша төленетін еңбек жарамсыздық қағазы беріледі, кешенді ем тағайындалады, оның нәтижесіне қарай емді тағы жалғастыра ма, немесе жұмысқа жібереді ме, жағдайына қарай шешіледі. Емнің нәтижесінде барлық жағдайлар қалпына келгеннен кейін ғана мұндай адамдар, алдыңғы жұмысын дәрігердің бақылауымен, әрі қарай жалғастыра беруіне болады.
 
Алғашқы және кезекті медициналық тексерулер денсаулық министрлігінің қаулысына сәйкес жүргізілу тиіс. Миллиметр, сантиметр және дециметр радиожиілікті ЭМА көзінде істеген жұмысшылар 12 айда 1 рет, ал ультражоғары, жоғары, төмен және ӨЖЖ-гінде - 24 айда 1 рет тексеруден өтеді. Тексеруде терапевт, невропатолог, көз дәрігері қатысады және шеткі қан зерттеліп, ЭКГ міндетті түрде жүргізіледі. Керек жағдайда қосымша зерттеулер және басқа дәрігер мамандардың кеңесі тағайындалады.
Осындай кешенді емдік-профилактикалық шараларды жүргізу аурудың дамымауына немесе төмендеуіне әкелетіні мәлім.<ref>«КӘСІПТІК АУРУЛАР» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Сейдалиева Ф.М., Абдукаримова Ж.М., Умиралиева Г.А., Ибрагимова Р.Б., Садыкова Г.С., Қорғанбаева Х.Т., Байдуллаев Б.М., Азизова А.А., оқу құралы, Шымкент 2012 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Патология]]

Тербеліс - діріл ауруы

2014-05-09T16:53:39Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Тербеліс-діріл ауруының диагностикасы қиын, ол ауру табылып, диагноз қойылған жа...

Тербеліс-діріл ауруының диагностикасы қиын, ол ауру табылып, диагноз қойылған жағдайда дәрігерлер көп жағдайда әкімшіліктерге дәлелдеуіне мәжбүр болады, сол себептен диагноз қойылмай әсіресе кәсіптік өндірістер жекешелінген заманда статистикалық тіркеуге алынбайтыны кездеседі.
Тербеліс-діріл ауруы XX ғасырдың ауруы, техникалық үдерістердің өндіріске еніп, өрлеуінен дамыған ауру. Тербеліс-діріл ауруы кәсіптік сырқаттардың ішінде бірінші орындардың бірін алады және де оның төмендеуі әліге дейін байқалмайды. Әртүрлі елдердің региондарында тербеліс-діріл ауруы (ТА) тұрғындардың арасында 21-26%-да кездеседі. Бұл ауру әсіресе техникасы жақсы дамыған елдерде көп тараған, Жапонияда, Германияда, Англияда, Швецияда. Бұл елдерде таулы кен өнеркәсіптері жақсы дамыған, әсіресе пневмовиброқұралымен бөлшектерді өңдегенде, шойын балғамен жұмыс істегендерде жиі кездесетіні мәлім. Бүкіл дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымында (БДҰ) діріл ауруы бойынша комитет құрылған, оның төрағасы болып Мәскеу медицина университетінің профессоры, гигиена және кәсіптік аурулары институтының директоры Н.Ф.Измеров тағайындалған, құрамына Санкт-Петербург СГМУ кәсіптік аурулар кафедрасының меңгерушісі, профессор В.Г.Артамонова кіреді. Бұл комитеттің құрылуы осы сырқаттың кең таралғандығын дәлелдейді. Көбіне ауру 20-26 жас аралығында байқалады. Осының бәрі бұл аурудың мәселесі бар екенін көрсетеді.
== Тарихы. ==
Бірінші рет 1911 жылы Лорига (Англия) шойын балғамен жұмыс істегендердің арасында саусақтардың ағарғандығы жайында жазды. 1917 жылы Алиса Гамильтон оны «өлген сау-сақтардың неврозы» деп атады. М.Е.Маршак (1924 ж.) әртүрлі бөлшектерді шегелеумен айналысқан жұмысшылардың саусақтарының ағарғандығын байқаған. Е.Ц. Андреева-Галанина (1952 ж. еңбек гигиенасы мен кәсіптік сырқаттар кафедрасының бірінші меңгерушісі) алғашында мынадай диагноздар қойды: «Ангионевроз. Псевдо-Рейно сырқаты» деп. «Тербеліс-діріл сырқаты» деген диагноз қойылғанда, тіпті тербелу мен діріл әсері көрсетілген жағдайда да дәрігерге қиын тиеді. Тек елімізде 1955 жылы «Тербеліс-діріл ауыруы» (вибрационная болезнь) - деген термин пайда болды, бірақ оны дүние жүзінде бірден қабылдай қойған жоқ. Бүгінгі күнге дейін тербеліс сырқаты бірінші мәселелік ауру болып табылады. Қазірде аурудың диагностикасында қателіктер көп болуда, мысалы: кәсіптік әсері бар науқасты клиникаға жібергенде Рейно ауруы, сирингомиелия, жүйелі склеродермия аурулары қойылғандарға клинникалық анализ жүргізгенде, науқастарда тербеліс-діріл ауруы болғаны анықталады.
== Этиологиясы ==
Тербеліс-діріл ауруы өндіріс үдерісіндегі дірілді жұмыстардың әсерінен пайда болатын ерекше кәсіптік ауру. Тербелістің негізгі сипаттары: бұл тербеліс жиілігі мен шайқалуы (амплитудасы) және де оның туындылары - жылдамдық пен шапшаңдылық. Тербеліс жиілігі герцпен өлшенеді (секундына бір тербеліс), ал амплитуда мм/сек өлшенеді. Тербеліс жиілігі 8-16 Гц болса, онда бұны төменгі жиіліктегі тербеліс дейді, ал 31-63 Гц орташа және 125-1000 Гц үлкен жиіліктегі тербелістеріне жатқызады. Тербеліс-діріл ауруын негізінен тудыратын 16-250 Гц жиіліктері. Тербеліс жылдамдығын қабылдау табалдырығы 10-4 м/с, ал ауру сезімінің табалдырығы 1 м/с-на тең. Ілеспелі өндірістік факторлар: шу, тоңу, статистикалық-динамикалық ауыртпалықтар, шарасыз жұмыстар, жалпы иммундық реактивтіліктің төмендеуі патологияның тез дамуына және сырқаттың клиникалық көрінісінің өзгеруіне әсер етеді. Жұмысшының тербеліспен қатысуына қарай:
 
1) жергілікті;
 
2) жалпы;
 
3) үйлестірілген тербелістерді ажыратады.
Жергілікті тербеліс діріл ауруы көбіне соқпалы немесе айналмалы механикаландырылған аспаптармен жұмыс істейтіндердің көбіне қолы арқылы беріледі. Ал жұмыс орнының шайқалуы жалпы тербелісті тудырады. Үйлестірілген тербеліс деген жалпы және жергілікті тербелістер қосылғанда болады. Тербеліс-діріл сырқаты көбінесе көлікте, металл өңдеу, машина жасау, таукендерін қопару құрылыс жұмысында жеңіл өнеркәсіптерінде, ауыл шаруашылығында және т.б. жерлерде жұмыс істейтін жұмысшыларда кездеседі. Көптеген көліктердің жұмысы тербеліспен бірге жүреді. Тербеліске келесі мамандықтар ұшырайды: металл құю, металл қысқартушылар, шегелеушілер, бұрғылаушылар, тас кесушілер, жонушылар, өңдеп тегістеушілер, жылтыратушылар, ұштаушылар, зімпарашылар, слесарь құрастырушылар, орман құлатушылар, бетон құюшылар, дәрі жасаушылар, бульдозерді жүргізушілер, тракторшылар, ұшқыштар, теңізшілер т.б.Қарап отырсаңыздар біздің Қазақстанда бұл ауру жиі кездесуі мүмкін. Ол мына өндіріс дамыған қалаларда: Павлодар, Екібастүз, Шымкентте, Өскеменде, Қарағанды, Тараз, Орал, Жаңатас, Жезқазған, т.б. қалаларда жұмыс істеген жұмысшыларда кездеседі. Ал Алматыда мақта-мата комбинатында, ауыр машина жасау зауыты, жиһаз жасау фабрикасы және т.б. өндірістерді айтуға болады.
== Патогенезі. ==
Тербеліс ауыруының патогенезі өзінің дамуымен, полиморфологиялық түрлерімен ерекшеленеді. Ауру нерв, жүрек қан тамырлар жүйесінің, тірек қимыл аппараттарының ішкі органдардың қызметтерінің рефлекторлық бұзылыстарымен өтеді. Оның пайда болуына негізінен нейрогуморалдық, нейрогормоналдық, рефлекторлық және реттеу механизмдерінің бұзылыстары жатады. Тербеліс ағзалардың барлық тінімен қабылданады, негізінен басты нерв және сүйек тіндерімен, кейінгі жақсы өткізгіш және резонатор, діріл тері қабатында, қолдың, табанның, бұлшықеттің тамырларында орналасқан тербеліс сезімталдығымен, яғни Фатер-Пачини денешіктерімен қабылданып, тиісті орталықтарға жеткізіледі. Тербеліс ұзақ уақыт шеткі рецепторларға әсер етсе, тербеліс сезімтал талшықтар арқылы жоғары орталықтарға тез тарайды. Афференттік импульстар рефлекторлық түрде жұлынның вегетативтік симпатикалық түйіндеріндегі тамыр орталығына одан ретикулярлық формация бағаналарына, ми қыртысына өтеді, аймақтық қан айналымы мен гомеостаз бұзылады. Қозу тербеліс орталықтарынан көршілес аймақтарға беріліп, шеткі қанайналымын, ауру сезімін, температуралық және тербеліс сезімдерінің бұзылуына әкеледі. В.Г.Артамонова оның әріптестері (1990), Э.А.Дрогичина, Н.Б.Метлина (1971), Т.Какаду т.б. зерттеулері бойынша орталық нерв жүйесі реттелу қызметінің бұзылуынан тамырлар тонусының, әсіресе шеткі айналымында айқын ангиоспазм немесе атония бұзылыстарына әкеледі. Сонымен қатар катехоламиндердің алмасу үдерістері бұзылады, катехоламиндердің басында көбеюі, кейін азаюы, организмнің бейімделу қабілетінің әлсіреуі байқалады. Бұл да одан сайын микроциркуляцияның капиллярлық алмасу үдерісін жоғарылатып, бұлар оттегінің жетуін және жиналуын, тотығу-тотықсыздану үдерістерін бұзады, тамырлардың өткізгіштігі өте жоғарылайды. Осыдан тербеліс сезімталдығы айқын өзгеріп, тамырдың тарылуы айқындала түседі. Кейіннен дистрофиялық ангиотрофикалық (қантамырлар неврозынан, қантамырлардың қоректену алмауы) патологиялық үдеріс пайда болады. Ангиотрофикалық бұзылыстар негізінен нерв, жүрек-қантамыр, тірек-қимыл аппаратарында, көбінесе бұлшықеттерде, сүйектерде, иық буындарында байқалады. Қазір тербелістің әсерінен вегетативтік-тамырлық реттеудің рефлекторлық бұзылуы да дәлелденген. Осыдан ауру сезімі, тоңу, сүйектердің, бұлшықеттердің ангиотрофикалық, астеновегетативтік бұзылыстар дамиды. Тербелістің гипертония ауруының тез дамуына әсер беретіні де белгілі.
== Тербеліс-діріл ауруының жіктелуі ==
Көріну дәрежесіне қарай бірінші жіктелуін А.А. Дрогичина мен Н.Б. Метлина 1959 ж. ұсынды. Бұнда аурудың 3 дәрежесін ажыратады:
 
• Бастапқы, айқын емес I кезеңі - жеңіл дәреже.
 
• Орташа дамыған II кезеңі - орташа дәреже.
 
• Айқын дамыған III кезеңі - ауыр дәреже.
 
1963 жылы Е.Ц.Андреева-Галанина, В.Г.Артамонова аурудың жіктелуін ұсынды, онда тербеліс ауруы 3 түрге бөлінген:
 
1. жергілікті тербеліс әсерінен болған;
 
2. жалпы тербеліс пен сілкінудің әсерінен болған;
 
3. үйлестірілген тербеліс әсерінен болған.
 
1967 ж. Э.А. Дрогичина мен Н.Б. Метлина көбінесе кездесетін 7 клиникалық синдромдардан құрастырған (ангиодистониялық, ангиоспастикалық, вегетативтік-полиневритикалық, невротикалық синдром, вегетомиофасциттік, диэнцефалдық және вестибулярлық) жіктелуді ұсынды. 1971 және 1997 жылдар жіктелуі бойынша Санкт-Петербург қаласындағы санитарлық-гигиеналық институтының кәсіптік аурулар кафедрасы ұсынған тербеліс-діріл ауруымен ауыратын науқастардың құрылымы көрсетілген.
 
Жалпы тербеліс-дірілден болған тербеліс-діріл ауруының жіктелуі (М.Б.Метлина, В.Г.Артамонова т.б., 1989 ж.).
 
І-дәрежелі(алғашқы көріністер):
 
1. ангиодистониялық синдром (церебральді немесе шеткі);
 
2. вегетативті-вестибулярлық синдром;
 
3. сенсорлық (вегетативті-сенсорлық) аяқ-қолдың полиневропатиялық синдромы.
 
ІІ-дәрежелі (орташа ауырлық көріністер):
1. церебралдық-шеткі ангиодистониялық синдром;
2. сенсорлық полиневропатиялық синдром:
а) полирадикулярлық бұзылыстармен;
б) екіншілік бел-сегізкөз түбірлік синдроммен (бел-сегізкөз остеохондрозының нәтижесінде);
в) нерв жүйесінің қызметтік бұзылыстарымен (неврастения синдромы).
 
ІІІ-дәрежелі (ауыр көріністер):
 
1. сенсорлық-моторлық полиневропатиялық синдром;
 
2. дисциркуляторлық энцефалопатиялар шеткі полиневропатиямен қосарланған синдром (энцефалополиневропатиялық синдром).
== Клиникасы. ==
Аурудың клиникасы әртүрлі және көптеген ағзалар мен жүйелердің зақымдануымен, оның ішінде көбінесе шеткі қанайналымы, нерв жүйесі, тірек-қозғалыс аппаратының өзгеруімен көрінеді.
I. Жергілікті тербеліс әсерінеи пайда болған тербеліс-діріл ауруы механикаландырылған қол аспаптарымен жұмыс істейтін жұмысшыларда кездеседі, ауру бірте-бірте дамиды, негізгі жұмысшыларда жұмыс өтілі көп адамдарда дамиды. Көбінесе тербеліс құрал сайманымен жұмыс жасау өтілі 3 жылдан 6 жылға дейін. Жұмыс өтілінен басқа ауысым кезіндегі түйісу уақыты қолданылған күшке, қуатқа, желдетуге және шуылға байланысты. Тербеліс-діріл ауруының бастапқы көрінісі (І-кезең) шеткері ангиодистониялық синдром немесе қолдардың сенсорлық полиневропатиясы. Бұнда науқастардың негізгі шағымдары: қол саусақтарының сәл ағару «ұстамасы», ол қолды суық сумен жуғанда және жалпы тоңғанда пайда болады, қолдың сыздап, сырқырап ауыруы, қолдың ұюы және жыбырлау сияқты сезімнің пайда болуы, саусақтардың тоңуы және терлеуі. Қарағанда саусақтың сәл ағарғанын байқауға болады. Салқын судан кейін саусақ ұшының мұздауына және бастың ауыратынына шағымданады. Сырқаттың орташа (II - кезең) дамыған кезеңінде айтылған симптомдар үдеп, оған қолдың тырысуы мен әлсіздігі, бастың жайылмалы ауыруы, жүрек соғуының жиілеуі қосылады. Тексеріп қарағанда саусақтарының көгеріп жансыздануы және шамадан тыс тершеңдік, тері қабатының температурасының төмендеуі және саусақтарының сезімталдығының бұзылуы анықталады. Тырнақ орналасқан жерлерге капилляроскопия жасағанда олардың спастикоатониялық немесе атониялық қалыпта болуы көрінеді. Термография жасағанда 10%-ке дейінгі гипотермия немесе саусақтар мен қолдардың кейбір бөліктерінде ауытқуларын байқауға болады. Саусақтың реографиясы артериолдардың физиологиялық жағдайдағы күш қуатының өсуін және оларда қан толымының азаюын байқауға болады. Алдында ангиодистониялық, кейін ангиоспастикалық синдром ретінде көрінеді («өлген саусақтар» симптомы дамиды), онан әрі ангиоспастикалық синдром жоғарылап, ауыру, тербеліс сезімталдығының бұзылуы (гиперстезиялар) немесе кейін төмендеуі (гипостезиялар) өседі (паллестезиометрия әдіспен табылады), ісік пайда болады, ал кейбір науқастарда трофикалық бұзылыстар: шамадан тыс қабыршықтану, тері немесе шырышты қабықтың қалыңдап қатаюы (пахидермия) пайда болады. Тері асты жұмсақ тіндерде де өзгеріс болуы мүмкін, айтқандай жасушалардың ісінуі, бұлшықетінің тартылып ауыруы қысқа немесе ұзын «қолғап» ретінде полиневритикалық синдромы байқалады. Одан басқа да сүйектердің зақымдануы мүмкін - саусақ сүйектерінің қоректенуі нашарлайды, сүйек тіндерінің остеопороздануы, остеолизі, сүйектердің қатаюы (остеосклероз) немесе эностоз, периостоз пайда болады. Басқа буындарда омыртқалардың остеохондрозы тез дамиды. Көбінесе қолдың айқын ауыруы байқалады, вегетативтік-трофикалық, астеноневротикалық, тінде барлық зат алмасу үдерістері бұзылады: ақуыздтық, витаминдік, электролиттік. Олар көптеген ағзалардың зақымдануына септігін тигізеді. Тербеліс-діріл ауруы анық көрсетілген кезеңі - ІІІ дәреже қазіргі уақытта өте сирек кездеседі. Мұнда клиникалық сенсорлық-моторлық полиневропатиялық синдромдар едәуір түрінде байқалады.
== Емі. ==
Тербеліс ауруының түріне және дәрежесіне байланысты салыстырмалы түрде емдеуді қолданады. Емдеуді аурудың этиологиясына, патогенезіне, симптоматикасына байланысты жүргізеді.
 
1 Этиологиялық - сырқатты тудыратын себепті жоюға арналған. Ең алдымен ағзаға әсер ететін тербелістер және қолайсыз жағдайларды уақытша немесе толығымен тоқтату керек.
 
2. Патогенетикалық тамыр кеңейткіш және қоректендіруді жақсартатын дәрі-дәрмектер: никотинамид, никотин қышқылы, галидор, ангиотрофин, В1, В6, В12; С; Е витаминдері беріледі;
 
• ганглиоблокаттарлар мен холинолитиктерді үйлестіре қолдану (бензогексоний, аминазин, пахикарпин, дифацил);
 
• физиоемдеу тәсілдерін қолдану: 4 немесе 2 камералы ванналар нафталанмен (ангиоспастикалық жағдайда жақсы әсер етеді) және новокаинмен электроферез жасау, балшықпен емдеу, бальноологиялық (родондық, күкіртік сутек, йодты-бромды ванналар), магнезиялық гальваникалық жаға, массаж, кейінгі едәуір спастикалық жағдайда жасамайды.
 
• Санаторлық-курорттық емге үлкен мән беріледі: Ялта, Белокуриха, Машура, Сары-Ағаш, Жаңа-Қорған, Алма-Арасан және т.б. ұсынылады.
 
3. Симптоматикалық ем.
 
МӘС сұрақтары. Алғашқы қызметтік жағдайда жұмысшыға қосымша еңбек ауру қағазы 2 айға беріледі, уақытша басқа жеңіл жұмысқа (тербеліссіз) көшіріледі, осымен бірге кешенді ем тағайындалады. Уақытша қосымша қағазымен науқас 100% айлығын сақтай отырып, еңбекке қабылетсіздігінің дәрежесі анықталады. Емдегеннен кейін халі жақсарған жағдайда, қайта жұмысына жіберіледі, егер де әсері болмаса мүгедектікке МӘСК арқылы шығарылады немесе басқа жұмысқа рационалды орналастырылады. Егер адам мүгедек деп табылса, оған еңбектік оңалту шаралар жасалады. Профилакторий, санаторийге емделуге жіберіліп тұрады.<ref>«КӘСІПТІК АУРУЛАР» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Сейдалиева Ф.М., Абдукаримова Ж.М., Умиралиева Г.А., Ибрагимова Р.Б., Садыкова Г.С., Қорғанбаева Х.Т., Байдуллаев Б.М., Азизова А.А., оқу құралы, Шымкент 2012 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Аралас шаң-тозаңдар әсерінен дамитын пневмокониоздар

2014-05-09T16:46:24Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Тәжiрибелiк жағдайда жиi бiр емес бiрнеше шаңдар әсер етедi, яғни аралас шаңдар. Мұн...

Тәжiрибелiк жағдайда жиi бiр емес бiрнеше шаңдар әсер етедi, яғни аралас шаңдар. Мұнда пневмокониоздың аталуы шаңның кұрамына байланысты: сидеросиликоз, антракосиликоз, т.б. Шаңның түріне байланысты аралас шаң тыныс ағзаларына түскендегi пневмокониоздың ағымы, клиникасы әртүрлi болады. Бұлар құрамында бiрнеше әртүрлi ингредиенттi, яғни аралас шаңдардың әсер етуіне байланысты дамиды. Аралас шаңдардан дамитын пневмокониоздар электр дәнекерлеуші аэрозольдердi жұту нәтижесінде дамиды. Электр дәнекерлеуші аэрозольдердің негiзгi ингредиентi темір оксидi болып табылады. Сонымен қатар, оның кұрамында аз мөлшерде кремний, марганец, титан, цинк, хром және т.б. металл диоксидтерi мен газдар (азот оксидi, көміртегі, озон, сутектік фторидi) болады. Сондықтан электр дәнекерлеушілерде пневмокониоздар мен созылмалы бронхитке қоса, бронх демiкпесi (аустениттiк электродтармен жұмыс істеу кезiнде хром және оның қосылыстары әcepiнeн) немесе марганец, азот, көміртекті оксидімен улануда литейлiк қызба дамуы мүмкін. Егер пiсiрушi аэрозольдің құрамында көп мөлшерде темір оксидi мен кремний диоксидi шаңдары болса, онда бұл жағдайда электр дәнекерлеушінің пневмокониозын сидеросиликозға жатқызады. Басқа металл шаңдары (марганец, хром, алюминий) электр пiсiру кезiнде аз мөлшерде бөлiнедi, бұл пневмокониоздық үдерiстiң дамуына алып келедi. Жабық жерде (цистерна, котел iшiнде) марганецтiк электродтармен жұмыс iстейтiн электр дәнекерлеушілерде манганокониоздың даму оқиғалары белгiлi.
Электрдәнекерлеуші аэрозольдердің әсерінен дамитын пневмокониоздар қатерсіз ағымды болады және баяу дамуымен сипатталады. Олар әдетте 10-20 жыл жұмыс істегенен кейiн, ал жабық жерде iстеушiлерде 5-6 жылдан кейiн дамиды.
== Клиникалық көрінісі. ==
Аурудың бастапқы сатысында науқастың шағымдары болмайды. Тек мұқият сұрастыру кезiнде кейбiр науқастар физикалық күш түскен кезiнде аздаған ентігу пайда болуын, кезектi түрде құрғақ жөтел болуын айтады. Объективтiк түрде жеңіл дәрежедегі өкпе эмфиземасы мен жеңіл бронхиттің белгiлерi анықталады. Кейде созылмалы бронхит пен бронх демiкпе көріністері байкалады. Өкпе рентгенограммасында электр дәнекерлеуші пневмокониозы кезiнде өкпе көрінісінің екі жақты диффуздық күшеюi және деформациясы аныкталады, сонымен қоса қос өкпе алаңдарында бiркелкi тараған майда дақты көлеңкелер көрінеді. Аталған өзгерiстер электр дәнекерлеуші аэрозольдің рентгенконтрастық металдық бөлшектерінің шаңы жиналуына байланысты.
 
Силикоздық түйiндерге қарағанда олардың көрінісі айқын, анық шекаралы қосылуға бейiмдiлiксiз болады. Өкпе түбiрлерi аздап тығыздалған. Электртоғымен дәнекерлеушілердің пневмокониозының клиникалық-рентгенологиялық көрінісі әдетте аурудың I немесе II-сатысына сай, ал III сатысы тәжiрибеде кездеспейді. Пневмокониоздың бұл түpi өте сирек жағдайда өкпе туберкулезiмен асқынады. Аралас шаңды пневмокониоздарға болат пiсiрушiлер мен жылтыратушылардың, сланц өндiрiсi жұмысшыларының пневмокониоздары да жатады. Бұлардың клиникалық ағымы қатерсіз болып келедi. Аралас шаңның әсеріне дамыған пневмокониоздардың ауырлық ағымы оның құрамында болатын бос кремний диоксидiнiң деңгейімен анықталады.
== Емі. ==
Аурудың асқынбаған түрлерiмен ауыратын науқастар арнайы емдi қажет етпейді. Оларға тек өз ағзасын күшейтуге бағытталған жалпы профилактикалық шаралар жүгiзiледi: сапалы тамақтану, тыныс алу жаттығулары, емдiк дене шынықтыру, еңбек және демалыс тәртібiн сақтау. Асқынулар кезiнде (созылмалы бронхит, бронх демiкпесi) аурудың ағымына байланысты сәйкес ем жүргiзiледi. Еңбекке жарамдылық экспертизасы. Аурудың I, II-сатысында тыныс алу және жүрек жеткiлiксiздiгi белгiлерi болмаса, өз жұмысын жалғастыра алады, тек жабық аймқтарда жұмыс істеу көрсетілмейді. Асқыну белгiлерi косылған жағдайда науқастардың енбекке жарамдылығы шектеледi немесе еңбекке жарамсыз деп табылады. Еңбекке жарамдылығы шектелген науқастар шанмен байланыс болмайтын, тiптi тiтiркендiргiш заттардың әсері жоқ қолайлы метеорологиялық жағдайда, өте төмен физикалық белсендiлiктi қажет ететін жұмыстарға ауыстырылуы тиiс.
== Алдын алу шаралары. ==
Электр дәнекерлеушілерде пневмокониоз дамуының алдын алу шараларына арнайы пiсiру машиналарын қолдану, доғалы пiсiргiштi контактылық немесе қарсылық көрсету пiсiргiшке ауыстыру, жұмыс орнында әсіресе жабық кеңістегі жұмыстарда қолайлы желдетуші қондырғыларды қолдану жатады. Қорғағыш әйнектер қолдану қажет, себебi олар электр әсерінен кездi қорғап және электр дәнекерлеушілердің тыныс алу аймағында ауаның шаңдануын төмендетедi. Электр дәнекерлеушілерді кезектiк түрдегi медициналық тексеру 24 айда 1 рет терапевттің және отоларингологтың қатысуымен жүргiзiледi. Қосымша зерттеу әдiстерiне кеуде қуысының рентгенографиясы және сыртқы тыныс қызметін зерттеу жатады. <ref>«КӘСІПТІК АУРУЛАР» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Сейдалиева Ф.М., Абдукаримова Ж.М., Умиралиева Г.А., Ибрагимова Р.Б., Садыкова Г.С., Қорғанбаева Х.Т., Байдуллаев Б.М., Азизова А.А., оқу құралы, Шымкент 2012 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]

«Фермер» өкпесі

2014-05-09T16:43:29Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: '''«Фермер» өкпесі''' (экзогендiк аллергиялық альвеолит) дегенiмiз шiрушi өсiмдiк тек...

'''«Фермер» өкпесі''' (экзогендiк аллергиялық альвеолит) дегенiмiз шiрушi өсiмдiк текті шаңдарды (дән, сұлы, қамыс т.б.) жұтуға байланысты дамитын өкпе ауруы.
== Патогенезі ==
Фермер өкпесінің патогенезiнде термофильдi микроорганизмдердің маңызы зор (әсіресе актиномицеттер), олар шiрушi өсiмдiктердiң құрамында болады және антигендiк қасиетке ие. Бұлар өкпеге түсiп преципитаттардың түзiлуi нәтижесiнде альвеолярлық тіннің сезiмталдығы жоғарылауына әкеледі. Сондықтан «фермер өкпесінің» пайда болу механизмiмен экзогендiк аллергиялық альвеолитке жатқызады.
Клиникалық көрінісіне байланысты жіті, жітілеу және созылмалы түрлерiн ажыратады. жіті және жітілеу түрлерi шiрушi өсiмдiк шаңдарын жұтудан 4-12 сағаттан кейiн жіті дамиды. Науқастарда айқын ентігу, қызба, аз қақырықты жөтел пайда болады. Қақырықта кейде аз мөлшерде қан болуы мүмкін. Сонымен қатар қызба, көзге көрінетін кiлегей қабаттар мен тері жабындыларының көгеруі болады. Өкпеде сықырлар естiледi. Рентгенологиялық суретiнде жайылған түйiндi көлеңкелер, майда торлы фиброз көріністері өкпенің ортаңғы және төменгі бөлiмдерiнде көрiнедi.
 
«Фермер» өкпесінің созылмалы түрлерi шіруші өсiмдiк шаңдарымен қайталамалы байланысқа түскенде және аурудың жіті түрі созылмалы түріне ауысқанда дамиды. Мұндай кезде цианоз, ентігу болып өкпенің диффуздық фиброз және эмфизема белгiлерi сырылдар мен сықырлауды есту тұсында дамиды. Тыныс алу қызметі рестриктивтiк түрде бұзылған.Аурудын ағымы оның түріне байланысты. жіті түрі 3-4 апта өткен соң, толык сауығумен аяқталады. Созылмалы түрі көбiне өкпелiк жүрек жетiспеушiлiгiне әкелетін декомпенсация фазасында өлiммен аяқталуы мүмкін. «Фермер» өкпесінің жіті түрiнiң патологиялық-анатомиялық көрінісі диффуздық интерстициалдық өзгерістермен, яғни ісіну түрiнде және лимфоциттермен инфильтрациялануымен, альвеола қабырғасы мен интерстициалдық тіннің плазматикалык жасушалары нейтрофилдермен толғаны анықталады. Созылмалы түрiнде түйіншіктер тәрiздi түзiлiстер кездеседі, олар эпителиойдтық жасушалардан тұрады, олардың айналасында лимфоциттер, плазматикалық және алып жасушалар жиналады.
== Емі. ==
Емі өкпенің шаңды ауруларындағыдай. Асқынбаған биссиноз кезiнде шаңмен байланысты үзгеннен кейiн толық айығады, сондықтан ондай науқастар емдеудi қажет етпейді. «Фермер өкпесінің» жіті және жітілеу түрлерiнде кортикостероидтық препараттар нәтижелі болып табылады. Еңбекке жарамдылық сараптауды өткiзу органикалық емес шаңдармен шақырылған өкпенің шанды ауруларындағыдай.
== Профилактика. ==
Өсiмдiк текті және жануар текті шаңдармен байланыстан (мақта, зығыр, жұн, кенаф, джут, дән, темекі, ағаш шаңы, қағаз, тросник, торф, табиғи жiбек) дамитын аурулар мен ауыратын науқастар 12 айда 1 рет кезекті түрде медицициналық тексерістен өтуі қажет. Медициналық тексеру терапевт, отоларинголог, дерматологтың қатысуымен жүредi. Қосымша медициналық тексерістерге кеуде қуысы ағзаларының рентгенографиясы, ЭТЖ, лейкоцитарлық формуланы зерттеу кiредi.
 
Бұл аурудағы медициналық көрсеткiштер басқа да өндiрiстiк аэрозольдермен жұмыс істеген кездегi аурулардағыдай болады. Аллергиялық аурудың болуы жұмыс істеуге қосымша қарсы көрсеткіштері болып табылады. <ref>«КӘСІПТІК АУРУЛАР» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Сейдалиева Ф.М., Абдукаримова Ж.М., Умиралиева Г.А., Ибрагимова Р.Б., Садыкова Г.С., Қорғанбаева Х.Т., Байдуллаев Б.М., Азизова А.А., оқу құралы, Шымкент 2012 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Алюминоз

2014-05-09T16:39:56Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Алюминоз пиротехникада және бояу дайындауда, электролиз цехтарда бокситтерден...

Алюминоз пиротехникада және бояу дайындауда, электролиз цехтарда бокситтерден алюминийдi өндiрушiлерде, ұнтақ тәрiздi алюминиймен жұмыс iстейтiн адамдарда кездеседi. Алюминоздың клиникалық-рентгенологиялық сурет сидерозға қарағанда айқындау болады. Алюминоздың бастапкы сатыларында-ақ ентігу, кеудеде ауру сезiмi, жөтел, жалпы әлсiздiк сиякты шағымдар пайда болады. Обьективтік түрде созылмалы бронхит пен өкпе эмфиземасының белгiлерi аныкталады. Алюминоздық пневмокониоздық үрдiс үдеген сайын аталған өзгерiстер күшейе түседi, тыныс алу жеткiлiксiздiгiнiң белгiлерi пайда болады. Рентгенограммада өкпе көрінісінің күшеюi және деформациясы аныкталады, бұл кезде дөнгелек пiшiндi айқын контурлы көптеген түйiн тәрiздi түзiлiстер көрiнедi. Өкпе түбiрлерi тығыздалған, олардың құрылымы өзгерген. Алюминоздың патоморфологиялык суретiнде өкпеде тін аралық склероз дамиды, сонымен қатар, альвеола аралық перделерде қантамырлар мен бронхтар айналасында дәнекер тіннің өcyi байқалады.
 
Альвеолалардың саңылауында шан бөлшектерi мен алюминийдің ошақтары жиналады. Өкпе тін аралықтары қалыңдаған, кейде бронхоэктаздар, майда және ipi ошақты эмфиземалар кездеседi. Фиброздық тіннін дамуы нәтижесiнде бифуркациялық лимфа түйiндердiң ұлғайғаны және тығыздалғаны байқалады. Алюминоз кезiнде негізгі ем және еңбекке жарамдылық сараптау силикатоздағыдай болады.
== Алдын алу шаралары ==
Металдарды өңдеумен, пiсiрумен, кесумен, шашыратып қаптаумен және оларды балқытумен, темір ұнтақтарын өндіретін, металдық заттарды жасаумен айналысатын адамдар 24 айда 1 рет кезектiк медициналық тексеруден өтiп туруы қажет. Медициналық тексерулер мiндеттi түрде терапевт пен отоларингологтың катысуымен жүргiзiледi. Қосымша зерттеу әдiстерiне кеуде қуысының мүшелерiнiң рентгенографиясы, спирография, пневмотахометрия т.б. жатады. Металл шаң-тозандармен жұмысқа қарсы көрсеткіш басқа өндiрiстегi аэрозолдармен жұмыс істегендей. Органикалық шаң-тозаңдар әсерінен дамитын пневмокониоздар. Өкпенің кәсiптiк аурулары органикалық шаңнан жиi дамиды. Органикалық шаңдарға өсiмдiк текті (дән, мақта, тұты құрты), синтетикалық (пластмасса, полимерлi шаңдар, бояу шаңы, аэрозоль) және ауылшаруашылық шаңдар жатады.
 
Органикалык шаңдардан жиi дамитын пневмокониоздарға биссиноз (негiзiнен бронхтардың зақымдалуы) және «фермер өкпесi» (өкпенің альвеола деңгейіндегі экзогендi аллергиялық альвеолит түрiнде зақымдануы) жатады. Биссиноз мақта, зығыр және пенька шаңдарын жұтумен байланысты пайда болған өкпе ауруы. Патогенезi толық анықталмаған. Осы шаңдардың түрлерi антигендiк немесе табиғатты биологиялық белсендi заттардан тұрады, олар бронхтардың тегіс бұлшықетiне тiкелей есер етiп, олардың тұншығу ұстамасынан тұратын бронхоспазмын шақырады. Әдетте ең ауыр тұншығу ұстамалары дүйсенбi сайын пайда болады («дүйсенбi» симптомы), ал аптасының аяғына қарай олардың белгiлерi азаяды немесе жоғалады.
 
Биссиноздың клиникалық суретiнде бронхоспастикалық компонент негiзгi синдром болып табылады. Дәрежесiне байланысты аурудың 3 сатысын ажыратады. l-сатысында бронхоспазм ұстамалары жұмыс басталғаннан кейiн бiрнеше сағаттан кейiн пайда болады, жұмыс күнiнiң аяғын да жойылады. Ұстамалар қиындаған тыныспен, кеуде қуысындағы ауырлық сезiмiмен, тамақтың ашып, құрғау сезiмiмен сипатталады. Жөтел, жалпы әлсiздiк, тез шаршағыштық пайда болады. Өкпеде құрғақ сырылдар естiледi. Кейде дене температурасының аздап жоғарылауы байқалады. II-сатысында ұзақ, әрі айқын тыныс алудың қиындау ұстамалары, әсіресе дүйсенбi сайын, яғни демалыс күндерiнен кейiн пайда болады. Науқастарды аз мөлшерде қиын бөлiнетiн қақырықты жөтел немесе құрғақ, тұрақты жөтел мазалайды. Өкпеде аз мөлшерде кұрғақ сырылды қатаң тыныс едәуір қашықтықтан естiледi. Тұншығу ұстамалары органикалық шаңдарды жұтудан, сонымен қатар, метереологиялық жағдайлардың өзгеруiнен, физикалық күш түсуден, темекі шегуден пайда болуы күшейеді. Биссиноздың III-сатысында ауыр созылмалы бронхитке тән ауыспалы көріністерімен және өкпе эмфиземасымен бiрге жүредi. Бұл жерде тыныс алу жеткiлiксiздiгi, өкпелiк жүрек дамиды, жиi пневмония қосылады.
== Клиникалық-рентгенологиялық көрінісі ==
Клиникалық-рентгенологиялық көрінісінде биссиноздың I-caтысында-ақ өкпе эмфиземасының белгiлерi байқалады. Биссиноздың I-сатысына және бронхоспастикалық компонентінен айқындылығына байланысты бұндай науқастарда тыныс алу қызметінің тұрақты немесе кезектi түрде бұзылуы болады. Биссинозға қақырықта бронх демiкпесi элементтердің болуы және қанда эозинофилдердің саны жоғарылауы тән емес. Асқынбаған биссиноздың ағымы әртүрлi болады. Әдетте биссиноздын I-сатысында науқастар өздерiн сау деп есептейдi, себебi, ұзақ уақытқа дейiн оларда тұншығу ұстамалары әлсіз байқалып, үдемейдi және жұмыс істеуге әсер етпейді. Биссиноздың тез үдеуіне және онын ауыр ағымына әдетте жіті респираторлық аурулар және тыныс жолдарының инфекциясы әсер етедi. Мұндай кезде биссиноз созылыңқы ағымға ие болады, тұншығу ұстамалары шаңмен байланысты тоқтатқаннан кейiн де қайтпайды, тыныштық жағдайдың өзiнде ұстамалар пайда болады. Сөйтiп созылмалы бронхит қосылады, өкпе эмфиземасы, тыныс жетіспеушiлiгi және өкпелiк жүрек дамиды. Асқынбаған биссиноздың патологиялық-анатомиялық суретiнде өкпе эмфиземасының белгiлерiмен ғана сипатталады. Асқынған биссиноз кезiнде созылмалы шаңды бронхит кезiндегiдей өзгерiстер анықталады. <ref>«КӘСІПТІК АУРУЛАР» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Сейдалиева Ф.М., Абдукаримова Ж.М., Умиралиева Г.А., Ибрагимова Р.Б., Садыкова Г.С., Қорғанбаева Х.Т., Байдуллаев Б.М., Азизова А.А., оқу құралы, Шымкент 2012 </ref>
==Дереккөздер==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Сидероз

2014-05-09T16:37:03Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Сидероз негізінен домна пештерінен агломерациялық фабрикалардың жұмысшыларынд...

Сидероз негізінен домна пештерінен агломерациялық фабрикалардың жұмысшыларында кездеседі. Оның клиникасы мардымсыз болады, ұзақ уақыт бойы мұндай науқастарда өкпелік зақымдануды көрсететін белгілер болмайды. Тыныс алу қызметі өзгеріссіз сақталады. Тек өкпе рентгенограммасында аз дәрежедегі интерстициалдық фиброз және шашыранды, майда түйінді көлеңке түріндегі айқын контурлық металл шаңдары жиналған ошақтар көрінеді. Сондықтан сидероз диагнозы рентгенограмма зерттеулерге қоса науқас жұмыс істейтін өндірістегі шаңның құрамын ескере отырып қойылады. Сидероздың асқынуларыда өте сирек кездеседі. Сидероздың асқынған түрімен ауыратын науқастар көбіне қажет етпейді. Олардың еңбекке жарамдылығы толық сақталған. Мұқият дәрігерлік бақылау барысында олар бұрынғы жұмыс орнында қалдырылады. <ref>«КӘСІПТІК АУРУЛАР» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Сейдалиева Ф.М., Абдукаримова Ж.М., Умиралиева Г.А., Ибрагимова Р.Б., Садыкова Г.С., Қорғанбаева Х.Т., Байдуллаев Б.М., Азизова А.А., оқу құралы, Шымкент 2012 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Металлокониоздар

2014-05-09T16:30:39Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Метал шаң-тозаңдары көп кездеседі. Олар – алюминий, сурьма, никель, титан, темір,...

Метал шаң-тозаңдары көп кездеседі. Олар – алюминий, сурьма, никель, титан, темір, марганец, вольфрам, тантал, хром, қалайы, церри, торий т.б. метал-шаңдардан дамитын пневмокониоздар. Бұлар өкпеге түскенде өкпеде ерекше реакция жүргізіп, жайылмалы фиброздық үдеріс тудырады. Осындай типтік реакциялар металлокониоздарға тән.
 
Металлокониоздар сирек кездеседі. Таза металлокониоздар едәуір баяу дамуымен және өкпе фиброзы дамуына бейімділіктің болуымен жүреді. Олардың рентгенологиялық белгілері пневмоноканиоздың I, II кезеңіне сай келеді. Кейбір металлдардың әсерінен (бериллий, мырыш, мыс т.б.) литейлік қызба (38-400С) дамиды, олар металдарды балқытқанда түзілетін металл аэрозольдерін деммен жұтқанда пайда болады. Бериллий шаңның түсімен байланысты металлоконкониозда көп мүшелерді зақымдайды (өкпеде - едәуір жөтел, ентігу; теріде – диффузды қара цианоз, дерматит, саркоидтар; буындарда - едәуір артропатиялар; РЭЖ - лимфа аденопатия, гепато-спленомегалия; тез жүдеу т.б.), оның клиникалық негізінде иммундық ауыр пневмония, гранулематоз және эмфиземамен көрінетін ерекше иммундық-патологиялық үдерістер дамиды. Металлокониоздар ішінен сидероз бен алюминоз кең түрде тараған. <ref>«КӘСІПТІК АУРУЛАР» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Сейдалиева Ф.М., Абдукаримова Ж.М., Умиралиева Г.А., Ибрагимова Р.Б., Садыкова Г.С., Қорғанбаева Х.Т., Байдуллаев Б.М., Азизова А.А., оқу құралы, Шымкент 2012</ref>
==Дереккөздер==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Карбокониоздар

2014-05-09T16:28:18Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: Әртүрлі көміртекті шаңдардың әсерінен дамитын карбокониоздар, басқа пневмокони...

Әртүрлі көміртекті шаңдардың әсерінен дамитын карбокониоздар, басқа пневмокониоздарға қарағанда сиректеу кездеседі. Бұлар: көмір, графит, күйе, кокс, алмаз шаңдары әлсіз фиброгендік қасиеті бар заттар. Осылардың ішінде өндірістерде көбіне көмірді табуда, пайдалануда, антрокоз және графитоз жиі кездеседі. Бұл шаңдарда төмен мөлшерде бос екі қышықылды кремний болады. Бұл көмір шахтасында, көмірбайтқыш комбинаттарда жұмыс істейтін жұмысшыларда, көмір тасушыларда, түсірушілерде, кочегарларда кездеседі. Карбокониоздардың ішінде ең жиі антрокоз кездеседі. Антрокоз- көмір шаңынан пайда болатын өкпедегі пневмокониоз. Жиі шаң-тозаң аралас антрасиликоз немесе силикоантрокоз түрінде кездеседі. Бұл аурумен құрамында кремний бар антроциттік көмір өңдейтін жұмысшылар ауырады. Антрокоз көбінесе көмір шахтасында, соның арасында көмір таситын сараптайтын жұмысшылар арасында байқалады. Көмір шахтасында жұмыс істейтін жұмысшылардың арасында антрокозбен ауыратын мамандардың 2 тобын ажыратады. Маусымдық жұмыспен айналысатын адамдардың арасында көбінесе силикоантрокоз дамиды. Көмір шаңымен негізгі қатынаста болатын, көмір түсіретін жұмысшылар антрокозбен ауырады. Антрокоз кезінде өкпенің склерозы ауыр дәрежеге жетуі мүмкін. Оның даму механизмі силикозға қарағанда басқа.
== Патогенезі: ==
Антрокоз кезінде өкпе фиброзының дамуында механикалық факторларына көп көңіл бөледі. Өкпені көмір шаңы басқанда тіндердің тітіркенуі, сонымен қатар, лимфа ағымының бұзылыстарымен көрінеді. Лимфа тамырларында іркіліс пайда болады, дәнекер тін өсіп, перибронхиалдық пневмосклероздың ошақтары пайда болады.
'''Патологиялық анатомиясы:''' антрокоздың морфологиясында интерстициалдық және түйінді түрлерін ажыратады. Бифуркациялық және бронхөкпелік түйіндер әдетте кеңейген қара түсті шаңнан қантамырлы, лимфа жолдарының тарылуы мен склероздың дамуы байқалады, осыған байланысты консистенциясы өте тығыз болады.
== Клиникалық көрінісі. ==
Антрокоз баяу дамиды. Сондықтан 15-20 жыл көмірмен жұмыс істеген, яғни жұмыс өтілі ұзақ адамдарда байқалады. Ауыр ағымы сирек кездеседі Шағымдары жөтел, кеуде тұсындағы ауру сезімі, физикалық жүктеме кезінде қатты ентігу пайда болады. Көмір шаңы бронхтардың кілегей қабаттарына тітіркендіргіш әсер береді. Бұл бронхтық бездердің секрециясын өзгертеді, эпителийлері десквамацияланып, бронхиттің ерте клиникалық көріністерімен байқалатын қабыну реакциясы жүреді. Эмфизема дамыған себібінен тынысалуы әлсіреп өкпеде сырылдар естіледі.
 
Рентгенограммада пневмосклероздың I, II кезеңінде сай белгілер көрінеді. Өкпе тамырларының күшейгені, өкпе түбірі кеңейгені және тығыздалғаны көрінеді.Антрокоздың түйінді түрінде ұсақ дақты көлеңкелер анықталады. Олар көмір шаңының плеврада жиналуы түйінді фиброздың бір көрінісі болып қарастырылады. Ауруларда ауыр жағдайларда пневмония, созылмалы бронхит және тыныс алу жетіспеушілігі дамиды, өкпе эмфиземасы қосылғанда жағдайы нашарлайды.
== Алдын алу шаралары ==
Таулы жерлерде және тазартқыш салаларында, табиғи және жасанды алмаздарды өңдеумен қолдануда 24 айда 1 рет медициналық тексеру жүргізіледі, ал көмірді шахтадан табуда және оны өңдеуде 12 айда бір рет жұмысшыларды медициналық кезеңдік тексеруден өтізіледі. <ref>«КӘСІПТІК АУРУЛАР» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Сейдалиева Ф.М., Абдукаримова Ж.М., Умиралиева Г.А., Ибрагимова Р.Б., Садыкова Г.С., Қорғанбаева Х.Т., Байдуллаев Б.М., Азизова А.А., оқу құралы, Шымкент 2012</ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Силикатоз ауруы

2014-05-09T16:20:52Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: '''Силикатоз ауруы''' - бұл тыныс мүшелеріне силикат шаңдары түскеде байқалатын ау...

'''Силикатоз ауруы''' - бұл тыныс мүшелеріне силикат шаңдары түскеде байқалатын ауру. Силикаттарға кремний қышқылы мен металл тотығы қосылыстары бар заттар жатады (асбест, тальк, каолин, оливин, нефелин, слюда, смола) және жасанды алынған қосылыстар (цемент, шыны талшықтары-шлак мақтасы, шифер, каучук, резина, пластмасса т.б.)
 
Силикаттар әртүрлі өндірістерде қолданады: құрылыстарда термо-, электро- және дыбыс шектеуші ретінде, қышқыл-сілті материалдар ретінде. Силикатоздар силикат шаңдарын ұзақ жұтқан адамдарда дамиды, тау-кент өңдеуінде, силикаттарды іздеп табуда, сараптауда, шыны, керамика, текстиль, құрылыс заттарын (шифер, кірпіш, фанера т.б.) өндіруде.
 
Силикаттар өнеркәсіптің көп түрлерінде қолданылады – авиацияда, машина жасауы, кеме салу, электротехникада т.б. Силикатоздар жиі силикатты қолдану және өңдеу жұмыстарымен айналысатын адамдарда дамиды. Ауру 10-16 жыл қолайсыз шаңды ортада жұмыс істегенде дамиды.
 
Силикатоздардың ішінде жиі асбестоз және талькоз жайылған, сирек оливиноз, каолиноз, нефелиноз кездеседі.<ref>«КӘСІПТІК АУРУЛАР» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Сейдалиева Ф.М., Абдукаримова Ж.М., Умиралиева Г.А., Ибрагимова Р.Б., Садыкова Г.С., Қорғанбаева Х.Т., Байдуллаев Б.М., Азизова А.А., оқу құралы, Шымкент 2012 </ref>
== Дереккөздер ==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Силикоз ауруы

2014-05-09T16:16:38Z

Аружан Жамбулатова: Жаңа бетте: '''Силикоз''' – пневмокониоздардың ішіндегі жиі кездесетін және көбінде ауыр өтет...

'''Силикоз''' – пневмокониоздардың ішіндегі жиі кездесетін және көбінде ауыр өтетін пневмокониоздың түрі. Бұл ауру шаң - тозаңды өнеркәсіп салаларында жұмыс істейтін жұмысшыларда кездеседі, құрамында бос кристалды немесе аморфты екі оксидті кремний (Sі02) бар өндірістік шаңмен тікелей қатынаста пайда болады. Әсіресе силикоз, кен-тау жұмыстарында, көмір шахталарындағы жұмысшыларда, металл өңдеу және керамикалық өнеркәсібінде істейтіндерде кездеседі. Қазіргі уақытта біздің елде профилактикалық шаралар қолданылуы нәтижесінде силикоз ауруы азайды.
== Силикоз ауруының патоморфологиясы мен патогенезі. ==
Органикалық шаңмен тыныс алу кезінде ауамен бірге тыныс жолдарына түсіп, шамалы шаң шырышты қабықтарға тұнып қалады, қалған шаңдар альвеолаларда жиналады, кейін лимфа тамырларына өтіп альвеола аралықтарда, кейін лимфа тамырларына өтіп альвеола аралықтрында, плевраға, өкпе тамырларының лимфа түйіндерінде тұрып қалады, осыдан плевра, лимфа жолындағы өзгерістерді түсінуге болады. Тыныс алу жолдарының шырышты қабықтарына көлемі 5-10 мкм-ге дейін шаңдар өтіп, ал көлемі артық болса, ене алмай шаң сыртта қалады. Тыныс жолдарына түскен шаң шырышты қабықтағы рецепторларды қоздырып, қорғану-бейімделу реакциясын туғызады. Бұл реакциялар алдымен шырышты қабықтар мен жыбырлағыш эпителийлердің секреторлық қызметінің белсенділігімен көрінеді, осының нәтижесінде шаң бөлшектері қалып қалуы немесе шығуы байқалады. Қалған шаңдар өкпе тінін қатайтып немес жиналып өкпенің фиброздануына, түйіндеуіне әкеледі. Ұзақ уақыт және интенсивті шаңның түсуінен тыныс жолдарындағы шырышты қабықта субатрофиялық түрінде тұрақты өзеріс пайда болады, кейін атрофиялық үдерістер дамып, осылардың нәтижесінен созылмалы шаңды бронхит, өкпенің обструктивті үдерісі эмфиземасы дамиды.
 
Өкпенің шаңдану ауруларын патогенезі ауыр және күрделі негізінен силикоздағы фиброздың дамуына берілген 28 теорияларды 3 негізгі топқа бөлуге болады: 1) механикалық; 2) токсико-химиялық; 3) биологиялық. Өкпе фиброзының механикалық әсерінен дамуы диоксид кремнийдің физикалық тұрғыда қаттылық қасиетіне байланысты.
 
Токсико-химиялық кварцтың әсері мүшелердің сұйықтық орталығында еруімен, осыдан шаңның бетіне кремний қышқылы құралуымен, кейінгі тікелей токсикалық әсер етуінен фиброздану дамиды, ал биологиялық теория биологиялық реакция жүруінен негізделген, осымен туберкулездік инфекцияның дамуында зерттеушілер байланыстырады. 
Экспериментальдық био-цитохимиялық, патоморфологиялық және электрондық-микроскопиялық қазіргі мәліметтерге негізделіп, өкпедегі өзгерістерді сатылы түрде төменде көрсетіледі өкпеге кремний диоксиді ену кездегі фагоцитозды теория бойынша патогенездік өзгерістер мынадай:
 
1. Кремний диоксиді өкпеге бөгде болатын реакция жүреді. Шаң бөлшектерін жұтып алу қасиеті бар фагоцитоздаушы макрофагтар пайда болады.
 
2. Кварц бөлшектері белсенді радикалдарымен макрофактың цитоплазмасына еніп, осыдан жасуша ішіне негізінен оның фаголизосомасына түзіледі.
 
3. Кремний диоксиді ақуыздармен және липопротеидтермен байланысып, фагоцитоз жалғастырылады, осының нәтижесінде фаголизосомалдық қабықшалар мен лизосомалды
ферменттердің диффузиясы үдеп, кварц глиалоплазмаға енеді.
 
4. Лизосомды ферменттер және кремний диоксиді жасушадағы органеллалардың әсіресе метохондрийді бұзады. Осыдан тотығу үдерістері төмендейді мембрана өткізгіштігі
жоғарылайды, кофактордың (никотиномиддинуклеотид) бір бөлігі жойылады.
 
5. Цитоплазмада енген кофакторлар әсерінен гликолитикалық дегидрогеназа белсенділенеді.
 
6. Тотығу үдерістердің тежелуінен және макрофактағы гликолиз белсенділігінен және оның өлуі нәтижесінен өкпе тінінің жасуша аралық кеңістігінде сүт қышқылы және тотықпаған қосылыстар жиналады.
 
7. Тотықпаған қосылыстар ішіндегісі α-кетоглютарат протоколлоген- пролин-гидроксилаза ферментіне спецификалық белсендеуші әсер береді ол пролиннің окспролинге тотығуының ко-субстраты болып табылады.
 
8. Коллаген синтезінің белсенділігі компенсаторлы үдеріс ретінде қаралады, бұл қосымша тотығудың жолы болады, тотықпаған қосылыстар тотығады.
 
Силикоз кезіндегі патологоанатомиялық көрініс. Өкпе тінінде ғана көрініс болып қоймай, жоғарғы тыныс жолдарында бронхтар мен лимфа түйіндерінде, өкпе тамырларында және кейбір мүшелерде өзгерістер байқалады. Мұрын қуысындағы шырышты қабығында, кеңірдек, трахеяда алғашқыда субатрофиялық, кейінен атрофиялық және склеротикалық өзгерістер көрінеді, кеңірдек, трахеяның шырышты қабықтары қалыңдаған, толыққанды, ал шырышты қабық астындағы қабаттағы бездердің гиперплазиясы және олардың шығу тармақтарының кеңейуі, онда шырыштың толып тұруы және эпителий қабықтарының жиналуы байқалады. Силикоздың алғашқы сатысында өкпеде шаңының жиналуы байқалады: бронхтар айналасында, тамырларда, әсіресе альвеолаға кіру жерінде, альвеолаларда жиналады. Осы шаңдар жиналған ошақтарында преколлагенді және коллагенді талшықтар пайда болады. Алғашқы түйіндердің дамуына әкелді, сөйтіп, бронхтармен тамырлар айналасында және альвеола қоршауларында дәнекер тіні өседі, айқын диффуздық склероз дамиды. Бронх саңлаулары кеңейеді, бұлшықет қабықшасы қалыңдауына ұшырайды, кейін бронхтардың шырышты қабық астында және шырышты қабықта склероздану дамиды. Майда ошақты эмфизема және лимфа түйіндерінің склерозы бір уақытта дамып жүреді. Силикоздың интерстициалдық түрінде-диффуздық склероздану және түйінді түрінде түйіншектер анықталады.
== Клиникалық көрінісі ==
Клиникалық көрінісі силикоздың клиникасы пневмофиброздың дамуының I, II, III кезеңіне, өкпе эмфиземасының дамуына, өршу, асқынуына байланысты. Науқастың жұмыс жағдайына, жұмыс ұзақтығына, ондағы шаңмен байланысын ескеріп шаң тозаң құрамын, шаңдану дәрижесін анықтау қажет. Силикоз созылмалы баяу өтеді. Ұзақ уақыт науқасты мазалайды.
Алғашқы кездерде клиникалық белгілер тұрақсыз ентікпе, жөтел және кеуде тұсында ауру сезімі байқалады. Кеуде қуысының шаншуы, әсіресе жауырын асты аймағында болады және кеуденің қысқандай сезім береді. Бұл шаңның өкпеге енуінен қан тамыр немесе лимфа жүйесіне өтуінен, плевралық кеңістіктен микро жарақаттану, жабысулар туғызуынан болады. Ентігудің дамуы пневмофиброздың, өкпе эмфиземасының кезеңіне, бронхитке байланысты. Кейде силикоз ауруының айқын рентгенологиялық кезеңінде ентікпе, кеуде қуысының ауруы байқалмайды. Жөтел шаң-тозаңның әсерінен жоғарғы тыныс жолдарының шырышты қабатының тітіркенуінен болады. Жөтел тұрақсыз, құрғақ, кейде қақырықпен болады.
 
Пневмокониоздық үдерісіне және силикозға өкпенің екі жақты диффузды фиброзы тән. Алғашында өкпенің (әсіресе сол жағындағы) түбірі, төменгі бөліктерінде фиброзды өзгерістер табылады. Ал өкпенің жоғарғы бөліктерінің фиброзды өзгерістері силикоздың едәуір айқын кезеңдерінде байқалады. Науқастардың өкпесіндегі фиброзды үдерістің орналасуы мынаған байланысты: өкпенің ортанғы, төменгі бөліктері интенсивті вентиляцияға қатысады жоғары бөлігіне қарағанда, ал бұл жерде өкпе тіні қатысады жоғары бөлігіне қарағанда, ал бұл жерде өкпе тіні қатайған, аз вентиляцияланады және оң жақ брохтың анатомиялық құрылысына байланысты, оң жақ бронх диаметрі үлкен және тік орналасады, сол бронхқа қарағанда. Негізгі клиникалық көрінісінде өкпе эмфиземасының және созылмалы бронхиттің симптомдарының болуы тән. Өкпе эмфиземасы силикоз ауруының алғашқы кезеңдерінде өкпенің төменгі бүйір бөліктерінде орналасады. Ал айқын кезінде майда және ірі буллалар түзіледі. Сондықтан силикоздың I-II кезеңінде өкпенің төменгі бүйірлерінде кеңейуі байқалады, ал перкуссия кезінде қораптық дыбыс естіледі. Буллездік эмфизема силикоздың III кезеңінде кездеседі, бұл кезде айқын эмфизема және ірі фиброзды аймақтар байқалады. Перкуторлық дыбыс «мазайкалы» фиброз аймағында әлсіз дыбыс, ал эмфиземалы аймақта қораптық дыбыс естіледі. Аускультация кезінде қатаң немесе әлсіз везикулярлы тыныс естіледі, кейде ол бронхиалдық түрін алады. Осының тұсында сырылдар (құрғақ, ылғалды) және плевра үйкеліс шуы және сықырлар (крепитация) естіледі, бұлар силикозға бронхит, өкпе қабынуы немесе плевра зақымдалып туберкулезбен асқынғанда жиі байқалады. Силикоз кезінде басқа мүшелермен жүйелер қызметтері өзгереді. 
Жалпы силикозға қабыну фазалық қан өзгерістері тән емес, бірақ диспротеинемия (ірі дисперсті ақуыздардың-глобулиндердің ұлғаюы нәтижесінде) певмофиброз асқыну кезінде және туберкулездық үдеріс дамыған кезінде болады. ЭТЖ жоғарлайды, эритроциттер саны мен гемоглобин азаяды. Бұл силикоздың айқын кезеңінің асқынған түрі. Асқазан-ішек жолдарының секреторлық қызметінің бұзылуы асқазан сөлінің спонтандық секрециясының ұлғайуы, оның құрамындағы тұз қышқылының төмендеуі және асқорыту ферменттерінің (пепсин, трепсин, амилазалар, липазалар) бесенділігінің төмендеуі тән. Силикоз диагностикасында сыртқы тыныс қызметін зерттеу нәтижесінде силикоз ауруының кезеңін анықтауға болады. Пневмокониоздық үдерістің дамуы сыртқы тыныс алу қызметінің бұзылуына әкеледі. Силикоздың асқынбаған түріне сыртқы тыныс алудың сәл обструктивті бұзылуы тән. 
Созылмалы бронхит силикозға қосылған кезінде обструктивті тип үдейді, сонымен бірге өкпенің едәуір фиброздану үдерісі дамығанда өкпенің жетіспеушілігі рестриктивті түрін алады. Тыныс алу жетіспеушілігінің түрін, оның кезеңін анықтауға мына зерттеулер қажет: ӨТЖ - өкпенің тіршілік сиымдылығы, ФДШ - форсирленген дем шығару көлемі, ӨМФ - өкпенің максималдық вентиляциясы, ДЖ - демалу жиілігі және т.б. <ref>«КӘСІПТІК АУРУЛАР» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Сейдалиева Ф.М., Абдукаримова Ж.М., Умиралиева Г.А., Ибрагимова Р.Б., Садыкова Г.С., Қорғанбаева Х.Т., Байдуллаев Б.М., Азизова А.А., оқу құралы, Шымкент 2012 </ref>
==Дереккөздер==
<references />
[[Санат: Медицина]]

Созылмалы гастрит

2014-05-09T15:26:56Z

Аружан Жамбулатова:

'''Созылмалы гастрит''' ''(gastritis chronica)'' асқорыту жүйесi аурулары ішінде кеңінен тараған дерт болып есептелiнедi.
== Этиология мен патогенезі. ==
Күнi бүгiнге дейiн созылмалы гастриттің этиологиясы мен патогенезі толық зерттелмеген. Соңғы көзқарас бойынша
созылмалы гастрит екі жолмен дамиды.
Созылмалы А типтi гастрит тұсында асқазанның жапсырмалы жасушаларына қарсы аутоантиденелер түзіліп, олар ең алдымен асқазан түгiнiң атрофиясына әкеліп соғады.
Созылмалы В типтi гастриттің дамуына аутоиммундық себептер әсер етпейді. Оның дамуына емдәмді бұзу, көп мөлшерде арақ-шарап қабылдау, темекіні көп тарту, т.б. себептер әсер етеді.
Соңғы жылдары созылмалы В типтi гастриттің даму барысында микроағзалардың (helicobacter pylori) әсері дәлелденуде.<ref>«ГЕРОНТОЛОГИЯ ЖӘНЕ ГЕРИАТРИЯ» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Ибрагимова Р.Б., Сейдалиева Ф.М., Садыкова Г.С., Умиралиева Г.А., Азизова А.А., Абдукаримова Ж.М., Байдуллаев Б.М., Қорғанбаева Х.Т., оқу құралы, Шымкент 2012. </ref>
== Жiктелyi. ==
Созылмалы гастриттi жiктеудiң ер түрлi жолдары бар. Тәжірибелік маңыздылығын ескерсек, гастриттің морфологиялық түpiн (беткейлi, атрофиялық) орналасуын (антралды, фундалды, диффузды), қышқыл және пепсин түзетiн функциясын (қалыпты, көтерiңкi, төмен), даму кезеңі (үдеуi, ремиссия), белгiлi деген этиологиялық себептерiн (мысалы, созылмалы iшiмдiлiк гастрит) көрсeтyiмiз қажет. Сондай-ақ созылмалы гастриттің кейбiр түрлерiн (гигантты гипертрофиялық гастрит, немесе Менетрие ауруы, ригидтi антралды гастрит, т.б.) ерекше бөледi. <ref>«ГЕРОНТОЛОГИЯ ЖӘНЕ ГЕРИАТРИЯ» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Ибрагимова Р.Б., Сейдалиева Ф.М., Садыкова Г.С., Умиралиева Г.А., Азизова А.А., Абдукаримова Ж.М., Байдуллаев Б.М., Қорғанбаева Х.Т., оқу құралы, Шымкент 2012. </ref>
== Клиникалық көріністері. ==
Бұл диагноз эндоскопиялық зерттеу арқылы дәлелденеді. Сырқат белгi бермей ұзақ уақыт жүруi мумкін. Диспепсиялық синдром мен эпигастрий аймағының ауыру сезiмi морфологиялық өзгерicтерге сәйкес келуi сирек кездеседi. Кей жағдайларда ауру клиникалық белгілерінсіз-ақ пайда болады. Ол эндоскопия кезінде анықталады.
Қышқыл түзгiш функциясы қалыпты немесе көтеріңкі созылмалы гастрит симптомдар, оның ішінде аш қарынға бiлiнетiн, түнде кешiрек байқалатын ауыру сезімі, қышқылмен кекіру, іштің қату белгiлерi анықталады.
 
Қышқыл түзгiш функциясы төмен, яғни секреторлық функциясы жеткiлiксiз созылмалы гастрит көбiне жасы ұлғайған адамдарда болады, эпигастрий тұсында сыздаған ауыру сезiмi, тәбеттің темендеуi, ауамен кекipy, iштiң желденуi, iштiң өту белгiлерi байқалады. Ұзақ уақытқа созылған ахилия бiрте-бiрте дене салмағының темендеуiне әкеледі, гиповитаминоз симптомдары (тырнақтың сынуы, еріннің жарылуы, т.б.) пайда болып В12 тапшылық анемия дамиды.
 
Созылмалы гастриті бар адамдарды объективтi қарау кезiнде көп өзгерic болмайды, кейбiр жағдайларда пальпация кезiнде асқазан ауруы бар екендiгi анықталады.
 
Созылмалы гастриттің диагностикасында асқазанның
қышқыл және пепсин түзгiш кызметі зерттеледі. Оны асқазанды фракциялық немесе асқазанiшiлiк рН-метрия әдістерімен зерттей отырып анықтайды. Рентгенологиялық зерттеу асқазанның моторикасының бұзылуын анықтауға кемектеседi. Ол асқазанның кiлегей қабаты бетiнiң пiшiнiн сипаттайды. Дегенмен созылмалы гастриттің диагностикасында негізгі зерттеу әдісі эндоскопия болып табылады. Созылмалы гастрит панкреатит, колит, энтерит, холецистит ауруларымен жиi серiктес, сондықтан осы жағдайды ескере отырып, науқасты жан-жақты тексерген жөн.
 
Созылмалы гастрит ұзақ уақыт бойы жай дамуымен, көптеген жылдар ішінде үдеу және ремиссия кезендерінің алмасуымен, пайда болған өзгерiстердiң бiртiндеп ұлғаюымен сипатталады. Фундальды бөлiмiнiң атрофиясы аутоиммундық өзгерiстерге, эпителиiнiң дистрофиясына жетелейдi, онын өзi обырдың дамуына әкелетін бiрден-бiр себеп болып табылады. Аурудың жеңiл түрлерiнде ем қолданылмайды. Созылмалы гастриттің үдеу кезеңінде емдемдік тағамдану, симптоматикалық терапия, санаторлы-курорттық ем түрлерi тағайындалады.<ref>«ГЕРОНТОЛОГИЯ ЖӘНЕ ГЕРИАТРИЯ» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Ибрагимова Р.Б., Сейдалиева Ф.М., Садыкова Г.С., Умиралиева Г.А., Азизова А.А., Абдукаримова Ж.М., Байдуллаев Б.М., Қорғанбаева Х.Т., оқу құралы, Шымкент 2012. </ref>
==Дереккөздер==
<references />
[[Санат: Медицина]]
[[Санат: Геронтология]]

Атеросклероз

2014-05-08T16:59:18Z

Аружан Жамбулатова:

[[Сурет:Atherosclerosis, aorta, gross pathology PHIL 846 lores.jpg|thumb|right|200px|Аортаның атеросклероздық зақымдануы]]
'''Атеросклероз ''' (''atherosclerosіs''; {{lang-el|athrа}} — ботқа және ''sklrsіs'' — қатаю) — қан тамырларының ішкі бетіне холестериннің сіңіп, жиналып, түйін тәрізді шоғырланып қалуы. [[Холестерин]] сіңіп қалған орын бастапқы кезде сары жолақ дақ түрінде болса, келе-келе қатайған түйінге айналады. Бұл түйіндер бір-біріне қосылады. Соның салдарынан [[тамыр]]дың ішкі қабатында жаралар пайда болады, кальций тұздары шөгіп, тамыры қатаяды, қан өтуі қиындайды. Атеросклероз денедегі ең ірі [[қан тамыр]]ы — [[қолқа]]да жиі пайда болады. Атеросклероз салдарынан қолқаның жұқарған жерлері қалталанып кеңиді (аневризма) де, басқа органдардың қан тамырларын бекітіп тастайды. Соның әсерінен кейде науқастың бірнеше минут ішінде өліп кетуі мүмкін. Шажырқай артериясының атеросклерозы ішектің өлі еттенуіне, аяқ атеросклерозы аяқтың гангренасына соқтырады. Атеросклероз жүрек қыспасы (стенокардия), жүректің созылмалы ишемиялық ауруы, [[жүрек инфаркті]]нің негізгі себебі болып есептеледі. Негізінен қарт кісілерде кездеседі. Атеросклероздың пайда болу себептеріне қан қысымының жоғары болуы, [[эндокриндік аурулар]] және семіру жатады. Атеросклероздың асқынған түрі хирургиялық емдеуді талап етеді. Атеросклероздан сақтану үшін дұрыс тамақтану, әсіресе, өсімдік майын пайдалану, спортпен шұғылдану керек.<ref>Патологиялық анотомия терминдерінің орысша – латынша – қазақша түсініктеме сөздігі.- Ақтөбе. ISBN 9965-437-40-8</ref><ref>Шаңырақ : Үй-тұрмыстық энциклопедиясы. Алматы : Қаз.Сов.энцикл.Бас ред., 1990 ISBN 5-89800-008-9</ref>
== Дамуы ==
Атеросклероздың, яғни атеросклероздық түймедақтың дамуы сатылы жүреді:
 I бастапқы сатысы – тамырлардың [[липоидоз]]ы немесе липидтік дақтар мен жолақтардың пайда болуы.
 ІІ сатысы – [[фиброз]]дық – бұл сатыда коллаген және дәнекерлік тін өсіп-өніп, "көпіршікті" жасушалар мен холестериндік бөлшектерді қоршап, фиброздық капсуланы түзеді.
 ІІІ сатысы – күрделі және асқынғаннан түймедақтардың пайда болу сатысы.
== Клиникалық көрінісі. ==
Атеросклероздың клиникалық көрінісі патологиялық үдерістің даму деңгейінен гөрі оның орналасқан аймағына тәуелді. Кейде тәж артериясының жалғыз атеросклероздық түймедағы өлімге әкеледі, ал шеттік артериялардың, кеуделік немесе құрсақтық аортаның ауыр атеросклерозы білдіртпей жүруі және адамның өмір сүру ұзақтығына айтарлықтай әсер етпеуі де мүмкін. 
Атеросклероз жайылмалы үдеріс бола тұра бір немесе бірнеше аймақтың тамырларын басым зақымдайды. Түймедақтар көбіне ірі тамырларда және аортаның тамырлар таралатын аймақтарында орналасады. Атеросклерозға ең жиі ұшырайтын тамырлар: [[аорта]], [[тәж]], [[ми]], [[бүйрек]], аяқтардың және іш қуысының артериялары. 
Атеросклероз диетотерапиясының басты принциптері. Емінің басты тәсілі — [[диетотерапия]]. Атеросклерозды зерттейтін еуропалық қоғамның сарапшылар тобы (1987) липопротеиндердің алмасуын қалпына келтіретін диетаның жеті "алтын" ережесін жариялады: 
1. Майлардын мөлшерін азайту. 
2. Гиперлипидемияның дамуына септігін тигізетін қаныққан май қышқылдарының мөлшерін күрт азайту (мал етінің майын, сары майды, қаймақты, жұмыртқаны). 
3. Қанықпаған май қышқылдарына бай тағамдарды кеңінен тұтыну. 
4. Клетчаткаға бай және күрделі көмірсулары мол (көкөніс, жеміс) тағамдарды молынан тұтыну. 
5. Тағам дайындағанда сары майдың орнына өсімдік майын тұтыну. 
6. Холестеринге бай тағамдарды күрт азайту. 
7. Ас тұзының тәуліктік мөлшерін 3-5 г дейін шектеу. 
<gallery>
Сурет:Endo dysfunction Athero.PNG|
</gallery>

== Медикаменттік ем: ==
1. Статиндер - симвастатин, правастатин, флувастатин, аторвастатин қолданылады.
 
2. Фибраттар - фенофибрат, безафибрат, клофибрат.
 
3. Атеросклерозға шалдыққан науқастарға поливитаминдік терапияда жүргізген тиімді.
 
4. Энтеросорбенттер.
 
5. Санаторлық-курорттық ем. <ref>В.Н.Ярыгина, А.С.Мелентьева. «Руководство по геронтологии и гериатрии», Клиническая гериатрия. Москва, 2008. </ref>
==Дереккөздер==
<references/>

{{wikify}}

[[Санат:Медицина]]
[[Санат:Патология]]

{{Stub}}

[[ar:تصلب عصيدي]]
[[ca:Aterosclerosi]]
[[es:Ateroesclerosis]]
[[fi:Ateroskleroosi]]
[[it:Aterosclerosi]]
[[nl:Atheromatose]]
[[no:Åreforkalkning]]
[[pt:Aterosclerose]]
[[tr:Ateroskleroz]]
[[ur:صلابت عصیدہ]]